李航
（中国人民解放军南京军区福州总医院476临床部呼吸科 福建 福州 350002）
【摘要】 目的：总结肺间质纤维化合并肺气肿老年患者中的临床特点及临床意义。方法：分析所收集患者的一般资料、临床表现及体征、肺功能及影像学等特点，进行总结归纳肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征临床特点。结果：多见于男性，大多有长期吸烟史，低氧血症，肺功能弥散功能明显下降,多见于混合型通气功能障碍；胸部高分辨CT(HRCT)是诊断该疾病的主要手段，多数以肺气肿为先发表现，多表现为双上肺肺气肿，多发肺大疱及双下肺靠近胸膜下区肺间质纤化性改变。结论：CPFE综合征患者在肺功能、影像学及心脏彩超等方面均有其特点，HRCT能为临床提供重要的诊断依据。
【关键词】 肺间质纤维化；肺气肿
【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）27-0094-02
老年患者中肺气肿和肺间质纤维化是两种发病率较高的疾病，其在病史、临床表现及体征、肺功能及影像学等方面均有明显差异，曾认为两种疾病不能并存，但1990年wiggins等[1]报道，隐源性机化性肺炎患者合并肺气肿，影像学双下肺纤维化合并双上肺肺气肿。此后很多学者报道，可以认为肺间质纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征是一种独立疾病[2-3]。本文收集老年CPFE 患者38例进行回顾性分析，探讨其发病机制及预后和治疗措施。
1.资料与方法
1.1 一般资料
选择2012年7月至2014年7月在我院治疗的老年CPFE患者38例，其中男32例，女6例；年龄61～83岁，中位年龄72.5岁；30例有吸烟史；12例合并肺结核病史；20例合并件状指；平均急性发作次数为2次/年；平均住院时间1～2个月/年。22例以慢性支气管炎、肺气肿为首发诊断就诊于我院。全部活动后伴有呼吸困难，均可闻及双下肺吸气相Velcro音，其中25例可闻及双下肺野散在干湿性啰音。9例患者出现颈静脉怒张及双下肢水肿等右心衰竭表现。排除标准：间质性肺炎、尘肺或结缔组织病等肺疾病 [4]。
1.2 方法
患者入院后完善相关辅助检查，收集患者的一般资料、分析其病史、临床症状及体征、肺功能、影像学等特点及心脏彩超，进行总结归纳CPFE综合征临床特点。
2.结果
2.1 病史及临床表现
32例有吸烟史，患者吸烟指数280～590，平均390。确诊CPFE的平均年龄为72.5岁，有症状的发病平均年龄为51.8岁。平均急性发作2次/年；平均住院时间2～3个月/年。首发症状肺气肿19例，慢性咳嗽咳痰7例，活动性气促6例，慢性咳嗽咳痰并活动性气促5例，无明显临床症状1例。其中明显消瘦5例，痰中带血3例。所有患者可闻及双下肺吸气相Velcro音，21例杵状指，13例桶状胸并肋间隙增宽，6例肺下界下移。
2.2 肺功能
肺通气功能为阻塞性34例，其中轻度16例，中度18例，第1秒用力呼气量（FEV1%）为70%；通气功能为限制性3例，均为轻度。但是，所有患者均存在不同程度中到重度弥散障碍。所有CPFE患者确诊为肺间质纤维化出现较早，而弥散性通气功能障碍出现较晚。
2.3 心脏彩超
29例有肺动脉高压，平均为49 mmHg，均有右心室增大。
2.4 影像学
所有患者行胸部高分辨CT(HRCT)检查，影像学上均有上肺肺气肿并且下肺肺纤维化的病变，其中肺大疱18例，小叶中心性肺气肿29例；所有肺间质纤维化患者中网格状改变19例，磨玻璃状改变11例，蜂窝肺并且伴有牵拉性扩张的患者8例。
2.5 治疗及预后
均予抗纤维化、抗感染、及氧疗保肝等对症治疗，并予N-乙酰半胱氨酸治疗祛痰，前列地尔改善微循环等基础治疗。出院后所有患者均予沙美特罗氟替卡粉松吸入剂，并有4例口服阿奇霉素片，1年半随访有2例死亡。
3.结论
肺间质纤维化和肺气肿是两种截然不同的疾病，然而很多吸烟患者影像学上可同时存在肺气肿和肺间质纤维化[5]，CPFE综合征近年来受很多学者和专家关注。诊断CPFE主要是HRCT，老年患者中，慢性阻塞性肺气肿早于肺间质纤维化，考虑与患者肺间质纤维化的病理基础有关，气道慢性炎症以及免疫复合物沉积在肺间质，是产生肺间质纤维化的病理基础，而肺间质纤维化是机体对炎症反应的一种修复反应，慢性阻塞性肺气肿是一种多种炎性介质参与的慢性炎症性疾病，会促进肺间质纤维化的形成。
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多数学者认为CPFE综合征与吸烟有关，吸烟可导致细胞氧化应激，使得肺内各种酶类及各种炎性介质因子异常分泌，进而使成纤维细胞不断增殖，吸烟是肺气肿及肺纤维化的重要危险因素。肺气肿指终末细支气管远端的气道弹性减退，过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。本文多数患者有吸烟病史，并且多数为重度吸烟者，washko等[6]报道影像学上可见0.49%的吸烟者诊断为间质性肺疾病，CT上可见8%的吸烟者肺间质纤维化，因此间质性肺疾病一定程度上与香烟的暴露程度有关。此病好发于男性，考虑与男性更容易暴露于吸烟、环境和职业等危险因素有关，有报道肺气肿及肺间质纤维化两种疾病在男性吸烟者发病率更高，尤其男性吸烟老年人[7-8]。
本研究中CPFE患者通过HRCT均可见上肺肺气肿并下肺肺纤维化的病变，然而，普通CT对于轻度肺气肿观察不清，容易引起误诊和漏诊，随着影像学技术的不断发展，HRCT可以较早的显示肺气肿的早期临床改变，并且可更细致的观察间质性肺炎的病理改变。但HRCT仍不能分辨CPFE是肺纤维化继发肺气肿，还是肺气肿继发肺纤维化[9-10]。本文患者肺容积轻度下降或几乎正常，而一氧化碳弥散功能却明显下降，由于部分CPFE患者中肺活量正常，若无弥散功能检测，易导致漏诊。
总之，CPFE患者在肺功能、影像学及心脏彩超等方面均有其临床特点，肺功能多为肺活量基本正常而弥散功能却明显下降，影像学上主要表现为上肺肺气肿并下肺纤维化病变。本病预后一般，尤其是伴有肺动脉高压的患者预后差，在临床工作中医生需注意鉴别纤维化肺疾病与慢性阻塞性肺疾病，HRCT为临床提供诊断的重要依据。
【参考文献】
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论文作者:李航
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第27期供稿
论文发表时间:2015/11/3
标签：肺气肿论文; 患者论文; 间质论文; 功能论文; 影像论文; 疾病论文; 综合征论文; 《医药前沿》2015年第27期供稿论文;