（北京军区北戴河疗养院281医院 河北秦皇岛 066100）
【摘要】大疱性系统性红斑狼疮是发生于系统性红斑狼疮患者的获得性表皮下大疱性疾病，临床上少见，其特征性皮损为水疱、大疱性损害，可发生于系统性红斑狼疮病程的任何阶段。我院近期收治1例全身广泛皮肤水疱形成合并Ⅳ型狼疮性肾炎的患者，积极预防感染，加强皮肤护理，并辅以心理疏导，为临床治疗提供有效的保障。
【关键词】大疱性系统性红斑狼疮；狼疮性肾炎；护理；尼氏征阴性
【中图分类号】R473.75 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2018）03-0268-02
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以自身抗体产生和组织损害为特征，累及多系统器官损害的复杂自身免疫性疾病，皮肤损害及狼疮性肾炎（LN）是其常见临床表现。而大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）是SLE的特殊类型，临床上较少见，仅占SLE发病率的0.04%～8%[1]。近期我院收治1例BSLE合并Ⅳ型LN的青年女性患者，现将护理体会报告如下。
1.临床资料
1.1 病历资料
患者女性，20岁，主因双下肢皮肤出血点、发现尿检异常20天入院。患者20天前妊娠4+月时，于双侧近腹股沟处出现皮肤出血点，粟粒大小，呈对称性分布，并逐渐延及小腿，伴轻度瘙痒，无鳞屑，当时无发热、脱发、畏光、口腔溃疡及关节疼痛，至当地医院就诊，以“过敏性紫癜”收住院，入院后查“尿蛋白+++，尿红细胞10～20个/HP；肾功能正常；血清补体C30.22g/L；抗核抗体阳性，抗SSA阳性，抗SSB阳性”，诊断为“系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎”，遂行引产术，并行肾活检术，病理诊断为弥漫节段增生性狼疮性肾炎[Ⅳ-S(A)]，予甲基强的松龙800mg/d冲击3天，后改为甲基强的松龙80mg/d静点，过程中出现全身散在水疱及红斑，伴瘙痒，并出现口腔溃疡、腹泻、双下肢水肿，遂至我院住院。
1.2 体格检查
体温36.7℃，体重62.5kg，血压130/80mmHg，面、颈、前胸、臀部、腋窝、双上肢、双手及足部广泛存在皮肤水疱，尼氏征阴性，部分成片，最大者约18cm×2cm，位于右腋中线附近（卧位），偶见水疱破溃，渗液，心肺（-），腹无压痛，肝、脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢轻度指凹性水肿。（见图1）
1.3 辅助检查
血常规：Hb98g/L，WBC6.6×109/L，GRA74.4%，PLT295×109/L；尿常规：蛋白+++，潜血+++，红细胞36～38个/HP，白细胞28～30个/HP；便潜血 弱阳性；血沉105mm/h；血生化：ALB26.0g/L，GLB29.8g/L，A/G0.87，CHO6.30mmol/L，TG3.71mmol/L，ALT13U/L，GLU5.84mmol/L，BUN11.8mmol/L，Cr66μmol/L，UA338μmol/L，K+4.24mmol/L，Na+140.9mmol/L，Cl-102.1mmol/L，Ca2+2.73mmol/L，P3+1.55mmol/L，CO2CP23.8mmol/L，CRP53.20mg/L；血免疫：IgA0.88g/L，IgG13.4g/L，IgM1.69g/L，CH5045g/L，C30.44g/L，C40.08g/L；ANA 1：3200，AdsDNA 弱阳性，抗SSA/SSB抗体 阳性，抗Sm抗体 阴性，ANCA 阴性。胸片示：心、肺、膈未见异常；心电图示：窦性心律；腹部彩超示：双肾结构欠清晰，肝、脾未见明显异常。水疱组织病理活检：表皮下水疱，部分真皮乳头部见一层基底细胞，真皮浅中层散在灶状淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞。
