黑龙江省勃利县人民医院 黑龙江勃利 154500
【摘 要】目的：探讨弥漫性间质性肺疾病的临床诊疗措施。方法：通过对多位弥漫性间质性肺疾病患者的病例分析，制定出综合系统的诊疗措施，并做出全面的经验总结。结果：病程多缓慢进展，表现为进行性加重的劳力性气促、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症最终导致呼吸功能衰竭而死亡。结论：弥漫性间质性肺疾病的治疗主要包括药物治疗和机械通气治疗，根据患者的的病征表现，选择针对性的治疗方案，确保治疗的安全可靠。
【关键词】肺疾病；内科；诊疗
弥漫性间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病的总称，包括200多个病种。它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部影像学特征。病程多缓慢进展，表现为进行性加重的劳力性气促、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症最终导致呼吸功能衰竭而死亡。下面将弥漫性间质性肺疾病患者的诊疗分析阐述如下。
1病因和发病机制
IPF的病因和发病机制不甚清楚，可能与接触粉尘、金属微粒、自身免疫、病毒感染、吸烟、慢性反复微量胃内容物吸入、遗传基因等因素有关。致病因素导致慢性弥漫性肺泡炎及肺泡结构损坏和纤维增生修复，最终导致肺纤维化[1]。
2临床表现
IPF主要症状为干咳和进行性呼吸困难。起病隐匿，早期症状可不明显，仅于活动后易疲劳和气短，随病情进展，发作性干咳和气促逐渐加重，合并感染可伴发热、黄痰或血痰，通常没有肺外表现，可有食欲减退、乏力、消瘦、体重下降等伴随症状。
3辅助检查
3.1胸部X线片
病变多分布于基底部、周边部或胸膜下区。多为双侧弥漫性，相对对称，单侧分布少见。常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。随着病情进展，可出现直径多在3～15mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。
3.2胸部高分辨率CT
HRCT扫描可见次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨玻璃状阴影，并有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气管一血管束周围的异常改变，对IPF的诊断有重要价值。HRCT扫描显示病变多分布于中下肺野周边部，常表现为网状和蜂窝肺，亦可见新月形影、胸膜下线状影和磨玻璃影。
3.3肺功能检查
典型肺功能改变为限制性通气功能障碍和弥散量减少。表现为肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）下降。一秒钟用力呼气容积/用力肺活量（FEVl /FVC）正常或增加。
3.4组织病理学改变
开胸/胸腔镜肺活检是诊断IPF的重要手段。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆IPF病变分布不均匀，以下肺为重，胸膜下、周边部小叶间隔周围的纤维化常见。
3.5血液检查
IPF的血液检查结果缺乏特异性。可见红细胞沉降率增快，丙种球蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）水平升高。
4治疗
4.1药物治疗
4.1.1糖皮质激素 泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每天0.5mg/kg（理想体重，以下同）口服4周；然后每天0.25mg/kg，口服8周；继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天l次口服。
4.1.2环磷酰胺 按每天2mg/kg给药。开始剂量可为每天25～50mg口服，每7～14天增加25mg，直至最大量l50mg/d。
4.1.3硫唑嘌呤 按每天2～3mg/kg给药。开始剂量为25～50mg/d，之后每7～14天增加25mg，直至最大量l50mg/d。
4.2机械通气治疗
4.2.1无创正压通气
对于慢性肺纤维化和临床情况尚稳定的患者，可考虑给予无创正压通气。将无创通气试用在ILD合并呼吸衰竭患者，发现大多数患者的通气状况、氧合状况及呼吸困难症状均得到缓解，患者呼吸肌得以松弛，肺顺应性改善，气道阻力降低，气道、肺泡的机械性扩张作用使肺气容积增加，肺功能残气量减低，膜弥散能力增加，肺通气/血流改善，气体交换功能得到改善，呼吸功能不全得到纠正。
4.2.2有创正压通气治疗
对于急性加重（如慢性肺纤维化基础上合并严重肺部感染）或急性ILD患者，发生严重呼吸衰竭无创通气不能改善氧合时，应及时考虑给予气管插管和有创辅助通气，其呼吸机的参数设置与调整慢性阻塞性肺疾病基本相同，最重要的区别是呼吸频率和潮气量的设置，因为这些患者的肺或胸壁顺应性是减低的，因此潮气量必须减小，以便降低肺泡峰压。设置的潮气量（VT）常＜8ml/kg，有些患者甚至需要将VT 减至4ml/kg。然而为维持适当的分钟通气量，通气频率必须增加，常允许增加至15～30次/分 [2]。
4.2.3机械通气期间常见的问题处理
①呼吸机相关性肺炎
肺纤维化的患者一旦发生感染，往往比较难治，因为抗菌药物很难通过血流进入肺实质，使肺组织中的抗生素浓度减低。治疗应选用强效并对致病菌敏感的抗菌药物，足量应用，并适当延长疗程。但应对肺纤维化与肺炎的阴影进行仔细鉴别，以避免将纤维化的阴影误诊为肺炎而过度应用抗生素。
②过度通气
常因患者自主呼吸过快而使呼吸机频率过快触发，导致过度通气。
处理方法：减低过快的自主呼吸触发频率。可应用小剂量的镇静药和呼吸中枢抑制药，如静脉给予2～3mg吗啡抑制自主呼吸频率。减低触发敏感度的方法可增加人机不协调和增加患者的触发功，不可采取。增加机械无效腔，如在“Y”形管以下，气管导管之上接一段10～12cm长的管子。减小潮气量。
③气压伤
应保持肺泡峰压<30cmH2O，避免过高的吸气压，一旦发生气胸，无论气胸量的大小，原则上应进行胸腔插管引流，以避免发展为张力性气胸危及生命。
④及时撤机
已经发生纤维化的病变是不可逆的，只要可逆的因素（如感染等）祛除，患者咳痰能力好，就应及时撤机和拔管，即使呼吸频率仍快，PaO2 偏低，也可进行撤机试验，适时撤机。因为长期机械通气容易导致呼吸机依赖。在一些撤机后又发生呼吸窘迫和低氧血症的患者，积极给予氧疗或应用无创性正压通气。
参考文献：
[1]何杰.弥漫性间质性肺疾病的HRCT诊断及鉴别诊断价值[J].中华全科医学，2013，11（01）：135-136.
[2]张阳，贾新华，张伟.弥漫性间质性肺疾病中医病机之气运失常理论探析[J].北京中医药大学学报，2013，36（06）：374-375.
论文作者:周丽
论文发表刊物:《航空军医》2017年第6期
论文发表时间:2017/5/16
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