厦门长庚医院
血管淋巴管瘤（hemolymphangioma）是一种罕见的淋巴管瘤与血管瘤共存的良性先天性肿瘤，起源于间胚叶组织，至今为止只有极少数的文献报道，常发生于婴幼儿，且多位于体表等部位9。成年人血管淋巴管瘤发生率极低，文献报道很少；目前文献报道的发生部位多位于头颈部，鲜见于脾脏、胰腺、食道、胃、小肠、直肠及腹膜后等6，7，8，11，12，13，15，16，18。而位于腹股沟内并延伸至腹膜后的巨大血管淋巴管瘤尚无文献报道。本文报告1例腹股沟合并腹膜后巨大血管淋巴管瘤合并感染，同时对血管淋巴管瘤相关文献进行复习。
1、病例资料
患者男性，41岁，因“左侧腹股沟肿块30年余，疼痛1天”就诊。30年余前发现左侧腹股沟包块，约“鹌鹑蛋”大小，未坠入阴囊，无疼痛感，久站立、咳嗽时肿物稍有突出，无酸胀不适，无腹痛、腹胀，无脓血便，无肛门停止排气、排便，无发热等不适，用手按压时或平卧休息时肿物不消失，30年来腹股沟处肿物稍有增大，无明显诱因但出现突发肿物剧烈疼痛就诊，放射至左下腹，无排尿困难，无肛门停止排气、排便，无发热，经急诊安排CT平扫检查（图1）显示左腹股沟合并盆腔巨大肿块，血液检查呈现白血球上升，考虑“左侧腹股沟合并盆腔肿物并感染”收入院行抗生素治疗及后续检查。患者既往体健，无特殊病史，否认结核病及肿瘤家族史。
辅助检查：血常规提示白细胞计数23.7*10^9/L，中性粒细胞89%，血小板352*10^9/L，谷草转氨酶42U/L，谷丙转氨酶54U/L，白蛋白 41.3g/L，C反应蛋白 153.40mg/L，其余尿、粪常规、肾功能、电解质、乙肝病毒组、丙肝、HIV、梅毒筛查、出凝血功能、胸部X线、心电图等未见异常。肿物多普勒彩超（图2）可见肿物内软组织呈现片状网状回声，边界欠清，形态不规则，范围约20.0cm×3.5cm，平静呼吸，未见明显血流信号充盈，加压扫查，可见红-蓝相间的血流信号，可测得低速静脉血流频谱，动脉血流频谱不满意，病灶累及盆腔，髂血管外侧见不规则囊性回声。超声检查结果可见软组织血管瘤累及盆腔，表现为动静脉混合型，以静脉供 血为主）。住院中进一步行盆腔核磁共振扫描（平扫及增强）示（图3）：左侧盆壁及腹股沟区可见不规则形态异常信号影，范围10.2cm*7.7cm*15.8cm，境界欠清晰，病灶内部信号不均匀，以长T1长T2信号为主，DWI序列呈稍高信号，增强后，病灶呈不均匀持续强化，内可见左侧髂外动脉、静脉正常走行，双侧腹股沟沟未见肿大淋巴结。考虑良性脉管类肿瘤，以混合型蔓状血管瘤可能性大。
入院后患者左侧腹股沟处肿物开始出现局部红肿疼痛加重并伴有发热，无腹痛，进食及排便、排气均正常，考虑为局部软组织感染。给予头孢哌酮舒巴坦抗感染及止痛等对症治疗同时，会诊放射介入科及超声科评估是否可行介入栓塞及硬化剂治疗。入院治疗5天后患者左侧腹股沟区肿块疼痛缓解，未再发热，复查C反应蛋白 21.45mg/L，白细胞计数 14.7*10^9/L，感染控制良好。因瘤体巨大、供血复杂、延伸至腹腔内且包绕重要血管，介入及局部硬化剂治疗现均无法完全破坏瘤体，择期手术治疗。积极完善术前准备后进行左侧腹股沟合并盆腔肿物切除术。