1.4 临床诊断
大疱性系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎（Ⅳ型）。
1.5 治疗
入院后予地塞米松10mg/d入壶、骁悉胶囊 0.75g 2/d口服以及抗感染、抗凝、保护胃黏膜、营养支持等治疗，1周后，水疱减轻，因我院无氨苯砜，故转至上级医院进一步治疗。
2.护理
2.1 一般护理
监测体温、血压、脉搏、血氧等生命体征变化，记24h入出量，密切观察有无其它并发症出现。
2.2 防止感染
患者全身皮肤广泛水疱形成，极易感染。予患者行保护性隔离，通风2次/d，20min/次；病房紫外线消毒2次/d，30min/次，室内地面、物体表面用0.5% 84液擦拭，2次/d；患者所用床单、被套每日更换；医护人员进入病房前洗手、戴口罩，嘱其勿搔抓及自行擦洗皮肤，及时修剪指甲。
2.3 皮肤护理
因患者皮肤水疱极易破损，故采用全身暴露疗法[2]，用消毒的医用支被架支起被子；协助患者翻身，2h/次，渗出较多部位用烤灯照射，20min/次，2次/d；破溃处用无菌生理盐水棉球擦洗，后用1：8000高锰酸钾溶液湿敷，1～2次/d。
2.4 口腔护理
患者存在口腔溃疡，生理盐水棉球擦拭溃疡面，之后用锡类散外敷，2次/d，洗必泰含漱液漱口，3～4次/d。
2.5 输液护理
选择皮肤完整无破损的部位进行穿刺，扎止血带时垫上厚层纱布，固定输液贴时亦应避免贴到水疱上，注意防止感染。
2.6 水肿护理
患者临床呈肾病综合征表现，下肢存在轻度水肿，予适当抬高患肢，并协助患者于床上活动下肢以预防血栓形成。
2.7 饮食护理
在静脉营养支持治疗的同时，予患者进食高蛋白高维生素半流食，并根据尿量、水肿程度等情况酌情控制水摄入量。
2.8 心理护理
由于疾病带来的痛苦、对预后的担心。对患者加强心理疏导，积极配合治疗及护理工作。
3.护理体会
BSLE是发生于SLE患者的获得性表皮下大疱性疾病，临床上少见，多见于青年女性，其特征性皮损为水疱、大疱性损害，可发生于SLE病程的任何阶段，好发于曝光部位，也可累及非曝光部位和黏膜，大多伴有瘙痒；目前认为大疱性皮损的出现与病情活动度和严重的内脏损害有关[3]。BSLE的治疗主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂[4]，氨苯砜对水疱性皮损具有显著疗效[5]。
SLE患者主要死亡原因是肾功能衰竭和感染，尤其是BSLE患者，感染机会更大。本例患者全身皮肤广泛水疱形成，且该患者合并Ⅳ型LN，临床呈肾病综合征表现，一旦感染甚至危及生命，故护理工作非常重要，且难度极高。精心的护理，为临床治疗提供有效的保障，并争取更多的治疗时间。同时应做好患者的思想工作，积极配合治疗及护理工作。
【参考文献】
[1]宋秀祖,大疱性系统性红斑狼疮1例[J].中国麻风皮肤病杂志,2004,20(4).
[2]王红宇.大疱表皮松解型的暴露疗法与护理[J].哈尔滨医药,2003,23(3).
[3]李影,大疱性系统性红斑狼疮[J].皮肤性病诊疗学杂志,2012,19(4).
[4]马晓蕾,大疱性系统性红斑狼疮1例[J].中国皮肤性病学杂志,2011,25(10).
[5]Fleming MG,Bullous systemic lupus erythematosus[J]. Int J Dermatol, 1989,28(5)
论文作者:王娣,刘金梦,赵楠
论文发表刊物:《心理医生》2018年3期
论文发表时间:2018/2/26
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