魏云鹏 魏新亭
（郑州大学第一附属医院神经外科 河南 郑州 450001）
【摘要】 脑穿通畸形虽为良性病变，却存在潜在的危害性。目前，国内外治疗先天性脑穿通畸形的术式多种多样，且取得的效果与预后也不尽相同。因各种手术方式均存在不同的优缺点，临床医师应综合考虑每例患者的具体情况，选择合适的手术方案。本文在查阅国内外相关文献的基础上，综述了先天性脑穿通畸形的手术方式的选择与治疗。
【关键词】 脑穿通畸形；手术治疗；研究进展
【中图分类号】R743 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）06-0015-02
The research progress of porencephaly deformity surgery Wei Yunpeng Wei Xinting.
The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, He’nan Province, zhengzhou 450001, China
【Abstract】 Porencephaly deformity is benign lesions, but potentially dangerous. At present, there were varied the effect and prognosis in the treatment of congenital porencephaly deformity. Because of all sorts of surgical methods have different advantages and disadvantages, the clinician should comprehensively consider the specific situation of each patient, choosing the appropriate operation scheme. In this paper, on the basis of related literature at home and abroad, summarizes the operation method of congenital porencephaly deformity of the selection and treatment.
【Key words】 Porencephaly deformity; Surgical treatment; The research progress
脑穿通畸形（porencephaly），也称为脑穿通性囊肿，可分为先天性和后天性两类，临床上多见先天性，而先天性脑穿通畸形多发于婴幼儿，尤其是难产儿、早产儿与过期产儿，成年人则非常少见[1]。脑穿通畸形虽为良性病变，却存在潜在的危害性，特别是当该病伴发癫痫状态时，更应及早采取手术治疗[2]。后天性脑穿通畸形一般由脑部疾病术后所引起，较为罕见[3]，而先天性发生的机制尚不明确，可能与胚胎时期脑血管发育异常有关，也可能与遗传、染色体异常及理化、生物等外界因素相关。目前国内外学者存在一种共识，凡通过头颅CT、MRI等手段确诊为脑穿通畸形的患者，且由本病导致其它临床症状，应尽早开展手术治疗[4]。先天性脑穿通畸形发病率相对较少，它与扩大的脑室和蛛网膜下腔分别相通，症状随病变所在部位不同而不同，尚无特殊疗法[5]。目前，国内外治疗先天性脑穿通畸形的术式多种多样，且取得的效果与预后也不尽相同，因而，合适的手术方式对其治疗有十分重要的意义。因各种术式均存在不同的优缺点，临床医师应量力而行，综合考虑每例患者的优劣势，以开展客观的病情评估与调整，从而选择全面、合适的手术方案[6]。笔者在查阅国内外相关文献的基础上，就先天性脑穿通畸形的手术方式的选择与治疗进行综述如下。
1.手术治疗适应症
1.1 头颅CT检查
先天性脑穿通畸形CT扫描显示有如下特征：脑实质内囊腔形成，边缘较为光滑，境界清晰，脑脊液密度与含液囊腔密度相似，囊腔与相邻脑室、蛛网膜下腔相通，局部脑萎缩，且常伴病侧脑室扩大、病侧蛛网膜下腔增宽及脑池增宽。CT扫描不仅能确诊，而且对了解囊肿的大小、部位、形态、数目、治疗方案选择、预后估计、鉴别诊断等均有重要意义[1]。
1.2 头颅MRI检查
囊周存在胶质增生，各序列均呈现脑脊液信号，增强时囊腔的壁不强化。
1.3 一般临床症状
癫痛反复发作，且抗癫药物无法有效控制癫痫症状者；有进行性脑积水，颅内压增高者；有局灶性神经体征者；合并囊内出血者。
1.4 手术治疗原则
目前，对于先天性脑穿通畸形的手术治疗原则，国内外学者基本达成共识，凡通过影像学检查，包括：头颅CT可见脑实质内存在囊腔且境界清晰、脑脊液密度与含液囊腔密度相似且伴脑室扩大、局部脑萎缩、脑池增宽；MRI可见囊腔周围胶质增生、脑脊液信号增强时囊腔壁不强化等确诊为本病，且具有本病所导致的上述一般临床症状者，如患者存在癫痫症状，癫痫往复发作，且给予一般抗癫痫药物予以治疗，但仍然无法有效控制癫痫症状，患者有局灶性神经体征，患者囊内出血以及有进行性脑积水合并颅内压增高的患者，临床诊治时，如患者存在上述临床症状以及CT、MRI影像学检查特征时，应特别重视，要及早开展手术治疗，以免延误病情，危及患者生命[7]。
