摘要：目的：探讨尿崩症与氟骨症关系及氟骨症性椎管狭窄症的治疗；方法：对我科收治的5例尿崩症并发氟骨症病例进行回顾性分析，研究其临床表现、并以JOA评分评价术后疗效；结果：尿崩症并发氟骨症患者椎管狭窄症者行手术减压治疗效果良好。结论：尿崩症患者长期大量饮用高氟水可并发氟骨症，对于氟骨症性椎管狭窄应早期手术治疗，且效果良好。
关键词：氟骨症 尿崩症 椎管狭窄症 椎板切除减压术
尿崩症(Diabetes insipidus)是体内抗利尿激素分泌不足或肾脏对抗利尿激素反应差所致的一组临床综合征。氟骨症性椎管狭窄症是因摄入过多氟，造成过度的骨质、韧带增生、钙化，导致椎管狭窄、发生脊髓神经受压产生临床症状。自2008年至2015年底我科共收治尿崩症并发氟骨症患者5例，现报道如下。
1 临床资料
1.1一般性资料
本组病例均来自沧州高氟水区域，男2例,女3例，均以四肢运动感觉障碍为主诉入院，其中中枢性尿崩症4例，肾性尿崩症1例，尿崩症发病年龄13岁-19岁，平均15岁，氟骨症发病年龄31-40岁，平均36岁。入院前均未明确诊断及行规律治疗。所有患者均通过临床症状及生化检验排除内科疾病诱发的多饮、多尿。
1.2临床表现与辅助检查
所有病例均有口干、多饮、多尿，尿量9~17L/天，尿比重低1.001-1.006。所有患者均于早期出现肢体麻木无力，部分病例晚期出现行走困难，其中伴髋膝关节伸屈活动受限4例。5例病人均有不同程度胸廓呼吸动度减弱。
X线均表现为骨质硬化，以中轴骨为主，骨纹理呈沙砂状变粗，骨小梁变粗，髓腔变小（图1）。5例病人均有关节改变，以大关节的骨、软骨退行性改变为主。CT表现为椎体及附件骨密度增高，骨质增生硬化，韧带明显肥厚、骨化，椎管内容物受压（图2）。3例患者脊柱呈竹节样改变。5例行MRI：可见脊髓被增生硬化骨质自前、后方压迫，部分多节段者表现为串珠样改变，脊髓明显受压、变细（图3）。2例行头MRI检查未见脑垂体异常。本组3例行尿氟检查，分别为6.02PPM、7.15PPM、6.55PPM，均高于正常值（<3PPM)。5例均行禁水加压试验，其中4例确定为中枢性尿崩症，1例确定为肾性尿崩症。
2、治疗与转归
4例中枢性尿崩症患者，给予醋酸去氨加压素0.1-0.2mg/次，1-2次/天，治疗后2天尿量减少约70%-80%，饮水、尿量控制于2000-3000ml/天。1例肾性尿崩症治疗后尿量仍在6000ml左右。5例患者中4例因颈椎管狭窄行手术治疗，其中单开门1例，全椎板减压3例，3例因胸椎管狭窄行全椎板切除减压，术后3例肢体麻木感和胸腹部束带感明显减轻，3例手握力增加，1例术后Hoffman征转阴。2个月后复查：3例病人四肢肌力有不同程度改善。随访颈椎未发生反曲及“鹅颈”畸形，1例单开门手术患者未见再关门现象。术后疗效评价选择JOA评分：优2例，良1例，可1例。（改善率=[术后评分-术前评分]/(17-术前评分)×100%，优:>75%,良:50%~74%可25%~49%,无变化1%~24%，差：<0）。
3 讨论
3.1 尿崩症与氟骨症关系
氟骨症是缘于长期摄入过量氟化物引起氟中毒并累及骨组织而引起的慢性侵袭性骨病[1]。动物试验表明氟元素在异位骨化的诱导发生中起重要作用。尿崩症患者因自幼生长于氟骨症高发区，氟摄入量大，尤其长期大量摄入高氟水，最终导致氟骨症。
3.2氟骨症与氟骨症性椎管狭窄症的治疗
尿崩症合并氟骨症患者首先应从初始治疗，即治疗尿崩症，减少高氟水摄入量，同时改饮低氟水。药物治疗主要为对症止痛治疗。