术中取左下腹至左大腿斜行切口约30cm，切开皮肤及皮下组织，在皮下组织及大腿肌肉之间见肿物大小约15X7X4CM，呈多囊性，囊腔间可见曲张血管增生，囊腔内见淡黄色液体，肿物紧贴股静脉，沿股环伸入左下腹腹膜后，结合术前影像及术中探查结果，考虑为以淋巴管瘤为主的血管淋巴管瘤可能性大，给予分离肿瘤，离断腹股沟韧带，显露股环，切除腹膜后及腹股沟肿瘤。留置7MM J/P引流管于术野。Prolene（15*15cm）补片修补腹股沟韧带及股环缺损，并将切除肿物送病理（图4）。病理报告为巨大血管淋巴管瘤。镜检可见软组织内有扩张的囊腔，纤维化囊壁内衬有单层的内皮细胞，腔内有淋巴液，部分囊壁有平滑肌层内含血液，符合血管淋巴管瘤。左腹膜后肿瘤镜检见纤维脂肪组织内有密集的不规则扩张的血管与淋巴管，管壁薄，内含血液与淋巴液均，符合血管淋巴管瘤（图5）。术后明确诊断：左侧巨大腹股沟合并腹膜后血管淋巴管瘤。术后患者恢复良好。
2、讨论
淋巴管瘤通常分为四型，毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤和血管淋巴瘤1-3。血管淋巴管瘤是一个由畸形的血管瘤和淋巴管瘤组成的血管淋巴系统，又称为脉管瘤，血管淋巴瘤临床罕见，多为先天性，具体形成机制尚不明确，可能为血管淋巴管先天发育畸形所致。
腹股沟-腹膜后血管淋巴管瘤因临床罕见，其临床表现无特异性，常表现为腹股沟区肿物突出，无痛性，病程隐匿，偶有疼痛、发热、腹痛等不适，常被疏忽误诊为嵌顿性腹股沟疝，故术前和术中诊断上需更加严谨。术前诊断主要依靠影像学：（1）CT平扫可简单区分腹股沟占位性质，可初步明确占位物性质，当然选择CT平扫合并增强更有价值，主要取决于瘤体内血管比例，对于血管比例较高者，增强扫描可见强化，静脉期及延迟期强化更明显1，5，11；对于血管比例较低者，增强扫描强化则不明显，容易误诊；（2）MRI检查囊液信号也与流体内血管与淋巴管比例相关，T1W1信号以低或稍低信号为主，T2W1信号以高信号为主。术中大体解剖对诊断有一定意义，血管淋巴管瘤通常质较软，内呈多囊性改变，囊液可见血液和淋巴液。本例血管淋巴管瘤标本解剖可见表面呈多结节状突起，不满多个小囊腔，符合血管淋巴瘤管表现。血管淋巴管瘤确诊主要依靠术后病理，镜下可见大量扩张的血管及淋巴管。
血管淋巴管瘤治疗以手术为主，腹股沟-腹膜后血管淋巴管瘤因性质不明确，可能出现感染、出血、梗阻等风险，推荐手术治疗2，3，9，12。浅表及体积较小者可予以烧灼、介入栓塞、瘤体内局部硬化剂等治疗，但因病灶广泛分布，术后容易复发，仍以手术完整切除为首选治疗方案。目前国内外尚无文献报道腹股沟-腹膜后巨大血管淋巴管瘤病例。血管淋巴管瘤预后佳，完整切除后复发率低，为10%-27%，而部分切除后复发率为50%-100%，对术者要求高，尽可能彻底切除；术后需要定期复查。本例患者术后随访半年，预后良好，无复发征象。
本文报道1例罕见的腹股沟-腹膜后巨大血管淋巴管瘤，文献回顾以往报道之各种部位血管淋巴管瘤，共34篇，其中以纵膈、胰腺、下肢、大网膜、眼部等部位居多-38，尚无腹股沟联合腹膜后血管淋巴管瘤报道。结合仔细的查体及影像学辅助检查可于术前与腹股沟疝气相鉴别，更加明确诊断及为手术做好充分准备，减少误诊、漏诊及手术相关风险及并发症。
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论文作者:蒋寻,杨尚智,游明晋,刘冬,郑晓晖,侯永华,裴宇
论文发表刊物:《健康世界》2017年14期
论文发表时间:2017/10/9
标签：淋巴管论文; 腹股沟论文; 血管论文; 腹膜论文; 肿物论文; 信号论文; 盆腔论文; 《健康世界》2017年14期论文;