山东省青州市人民医院 泌尿外科 山东青州 262500
摘要：目的探讨在腹腔镜下行去顶开窗术治疗多囊肾合并多囊肝患者的临床应用价值并文献复习。方法 总结我院收治的8 例多囊肾合并多囊肝患者的临床资料，8 例患者均行腹腔镜下肝、肾囊肿去顶开窗术治疗。 结果 8 例患者手术时间为70～120 min，平均（96.31±14.26）min；无并发症发生；住院时间为4～6 d，平均（4.89±0.76）d；术后随访时间为8～24 m，平均随访（18.52±5.03）m；8 例患者腰腹部胀痛程度和高血压均降低，5 例患者血肌酐、尿素氮、胱抑素C 明显降低。 结论 在腹腔镜下行多囊肾合并多囊肝去顶开窗术具有创伤小、住院时间短、临床症状改善明显等优点，值得在临床推广应用。
关键词：多囊肾；多囊肝；腹腔镜下去顶开窗术；疗效
[Abstract]Objective To evaluate the clinical value of laparoscopic fenestration for polycystic kidneycomplicated with polycystic liver. Methods The data of eight patients who received laparoscopic fenestration forpolycystic kidney complicated with polycystic liver were collected andretrospectively analyzed.Results The mean operating time was（96.31±14.26）min（70 to 120 min）without complications. The symptom of abdominal pain was improvedand high blood pressure decreased in all 8 cases. The serum creatinine，blood urea nitrogen and cystatin C levelswere significantly decreased in 5 cases.Conclusions The laparoscopic fenestration for polycystic kidney complicated with polycystic liver has advantages of less injury，shorter hospital stay and significantly improved clinical symptoms，which may worth the clinicalapplication.
[Key words] Polycystic kidney；Polycystic liver；Laparoscopic fenestration；Efficacy
常染色体显性多囊肾病（Autosomal dominantpolycystic kidney disease，ADPKD）是一种较为常见的单基因遗传病，其主要特点是形成双肾多发性囊
肿及各种肾外表现，其中多囊性肝病（Polycysticliver disease，PLD）是最常见的肾外表现。在多囊肾患者中，并发多囊肝的患者高达75％至90％[1]。我院采用经腹腔镜行肝、肾囊肿去顶开窗术治疗多囊肾合并多囊肝患者8 例，取得满意的效果，现报告如下。
1 对象与方法
1.1 研究对象 我科收治的多囊肾合并多囊肝患者8 例，男3 例，女5 例，年龄42～71 岁，平均年龄（65.6±12.3）岁。全部患者经B 超、CT 检查发现双肾多发囊肿、肝脏多发囊肿，囊肿直径在3～105 mm 之间。其中5例有明确的ADPKD 家族史，8 例均伴有高血压及肾功能不全，血清肌酐为92.1～322.5 μmol/L，平均（262.10±64.06）μmol/L；尿素氮为11.3～32.6mmol/L，平均为（25.44±5.08）mmol/L；胱抑素C 为0.96～1.78 mg/L，平均为（2.04±0.46）mg/L。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆8 例患者均有明显的腰背部或上腹部胀痛，术前肝功能检查均正常。