对于氟骨症导致的椎管狭窄，颈椎管狭窄症者，椎板、小关节硬化及韧带增生，骨质硬脆，硬脊膜囊与椎管壁粘连紧密。尽早手术解除脊髓压迫是必须的，陈华燕等[2]及肖龙坡等[3]认为该疾病随病程发展呈进行性加重，应尽早手术。Tomita [5-6]认为后路减压是较好的手术方法，且通过颈椎椎管扩大成形术获得了良好治疗效果。
本组5例病人中3例行胸椎后路手术，1例因胸椎压迫主要来自前方（图4），考虑单纯后减压效果差，未行手术治疗。减压范围为病变节段上下各一个椎板长度，宽度大于硬膜囊横径，直至观察到硬膜搏动。术中操作时须狭窄两侧正常椎板间隙进入，粘连处不能强行剥离，可从受压四周蚕蚀减压，若出现脊髓、神经刺激表现，应立即停止操作片刻，有条件医院最好应用术中脊髓电生理监测以尽早发现脊髓神经损伤表现。晚期患者效果较差，且单纯行椎板减压存在争议，部分学者认为广泛的椎板切除减压无法保证有效的解除脊髓压迫，Yonenebu[7]提出侧前方脊柱切开手术方式，并认为效果满意。对于胸椎后凸较明显的患者，夏英鹏等[8]认为可联合应用内固定融合，以维持胸椎曲度。
尿崩症并发氟骨症的治疗要点是首先治疗尿崩症，减少摄入；氟骨症所致颈胸椎管狭窄症应早期手术治疗，尤其对脊髓神经压迫较局限、脊髓代偿功能较好的病例早期诊断、早期手术效果良好。
参考文献
[1] 李鹏飞. 氟骨症性颈椎管狭窄症的手术治疗[J]. 中国医药指南, 2013(9):202-204.
[2]陈华燕,尚显文,刘日光.单开门椎管扩大成形术治疗氟骨性颈椎管狭窄症[J].中国脊柱脊髓杂志,2008,18(1):37-40.
[3]肖龙坡,陶志宇,王晓等.氟骨症性胸椎管狭窄症的诊断与治疗[J].中国脊柱脊髓杂志,2001,11(5):30-30.
[4]Tomita K,Nomura S,Umeda S,et al.Cervical laminoplasty to enlarge the spinal canal in multilevel ossification of the posterior longitudinal ligament with myelopathy[J].Archives of Orthopaedic&Traumatic Surgery,1988,107(3):148-153.
[5]夏英鹏,张学利,徐天同,等.两种术式治疗氟骨症性颈椎管狭窄症的中期疗效比较[J].中国脊柱脊髓杂志,2009,19(1):22-26.
[6]唐树杰,房经武,苗军,等.手术治疗氟骨症性胸椎管狭窄症[J].中国矫形外科杂志,2007,15(23):1830-1832.
[7]Yonenobu K,Ebara S,Fujiwara K,et al.Thoracic myelopathy secondary to ossification of the spinal ligament[J].Journal of Neurosurgery,1987,66(4):511-518.
[8]夏英鹏,徐天同,张黎龙等.椎板减压治疗氟骨病胸椎管狭窄症的效果及其与胸椎后凸的关系[J].中国脊柱脊髓杂志,2007,17(6):426-429.
论文作者:王拴池 陶晓冰 王芳芳 张楠
论文发表刊物:《医师在线》2016年10月第19期
论文发表时间:2016/11/28
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