兰西县中医院（黑龙江省绥化市）151500
摘要：目的：观察多种免疫抑制剂联合治疗儿童急性再生障碍性贫血的疗效,探索治疗儿童急性再生障碍性贫血的有效方法。方法：对我院于2014年1月至2016年1月收治的儿童急性再生障碍性贫血患者共35例进行回顾性分析，总结儿童急性再生障碍性贫血的发病原因、临床表现、实验室及诊断仪器检查、治疗方法和疗效。结果：35例患者中，基本痊愈29例，缓解4例，病情加重1例，死亡1例。结论：多种免疫抑制剂联合是治疗儿童急性再生障碍性贫血一种安全有效的治疗方法。
关键词：儿童；急性再生障碍性贫血；多种免疫抑制剂联合治疗
前言：儿童急性再生障碍性贫血病情凶险，死亡率高，治疗相当困难，目前对于儿童急性再生障碍性贫血的病因还不明确，可能包括病毒感染、接触有毒化学物质、应用骨髓毒性药物、长期或过量暴露于射线等。但现在大部分病例被诊断为特发性免疫异常所导致的再障。急性再生障碍性贫血有发病急、进展快的特点，所以在临床上必须对儿童急性再生障碍性贫血进行及时诊断和监测。本研究采用多种免疫抑制剂联合治疗儿童急性再生障碍性贫血，具体分析多种免疫抑制剂联合治疗的临床疗效。
资料和方法
1.1一般资料
本次研究选取了2014年1月至2016年1月间在我院儿科进行治疗的儿童急性再生障碍性贫血患者共35例。患者年龄最小为2岁，最大为14岁，其中男性患者19名，女性患者16名。35名患者均不患有其他影响治疗观察的并发症。
1.2方法
本次临床治疗采用了大剂量甲泼尼龙、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、环孢素、大剂量丙种球蛋白4种免疫抑制剂联合，并辅以粒系集落刺激因子、输血等方法治疗儿童急性再生障碍性贫血35例,并对其临床资料进行回顾分析。
1.3统计学方法
本研究在对研究结果进行统计的过程中主要采用来了统计学软件SPSS15.0，并进行了通过统计学软件的分析结果χ2检验。通过统计学软件的检验我们发P<0.05 ，本研究数据有着明显的差异性，具有统计学意义。
结果
35例患者经过治疗后，我院派专人进行术后跟踪调查，随访时间平均60天，基本痊愈29例，缓解4例，1例患者在治疗过程中肝功能出现异常，导致病情加重，1例患者在进行联合免疫抑制治疗后，感染败血症，在强有力抗生素治疗3天后，死于败血症。
讨论
3.1再生障碍性贫血的病因
虽然已经有不少学者对再生障碍性贫血从细胞因子水平研究分析，但是再生障碍性贫血的具体发病机制还不甚清楚，有关学者认为再生障碍性贫血是由于化学、物理、生物因素及其他原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境受损，导致红骨髓被脂肪细胞代替，骨髓造血干细胞显著减少，引起的造血功能衰竭，临床上呈现为血细胞减少的一种综合征。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆近年来，越来越多的研究资料表明，再生障碍性贫血与免疫异常有关，其中T细胞介导的免疫调节异常在再障的发病机制中发挥了重要的作用，T细胞功能的过度活跃表达成为了再生障碍性贫血炎症变异的基础。根据临床研究数据，我们可以得出再生障碍性贫血患者体内的造血干细胞的负调节因子含量明显增加，负调节因子能够抑制红细胞形成急落，在正常情况下，人体内负调节因子的含量一般较低，且负调节因子有双向性，对机体有保护作用，但由于疾病的病理改变，导致负调节因子大量分泌，对人体损害严重。所以基本可以认为再生障碍性贫血是由患者自己的免疫系统紊乱导致的红细胞减少的并发症。
3.2再生障碍性贫血的临床表现
再生障碍性贫血主要是指在造血的过程中出现障碍，研究表明再生障碍性贫血主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。再生障碍性贫血分为先天和获得性两大类，先天性再生障碍性贫血发生于婴幼儿，多数患儿出生后2周到2年内发病，绝大多数患儿在1岁内确诊。获得性再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。由于病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度不同，临床表现也各不相同。急性再生障碍性贫血起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血、常伴有视力障碍和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化。
3.3再生障碍性贫血的治疗方法
本次研究表明，多种免疫抑制剂联合是治疗儿童急性再生障碍性贫血一种安全有效的治疗方法。多种免疫抑制剂联合治疗是近年来国际上开展的先进疗法，其优越性在于发挥各药的协同作用。本次临床治疗采用了大剂量甲泼尼龙、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、环孢素、大剂量丙种球蛋白4种免疫抑制剂联合使用，我们的方案中,甲基泼尼松龙免疫抑制作用较强,临床应用广泛,安全性高,作用时间相对较短,而环孢素的持续应用可以弥补此缺点。大剂量丙种球蛋白的应用除可以协同免疫调节外,还可以中和病原体,清除可能存在的病毒感染,并可预防感染,有利于治疗的进行及减少病情复发。本次治疗的治愈率高达94.28%，明显优于相关资料所提供的数据。但是免疫抑制治疗具有一定的风险性，再生障碍性贫血患者本身的免疫功能受到疾病影响已经减弱,在此基础上应用免疫抑制剂治疗，免疫功能可能会更低，从而使患者产生严重感染，抗淋巴细胞球蛋白本身会使血小板降低，可能导致患者的出血现象更为明显，多种药物联合应用会加重患者肝肾的负担，严重者致使肝肾功能损害。本次研究中仅有一例患者出现肝肾功能衰竭，导致病情加深。这表明，多种免疫抑制剂联合应用对小儿再生障碍性贫血有较好疗效，不良反应可以承受，可作为小儿AAA的首选疗法。
综上所述，在再障患儿的疾病发展过程中，通过本次临床治疗所采用的大剂量甲泼尼龙、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、环孢素、大剂量丙种球蛋白4种免疫抑制剂联合治疗方法，对研究人员有效了解病情、疗效和预后，具有重要临床意义。本文为研究儿童再生障碍性贫血的新治疗靶点提供了有效的临床依据。同时，也提供了一些新的研究思路，有助于将来更好地认识儿童再生障碍性贫血。
参考文献：
[1]万伍卿,刘瑛,刘晓艳,鄢爱红,邓兵. 多种免疫抑制剂联合治疗儿童急性再生障碍性贫血[J]. 实用儿科临床杂志,2006,15:1025-1026.
[2]谢晓恬,王耀平,姚慧玉,应大明. 静脉输注大剂量丙种球蛋白治疗儿童急性再生障碍性贫血[J]. 中华血液学杂志,1994,04:174-175+221.
[3]万伍卿,刘瑛,刘晓艳,鄢爱红,邓兵. 多种免疫抑制剂联合治疗儿童急性再生障碍性贫血[A]. 中华医学会儿科学分会.中华医学会第十四次全国儿科学术会议论文汇编[C].中华医学会儿科学分会:,2006:1.
论文作者:张芹
论文发表刊物:《医师在线》2016年6月第11期
论文发表时间:2016/8/3
标签：再生障碍性贫血论文; 儿童论文; 患者论文; 球蛋白论文; 免疫抑制剂论文; 多种论文; 病情论文; 《医师在线》2016年6月第11期论文;