某患者为女性，64岁，在3月前左右发现具有双侧下肢无力，伴有疼痛，浅感觉减弱，合并糖尿病。因此进入某医院风湿科住院治疗，在一段时间后病情有所好转，但出院后重新具有类似症状，利用药物控制效果也不显著。之后患者进入省级医院住院治疗后，偶尔出现肢体刺痛感，诊断为多发性单神经病。
多数性单神经病指同时或先后2个以上单独的非邻近的神经干受损，病变为多灶性，多亚急性起病，感觉运动均可受累，为非对称性神经病。主要有以下两大病因：
第一糖尿病：
50%以上的糖尿病患者可出现神经病变的症状或具有神经传导异常，但只有15%的患者同时出现神经病变的症状和体征，年龄超过50岁的糖尿病患者几乎都具有周围神经病变。病理改变为髓纤维丧失和脱髓鞘，得到普遍认同的是微小血管病导致神经病变。临床表现：分几型：
(1)糖尿病眼肌麻:多累及动眼神经或展神经，表现为眼球运动障碍。
(2)痛性胸腰神经根病:多为累及肢体或躯干的急性单神经病，表现为神经根性疼痛。
(3)快速进展的、痛性、非对称性以运动为主的多数性单神经病。
(4)对称性近端肌肉无力和菱缩，经常伴有痛觉和感觉缺失。
(5)对称性远端感觉性神经病:足和下肢为重，慢性进展，是糖尿病神经病最常见的类型。
(6)自主神经病:累及膀胱和肠道，可导致排便障碍甚至肠麻痹。
第二炎性血管性神经病
中、小血管的动脉炎是导致多数性单神经病的常见原因之一，包式节性多动脉炎、类风湿关节夹、系统性红狼，孤立的周围神经系统血管炎。分为：结节性多动脉炎，Churg-straus综合征。
1.结节性多动脉炎，75％的结节性多动脉炎患者有周围神经小的营养血管受累。
(1)临床表现:主要表现为非对称性、多发性周围神经病，可急性起病，受累神经支配区出现痛、麻木、随后数小时或数天内出现感觉缺失和运动障碍，其他神经跳跃式受累，神经和脊神经均可累及，几乎没有相同的病例。其他症状包括发热、腹痛、肉眼及镜下血尿。
(2)辅助检查:因无神经根受穿脑脊液蛋白通常正常;可出现蛋白尿和镜下血尿。电生理检查为轴索变性为主的神经源性改变。肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位。
(3)诊断:多数性单神经病伴有不明原因发热，腹痛，肾衰竭或高血压时，或当似肾炎或心脏病患者不能解释的症状和关节痛、，肌肉压痛与肌无力、皮下结节，皮肤紫癜，腹部或四肢疼痛，或迅速发展的高血压时，可拟诊结节性多动脉炎。确诊需要活检。
对症治疗。
2.Churg-strauss练合征是一类原因不明、临床少见，主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。主要累及肺、心、肾、皮肤和周围神经。其特征是更为显著的酸性粒细胞增多和对周围神经的浸润。
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(1)临床表现:多数性单神经病伴有哮喘、发热体重下降等改变，可急性起病，很快出现肌肉萎缩，反射下降，感觉缺失等多办法疼痛。
(2)轴助检查血沉可增高，肌电图改变为非对称性轴索性神经病变。胸片可发现游走性肺浸润性病变。
在我国中医理论中认为对于多数性单神经病的病因和病机认识，在古代医者的研究内容中就已经有所涉猎。如华佗在《华氏中藏经》中提到了该疾病的发病核心区域为“心”，风寒、湿热之“邪”进入心，外邪和血脉相互搏结而发病。其它医者也在相关的章节中展开了论述。在现代中医学领域中也有对病因病机的认知，认为患者之所以发病是因为体质差异而导致，体虚之人患病几率较高，因其阳气虚弱，血脉无力而导致气血瘀滞，外界寒邪易于侵入导致“血痹”现象的产生。同时，该病的治疗需要以中医补气与阴阳调节来巩固根本，以活血化瘀为指标清除内湿外热抗外邪。
最初发病时以异常触觉、麻木为主，进而发展为灼烧感等刺激症状或感觉障碍。疾病发展晚期甚至会产生肌肉进行或导致瘫痪的运动障碍。如很多患者会表现为桡神经麻痹或尺神经麻痹等，甚至部分男性还会伴发阳痿早泄或腹泻现象。
虽然该疾病是一组疾病，它也可以与其它系统性疾病之间存在密切联系并具有相似的临床特征，共同地表现为对称性与末梢型的运动功能障碍，包括肌肉萎缩、皮肤改变等。对于疾病的诊断过程中电生理诊断是不可或缺的内容，主要的观察指标也包括运动感觉神经的传导速度、运动单位电位时限等。在对肌电图结果进行分析的过程中应区分是否与临床结果保持一致，同时电生理是否提示神经传导异常等。临床对于判断结果的分析应该结合患者的主观感觉障碍，同时判定是否出现了小纤维病变。伴有其它系统问题的患者还应该检查肿瘤标志物，结合电生理检查结果来确定后续的治疗方案。主要影响到患者周围神经或皮肤情况，但皮肤症状发生时间往往较晚，早期诊断难度较大，出现漏诊误诊的几率较高。
总体来看，该疾病的病因诊断需要从两个方面来展开，并且结合患者常见的临床表现与自主神经功能障碍现象来了解特殊的临床表现，必要时还应扩大检查范围并了解亚临床病变现象，而电生理检查为病因诊断提供了新的方向，配合合理的实验室检查反映出神经病变的类型和损伤程度，明确病理诊断也能发挥实际的作用。
在现代药理学研究中，通过中药治疗实现活血化瘀成为了一种主流趋势，现代药理学的研究结果中也证实了不同的药物在多数性单神经病方面的治疗作用。例如当归内含有水溶性和多糖成分，在促进纤维蛋白溶解的过程中发挥抗栓作用与镇痛作用，作用量与药物剂量呈现正比例关系。现代医学的治疗，以大剂量激素冲击治疗或者联合使用免疫抑制剂治疗，其发病机制及治疗成为后续研究的重点。
论文作者:蒋湘翔
论文发表刊物:《航空军医》2019年第08期
论文发表时间:2019/9/25
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