大连医科大学附属第二医院皮肤科，辽宁大连 116027 大连医科大学附属第二医院妇产科，辽宁大连 116027
摘要：红斑性肢痛症是一种由微热和运动促发的阵发性肢端皮肤扩张潮红、局部温度升高、伴灼热和疼痛为特征的少见皮肤脉管性疾病。本病预后与并发症密切相关，继发感染是其中较为棘手的问题。现将本院收治的1例原发性红斑肢痛症继发细菌感染治疗体会报告如下。
关键词：原发性红斑肢痛症；细菌感染；疗效
1临床资料
患者，男，18岁。因“双小腿、双足红肿疼痛２年余，加重伴破溃糜烂5月”为主诉入院，于2017年9月22日就诊我科门诊。患者２年余前无明显诱因出现双足潮红，皮温高，未在意，自行用凉水泡脚缓解症状，后潮红面积逐渐蔓延至小腿，伴轻度肿胀疼痛，遇热或活动多时加重，夜间较重，常抬高双小腿缓解症状，17个月前患者病情进一步加重，双足背出现散在皲裂伴少量渗出、双足趾缝浸渍明显，就诊于“大连医科大学附属第一医院”，拟诊“红斑肢痛症”，予以“阿司匹林50mg/日口服，核黄素、复合辅酶、维生素C静点，百多邦、喜疗妥、依沙丫啶局部外用”等治疗，患者双小腿、双足潮红肿胀较前减轻，皲裂基本愈合，双足趾缝干燥，病情好转出院，但未完全缓解。14个月前，患者于“中国医科大学附属盛京医院大连医院”神经外科，行“腰交感神经节阻滞术”，同时予以“抗炎、营养神经”对症治疗，患者双小腿肿胀明显好转，潮红明显减轻，糜烂面逐渐愈合，皮温较前明显下降。5月前患者病情再次复发，双小腿皮肤逐渐呈暗红色，肿胀，皮温高，表面出现数个米粒至硬币大小水疱，自行外用红霉素软膏，水疱融合，面积变大，患者自行挑破水疱，皮肤出现破溃，形成多个糜烂面，自行外用双氧水、乳酸依沙吖啶、康复新液治疗，清创、换药，并口服头孢类抗生素（具体不详），防治感染。3个月前患者病情继续加重，糜烂面逐渐形成溃疡，于当地医院治疗，予以左氧氟沙星静点，自行外用“胰蛋白酶、庆大霉素、地塞米松”治疗，创面清洁换药处理，并继续口服阿司匹林肠溶片50mg/日，双小腿创面较前有所好转，但一直未完全愈合。病程中，患者无畏寒、发热，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无胸闷气短，食纳可，睡眠欠佳，大小便如常。既往体质良好，乙肝健康带菌者，否认“结核”等传染病病史，否认药物及食物过敏史。否认类似疾病家族史，否认其他家族遗传性疾病。
体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：双小腿、双足弥漫性潮红，肿胀，皮温高，可见多个溃疡面，最大15cm*15cm左右大小，部分可见明显浓性渗出，部分结痂。
实验室检查：入院后行溃疡面脓液细菌培养，结果示：恶臭假单胞菌。其他检查结果示：C反应蛋白 26.000 ug/ml，血沉 26.00 [mm/H]。血常规、尿常规、肝生化、肾功、血糖、血脂、电解质、免疫球蛋白、补体Ｃ３、补体Ｃ４、肿瘤相关抗原检测、ＡＮＡ、ＥＮＡ、血浆Ｄ－二聚体、血凝常规未见明显异常。股静脉、腘静脉超声结果示：左腘静脉血栓形成。股动脉、腘动脉：双股、腘动脉频谱形态失常（血管弹性减弱？其他性质？）。64层CT(心脑血管组):双下肢动脉CTA(重建)：双下肢动脉CTA未见明显异常；双下肢深静脉、浅静脉曲张；双侧髂血管旁、腹股沟区、腘窝多发增大淋巴结。皮肤病理：右小腿近端伸侧：表皮增生肥厚，角化过度，表皮一侧可见表皮下裂隙形成，部分表皮突延长，真皮内胶原纤维增生，轻度炎性细胞浸润。右足背（溃疡边缘）：角化过度，伴角化不全，表皮增生，表皮突延长，表皮与真皮间可见裂隙形成，真皮上部可见胶原纤维增生，毛细血管增生扩张，部分小血管管壁增厚。右小腿屈侧红斑：角化过度，表皮轻度增生，真皮上部大量增生扩张毛细血管，部分改变增厚。DIF：IgM基底膜带不规则颗粒状、块状沉积。IgA、IgG、C3阴性。
治疗：予以青霉素注射液静点抗感染治疗，薄芝糖肽调节免疫，维生素C静点非特异抗炎，同时口服阿司匹林肠溶片及多种B族维生素，局部每日清创换药。患者双下肢皮肤潮红肿胀逐渐减轻，糜烂面明显收敛，渗出明显减少，部分创面可见新生上皮。目前门诊随访中。
2.讨论
红斑性肢痛症是一种由微热和运动促发的阵发性肢端皮肤扩张潮红、局部温度升高、伴灼热和疼痛为特征的少见皮肤脉管性疾病[1]。现在普遍认为原发性红斑肢痛症是一种常染色体显性基因遗传病，2001年Ｄｒｅｎｔｈ 等[2]进行的遗传学研究表明其易感基因在染色体2q31-32 上，这为进一步研究其致病机制及治疗提供了基础。本病一般双侧对称性受累，下肢比上肢受累更普遍。本病按病因可分为原发性和继发性。原发性红斑肢痛症不伴系统疾病和实验室检查异常，有一定的家族倾向，初次发病多在18岁以下，以女性多见。治疗效果欠佳，症状可持续终生。病程初期肢端潮红持续时间短，且好发于夜间，且与多种疾病临床表现相似，严重时可并发肢端溃疡、坏疽，甚至需截肢。诊断时需区分原发性还是继发性。治疗上多需联合治疗，并加强皮肤护理。继发性红斑性肢痛症尚需同时治疗原发病。药物治疗主要有阿司匹林、阿米替林、美西麦角、苯噻啶等，顽固病例可用普鲁卡因静脉封闭疗法，静脉滴注硝普钠及手术治疗等[1]。手术治疗对于一些红斑肢痛症患者有确切疗效[3]。本病预后与并发症密切相关，继发感染是其中较为棘手的问题。
参考文献：
[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M]．第二版.南京：江苏凤凰科学技术出版社.2017.1046-1047 .
[2]Drenth JP,Finley WH,Breedveld GJ,et al.The primary erythermal- gia-susceptibility gene is located on chromosome 2q31-q32[J].AmJ Hum Genet,2001,68(5):1277-1282.
[3]王冠羽，郑宝森．腰交感神经阻滞治疗红斑肢痛症－附１ 例报告[J]．中国疼痛医学杂志，２０１１，１７（１）：６３－６４.
通讯作者简介：张荣鑫（1980-），女，汉族，辽宁沈阳人，博士研究生在读，副主任医师，大连医科大学附属第二医院皮肤科，研究方向：色素性皮肤病的临床及基础研究。
论文作者:董洪军1 赵颖2 张荣鑫1（通讯作者）
论文发表刊物:《中国医学人文》2018年第3期
论文发表时间:2018/6/7
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