1.2 手术方法全部患者均采用吸入与静脉复合麻醉。患者取头高脚低左侧斜卧位，左侧多囊肾患者取头高脚低右侧斜卧位。于脐下作第一穿刺孔，插入腹腔镜。观察全腹，排除其他脏器合并疾病。在直视下，在剑突下、右锁骨中线肋缘下、腋前线肋缘下穿入10 mm、5 mm、5 mm 套管进行肝脏手术；在剑突下、腋中线肋缘下、患侧脐与髂棘连线中点穿入10 mm、5 mm、5 mm 套管针行肾脏手术。在处理多囊肝时，先将暴露于肝表面易于分辨的囊肿用电钩切开，吸尽囊液，剪除囊肿顶壁。位于深层的囊肿和不易辨认的囊肿先行穿刺，抽出清亮囊液，确认为囊肿时再切开吸尽囊液，剪除囊肿顶壁；在处理多囊肾时，先将暴露于表面易于分辨的囊肿用电钩切开，吸尽囊液，剪除囊肿顶壁。对位于深层的囊肿先行穿刺，抽出囊液，确认为囊肿时再切开，吸尽囊液，剪除囊肿顶壁。检查无活动性出血，留置腹腔引流管，取出器械及套管，观察穿刺孔无出血，取出腹腔镜，缝合皮肤刺口。
2 结果
8 例手术均获得成功，无一例中转开放。手术时间为70～120 min，平均（96.31±14.26）min。术中无输血，患者术后1 天开始下床活动并进流食，术后住院4～6 d，平均（4.89±0.76）d。术后随访8～24 m，平均（18.52±5.03）m。8 例患者腰背部和上腹部胀痛明显缓解，血压降低。5 例患者血肌酐、尿素氮、胱抑素C 明显降低，3 例患者肾功能无明显改善，予以血液透析等对症治疗，肾功能总体改善明显（P<0.05）。8 例患者复查B 超，肝、肾体积较术前有不同程度的减小。
3 讨论
ADPKD 是最常见的、具有潜在致命的单基因疾病。有研究证实，ADPKD 主要是由于多囊性肾脏疾病-1（Polycystic kidney disease 1，PKD1）或PKD2 基因突变导致的[2，3] ADPKD 在一般人群中的发病率高达0.2％[4]，其主要临床特点是多发肾囊肿，并常伴有肝、脾、胰等器官囊性病变以及心脑血管病变。PLD 是多囊肾最常见的肾外表现。
目前，对于ADPKD 伴发PLD 的治疗方法主要有：1，药物治疗：如酪氨酸激酶抑制剂。ADPKD 囊泡上皮细胞的异常增殖可能涉及多种生长因子的异常变化，如表皮生长因子（epidermalgrowth factor，EGF）的过度表达，可刺激囊泡上皮细胞的异常增殖，促进囊泡上皮细胞异常增殖的机制主要是与丝裂原激活的蛋白激酶。2，介入及手术治疗：临床上最常见的是经皮囊肿抽吸术，腹腔镜或开放囊肿开窗术及移植等。经皮囊肿抽吸术是将无水乙醇注入囊肿内，以破坏囊肿内壁表皮细胞，减少囊液的产生，囊肿可在短期内缩小，但因为囊泡还会残存些许内壁表皮细胞，具有修复和再生能力，导致该抽吸术复发率高。传统的开放手术，创伤大、住院时间长、并发症多，且对左右肝多发性囊肿、双肾囊肿及同时有肝、肾囊肿等一次性完成手术难度大。腹腔镜技术已常规用于外科领域，在腹腔镜下行肝、肾囊肿去顶开窗术，疗效确切，创伤小、病程短、痛苦轻。
目前，临床上常规采用腹腔镜下囊肿去顶开窗术缓解多囊肾合并多囊肝患者的临床症状，该手术具有手术创伤小，恢复快，能有效缓解患者的临床症状，改善患者的生活质量等优点，还可同时行在传统开放手术难以一期完成的左、右肝囊肿、双肾囊肿及同时有肝、肾囊肿等多发性囊肿的去顶开窗术，值得进一步验证。
参考文献：
[1] Abu-wasel B，Walsh C，Keough V，et al. Pathophysiology，epidemiology，classification and treatment options for polycystic liverdiseases. World J Gastroenterol，2013，19（35）：5775-5786.
[2] 林建军，金昌男，林圣远. 超声介入治疗非寄生虫性肝囊肿32例. 实用肝脏病杂志，2005，8（2）：96-97.
[3] 朱龙柏. 肝囊肿经腹腔镜开窗引流治疗的临床效果观察. 中国医药指南，2013，11（8）：591-592.
论文作者:张华锋
论文发表刊物:《健康世界》2016年第6期
论文发表时间:2016/6/16
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