福建省南安市医院儿科 362300
【摘 要】急性播散性脑脊髓炎，简称ADEM，是一种主要发生在儿童中枢神经系统脱髓鞘方面的特发性疾病。虽然该基本大部分发病在儿童群体之中，但近年来也出现了成年人患病比率增长的趋势。主要的临床表现是多灶性的神经功能损坏，现阶段对该疾病的主要诊断依据，是通过病患的临床表现和影像学进行的。急性播散性脑脊髓炎通常是单相的病程，与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病及病毒性脑炎等疾病有一定区别。研究表明，通过糖皮质激素能够对急性播散性脑脊髓炎的治疗起到较好的疗效作用。
【关键词】儿童；急性播散性脑脊髓炎；临床进展；
前言
急性播散性脑脊髓炎，简称ADEM，是一种主要发生在儿童中枢神经系统脱髓鞘方面的特发性疾病。虽然该基本大部分发病在儿童群体之中，但近年来也出现了成年人患病比率增长的趋势。急性播散性脑脊髓炎是由于免疫介导累及到中枢神经系统白质而引起的疾[1]病。在感染以及接种好疫苗之后是该疾病的易发期，有点病例并没有明显的前驱病症，然而大部分的临床表现较为类似，且组织学、微生物学或血清学相同。
1病因
1.1感染
感染后脑脊髓炎是急性播散性脑脊髓炎最为常见的一类形式，相关统计表明，大量儿童病患在发病之前都有曾感染病史，例如腮腺炎、水痘、麻疹、风疹和流行性感冒病毒等。除感染型之外，A组b型溶血链球菌感染和支原体肺炎也会引起急性播散性脑脊髓炎。
1.2疫苗接种
少量病患是由接种了诸如一类的牛痘、白喉、狂犬病、百日咳、风疹、乙脑、乙肝等疫苗而引发的急性播散性脑脊髓炎，这类型又被称作为疫苗接种后脑脊髓炎（PVE）。
1.3其他
极少数的病患在发病之前并没有感染病史和接种史，成为病因不明的一类急性播散性脑脊髓炎。
2发病机制
急性播散性脑脊髓炎是免疫介导，会因为环境因素或遗传而导致人体B细胞和T细胞的免疫能力降低，以下是相关研究对可能的机制分析：
（1）分子模拟学说：由感染或疫苗接种引起的人体T细胞激活并攻击和病原体类似的中枢神经系统抗原。
（2）旁路激活理论：由于嗜神经微生物而导致的中枢神经组织的破坏，造成血-脑脊液屏障的损坏，T细胞被激活而形成的免疫反应。
（3）自身抗体：急性播散性脑脊髓炎病患的血清和脑脊液之中都能够检测出抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白的抗体。有研究表明有，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体可以在于急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化的病患体内[2]。也有研究发现，很少量的病患体内能够检测到视神经脊髓炎谱系疾病特异水通道蛋白4抗体和自身免疫性脑炎特异性N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体，然而现阶段对该类型抗体的研究尚不够深入。
（4）趋化因子及细胞因子的影响：在急性播散性脑脊髓炎病患的血液或者脑脊液中能够发现较多趋化因子和细胞因子，例如白细胞介素、肿瘤坏死因子-α和干扰素-γ等。
（5）遗传易感性：急性播散性脑脊髓炎病患的体内白细胞抗原HLA-DQB1*05以及HLADRB1*16的基因频率明显高于健康人群，说明该疾病存在一定的遗传因素。
3病理表现
脑组织病理是公认的较为有效的诊断急性播散性脑脊髓炎的标准。急性播散性脑脊髓炎的病理最主要的是中枢神经系统广泛性脱髓鞘，包括了大脑、小脑、脑干、脊髓等。其中，脑室周围的白质、视神经、颞叶表现的尤其明显，同时伴有中性粒细胞及吞噬细胞浸润的现象，容易形成血管套，使静脉周围白质髓鞘脱失。
4临床表现
大部分的患者发病是经过了一段时间的潜伏期才发病，这个潜伏期的时间一般为几天至几周，极少数的患者是急性发病。主要的临床表现是多灶性的神经功能损坏，现阶段对该疾病的主要诊断依据，是通过病患的临床表现和影像学进行的[3]。急性播散性脑脊髓炎通常是单相的病程，与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病及病毒性脑炎等疾病有一定区别。急性播散性脑脊髓炎在儿童中的发病率明显高于成人，主要表现程度由炎症脱髓鞘位置决定。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆根据不同的表现可以分为两侧或单侧的锥体束征或者是共济失调、急性偏瘫、颅神经麻痹等，也可能出现言语障碍或肢体感觉的功能障碍[4]。儿童病患一般同时伴有发热，也有很少数的患儿伴有继发性的脑干损害或呼吸衰竭。此外，癫痫也是较为常见的并发症之一，严重的也可能出现持续性的癫痫。急性播散性脑脊髓炎的爆发致死率非常高，病情一般较为危急，大量病患在发病一周内因脑水肿或严重的后遗症而死亡。