2.手术方式的选择
2.1 单纯囊肿切除术
一般认为，较小的单发性畸形适用于纯囊肿切除术[8]。周雄鄂[9]报告：采用单纯囊肿切除术，治疗先天性脑穿通畸形患者共5例，术后均恢复良好，周雄鄂认为较局限的单发性脑穿通畸形囊肿，宜采用此法进行治疗。
2.2 单纯脑室—腹腔分流术
胡业帅[6]等报道成人先天性脑穿通畸形一例，采用脑室—腹腔分流术治疗，效果满意；谢季[10]等报告，采用单纯脑室—腹腔分流术治疗14例先天性脑穿通畸形患者，效果良好。周雄鄂[9]等报告采用该术式治疗2例先天性脑穿通畸形患者，术后均恢复良好；对于l例行囊壁大部或部分切除+脉络丛电灼术后复发的患者，采用该术式治疗，随访6月未再复发。周雄鄂[9]等认为：脑穿通口较小且囊肿腔较大者宜采用脑室—腹腔分流术。余建军[11]等采用手术治疗开颅术后脑穿通畸形20例，行脑室或者囊腔-腹腔分流术，术中于显微镜下操作，部分切除囊壁，在可视范围内电灼脉络丛，以降低颅内压，结果满意。说明手术治疗脑穿通畸形可行。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆余建军等[11]主张采用显微手术治疗，以尽可能减少再次创伤，同时重建脑脊液吸收分泌平衡，促使患者神经康复。文经伦[12]等报告l例先天性脑穿通畸形患者，采用该术式进行治疗后，患者头痛、恶心呕吐等症状消失。
2.3 脉络丛电灼术联合脑脊液分流术
王学忠等[13]采用脉络丛电灼术联合脑脊液分流术治疗先天性脑穿通畸形，疗效满意；吴光明[14]等报告采用此术治疗24例先天性脑穿通畸形患者，随访时复查，头颅CT显示囊肿消失或近消失15例，明显缩小9例；患者神经功能损害逐渐改善，无神经功能障碍加重，恢复良好16例，8例明显改善。
2.4 囊壁部分切除术+脉络丛电灼+颞肌/带蒂大网膜移植术
成旺兴等[7]采用此术治疗先天性脑穿通畸形14例，既可以减少脑脊液分泌，又消除已有病变，且患者术后神经功能均逐渐改善。王学忠[15]等报告采用该术式治疗16例先天性脑穿通畸形患者，效果满意，总有效率达87.5%，术后11例恢复良好，3例偏瘫及肌张力高症状明显改善，4例癫痫得到有效控制，2例临床症状无变化，随访3～36个月头颅CT复查囊肿消失或明显缩小14例，2例囊腔无变化，移植颞肌全部存活且无死亡病例。
2.5 囊壁大部/部分切除联合脉络丛电灼术
刘胜等[16]报告采用该术式治疗12例小儿先天性脑穿通畸形患者，术后随访，8例恢复良好，CT复查6例囊腔消失，4例缩小。刘胜等认为该术式可在不损害重要功能区的同时切除囊壁并电灼残存囊壁与部分脉络膜，疗效较为肯定。曹作为等[17]采用该术式治疗16例先天性脑穿通畸形患者，随访观察2年以上，8例恢复良好，8例明显改善，部分遗有神经功能障碍。CT复查12例，囊腔消失7例，明显缩小5例。谢季等[10]采用该术式治疗4例先天性脑穿通畸形患者，术后恢复良好。陈谦学等[8]采用该术式治疗21例先天性脑穿通畸形患者，随访1～10年，17例恢复良好，4例症状改善。周雄鄂[9]等报告采用该术式治疗9例先天性脑穿通畸形患者，6例恢复良好，1例症状改善，随访1～2.5年，仅1例复发。周雄鄂[9]等认为：脑穿通畸形累及两个脑叶以上且囊肿较大者，宜选择该术式。但是，尽管该术式可以电灼整个侧脑室的脉络丛，但脑脊液并非单纯由脉络丛分泌，室管膜与第四脑室的脉络丛也可分泌脑脊液，因此治疗效果常因此受影响[18]。
2.6 囊壁部分切除术+致癫灶切除术/多处软脑膜下横纤维切断术+脉络丛电灼术
Burneo JG等[19]认为，采用该术式能缓解先天性脑穿通畸形且伴癫痫发作的患者症状，疗效满意，针对癫痛的手术干预，即癫痫的手术方式可有效的控制癫痫发作，对位于功能区者则采取多处软膜下横纤维切断术，对致癫灶位于非功能区者行致癫灶切除术。日本学者Miki Shimizu等[20]应用丙戊酸钠与单一疗法治疗11例脑畸形穿通合并癫痫患者，癫痫症状得到有效控制，同时揭示脑畸形可能与皮质发育不良有关。
3.体会与展望
先天性脑穿通畸形尽管为一种良性病变，但其引起的症状却可能导致患者出现严重的病理症状，轻者生活质量下降，重者甚至导致死亡。因而对于已确诊为先天性脑穿通畸形的患者，应该及早选择手术治疗。另据国外学者报道，脑穿通畸形可能具有家族遗传性[21]，应引起临床医师的足够重视。今后，在脑穿通畸形诊治过程中，应该对各种不同手术方法的优、劣势做进一步的观察与研究，以明确每种术式的适用范围和适用人群，同时进行横向、纵向对比，以便针对不同患者，选择最适合患者的手术方式。同时，也应对先天性脑穿通畸形的病因、发病机理、病情演变过程、家族遗传等开展深入研究，从而充分的估计其进展程度和危害程度，以达到最佳的治疗效果。
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论文作者:魏云鹏,魏新亭
论文发表刊物:《医药前沿》2016年2月第6期
论文发表时间:2016/5/23
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