5辅助检查
5.1影像学检
比起CT，MRI对急性播散性脑脊髓炎的诊断更具成效，通过MRI影像检测能够发现病灶位置判断疾病类型。急性播散性脑脊髓炎的病灶通常是属于双侧不对称的类型。尽管该疾病主要引起的是脑白质的损坏，但脑灰质也可能受到一定影响，尤其是基底节、丘脑和脑干部分[5]。病变有可能造成局部灰质或白质的病变。
5.2实验室检查
实验室检查脑脊液可以完全正常或压力、白细胞、蛋白升高，病毒聚合酶链反应检测阴性，大多数病患脑脊液中均无寡克隆区带，也有少数个案报道急性期在鞘内可发现一过性的寡克隆区带，恢复期OB几乎均阴性，可与MS鉴别。抗水通道蛋白-4抗体阴性，部分病例可检测到MOG抗体，但通常存在时间短暂。
6诊断
临床上，对于急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依赖临床病症表现以及影像学特点来进行的。以下是对儿童多发性硬化诊断的国际标准：
6.1单相型急性播散性脑脊髓炎
（1）临床表现：在初始阶段首次发生的是急性或亚急性的脑部多处受累的脱髓鞘疾病，例如患者的大脑半球、小脑、脑干或者是脊髓等处出现症状，临床病症通常表现为过度的兴奋或情绪化，也有意识模糊不清，嗜睡昏迷等症状。研究表明，通过糖皮质激素能够对急性播散性脑脊髓炎的治疗起到较好的疗效作用。该疾病容易引起系列后遗症，且发病之前没有脱髓鞘的明显特征。
（2）神经影像学表现：通常是脑内局部性的或者是多部位的影响，主要受累的是脑白质。通过对患者头部进行MRI影像检测，能够发现大约1至2厘米的多处病灶，除了脑白质，也能够存在于脑灰质，特别是基底节和丘脑处。也有极少数的病患儿童出现脑补单发孤立的大型病灶。从影像上能够看到弥漫性脊髓内的异常信号。
6.2复发型播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎首次发病三个月后或者在完成激素治疗后一个月以后，该疾病的初始症状出现复发，通过影像学检查只能看到病灶的面积扩大，并没有心的病灶出现。
6.3多相型播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎首次发病三个月后或者在完成激素治疗后一个月以后出现新病灶，病灶与初次发病不一样。通过影像学检查发现脑部出现新的病灶出现。
7治疗
对于急性播散性脑脊髓炎，现阶段还没有确切的药物治疗标准。临床上，大部分是根据实际的病情，制定的治疗方案。从急性播散性脑脊髓炎的发病机制来看，脱髓鞘病变和炎症的相关性比MS更强，所以对免疫抑制及免疫调节系统进行干预能够起到一定的疗效。许多医学专家认为皮质激素是治疗急性播散性脑脊髓炎的有效药物。但具体的药物剂量和使用方法目前还没有统一的标准。如果减少激素是使用量，患者的复发率有明显上升。
8预后
大部分儿童病患预后状况较好，能够在几周或几个月内完全康复，少数病例会造成一定的神经功能损伤，患者出现感觉异常、感知功能下降，运动障碍或继发性癫痫等症状。极少数暴发型急性播散性脑脊髓炎患者由于病情危急导致死亡。相关的统计数据表明，成人患有急性播散性脑脊髓炎后致死的概率是12%，大幅度高于儿童急性播散性脑脊髓炎病患1%的致死率。
结语
综上所述，急性播散性脑脊髓炎大多在儿童群体中发病，但近年来也出现了成年人患病比率增长的趋势，且成人发病的致死率明显高于儿童。该疾病主要的临床表现是多灶性的神经功能损坏，容易导致一系列的感官和运动障碍，严重影响患者的生活质量。现阶段对该疾病的主要诊断依据，是通过病患的临床表现和影像学进行的。就治疗方案而言，目前对于该疾病尚无统一定论，大多是结合患者的临床表现制度具体的质量方案。研究表明，通过糖皮质激素能够对急性播散性脑脊髓炎的治疗起到较好的疗效作用。本文旨在对急性播散性脑脊髓炎的临床进展状况进行研究梳理和分析，为临床相关疾病的治疗提供借鉴。
参考文献：
[1]赵伶燕，刘双云，刘娇. 儿童急性播散性脑脊髓炎的临床特征分析与护理措施研究[J]. 当代护士，2016.12（9）：73-74.
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[3]李清民. 小儿急性播散性脑脊髓炎患者临床特征及综合诊治观察[J]. 当代医学，2016，22，57（10）：125-126.
[4]张敏，张中林. 两种药物治疗小儿急性播散性脑脊髓炎临床效果比较[J]. 医药前沿，2016，6（32）：88-89.
[5]刘路琼，徐静，黄永坤，等. 儿童急性播散性脑脊髓炎3例报告[J]. 第二军医大学学报，2017，38（8）：1081-1082.
论文作者:陈锦栋
论文发表刊物:《中国蒙医药》2018年第5期
论文发表时间:2018/7/26
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