【关键词】 重度痛经 阴道斜隔 双子宫 肾缺如
1.临床资料
1.1一般资料
患者，女，13岁，平素身体健康，无性生活史，因月经初潮腹痛难忍到我院就诊。一般情况差，急性痛苦面容，妇检外阴发育正常，处女膜有孔，下腹部压痛，拒按。超声检查：在患者膀胱充盈状态下进行检查，嘱患者排空尿后经直肠分别对各个子宫进行观察。
超声所见：盆腔内探见两个子宫回声，左侧子宫大小：5.7cmx3.7cmx2.6cm，体积偏小，形态正常，宫内膜厚1.0cm。右侧子宫大小：7.5cmx4.2cmx3.3cm，大小、形态大致正常，宫颈前倾，宫底后屈，宫内膜厚0.9cm，宫腔分离，分离暗区范围大小约：1.8cmx4.0cmx2.0cm，其内透声差，可见充满大量的细密弱光点。右侧子宫的下方探及3.7cmx2.5cmx4.6cm的液性暗区，其内透声差，可见大量的细密弱光点。左侧卵巢大小、形态正常，未见明显异常声像，经多方探查右侧卵巢及右肾未确切探及，左肾位置正常，体积稍大、形态稍饱满。超声提示：一、先天性阴道斜隔综合征可能（右侧阴道闭锁不排除）。之后转云南省第一人民医院手术治疗，术后诊断：双子宫，阴道斜隔。
临床表现表现为初潮后痛经、下腹坠痛、白带多、有异味、月经延长或阴道流液、性交困难、盆腔包块、阴道壁肿物等。畸形特征：1.双子宫、双宫颈。2.阴道斜隔：阴道斜隔，既不同于把阴道分为两侧的阴道纵隔，也不同于把阴道分为上下两节的阴道横隔。表现为一片两面均覆盖阴道上皮的膜状组织，起源于两个宫颈之间，斜升附着于一侧的阴道壁，形成一个盲管把该侧宫颈遮蔽在内，隔的后方与宫颈之间有一个腔为“隔后腔”。3.常合并泌尿系畸形，如同侧的肾畸形、缺如或无功能，多为宫腔积血侧（斜隔侧）缺如，对侧的肾脏会代偿性增大。临床分为分I、II、III型，I型（无孔斜隔型）：一侧阴道完全闭锁，隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫及两阴道完全无通道，宫腔积血在隔后阴道腔。II型（有孔斜隔型）：一侧阴道不完全闭锁，隔上有个一数毫米的小孔，隔后子宫与对侧隔绝；经血可从小孔流出，但引流不畅。III 型（无孔斜隔型合并宫颈瘘管）：一侧阴道完全闭锁，在两子宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一小瘘管，隔后积血可通过另一侧宫颈排除，但引流不畅。
1.2诊疗过程
患者转云南省第一人民医院治疗，超声检查：1.右侧宫腔积血。2.右侧阴道积血。3.子宫发育异常，多考虑双宫体、单宫颈（纵膈）畸形。患者确定住院治疗之后，完善术前检查，入院2天进行手术。术后诊断：阴道斜隔综合征Ⅱ型。在医学上阴道斜隔共有3型：Ⅰ型无孔斜隔型，Ⅱ型有孔斜隔型，Ⅲ型为无孔斜隔型合并宫颈瘘管为；患者术后诊断为型阴道斜隔综合征，伴有右肾缺如、阴道积液。手术过程顺利，术后五天出院。
1.3术后转归
诊疗结束之后，患者于手术后的第五天出院，其阴道无出血正常，其它状态正常；30天后，患者痛经缓解，排尿利畅，月经周期及经量大致正常，超声检查子宫、附件、阴道未见明显异常。
2.病情讨论
2.1 临床特征
先天性阴道斜隔综合征临床特征主要包括、初潮后疼痛难忍、阴道壁肿、阴道积液、性交困难、下腹坠痛、白带多而异味重、经期延长等。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆该患者以初潮痛经、月经淋漓不尽为主要表现症状，先天发育异常主要表现为阴道两面均覆盖膜状组织，在宫颈之间升起，却在阴道壁一侧附着，位于此处的宫颈直接被这一类盲管遮蔽，“隔后腔”就位于斜隔后方和宫颈之间；斜隔与纵隔不同，纵隔会把阴道分为两侧；斜隔也不同于横隔，它没有把阴道分为上下两节。伴有右肾缺如、阴道积液，且患者存在常合并泌尿系畸形，包括同侧肾畸形、缺如、无肾功能等。
2.2 发病机制
先天性阴道斜隔综合征目前尚没有完全明确的病因， Ｇｒｕｅｎｗａｌｄ理论是当今医学界普遍接受的理论。在胚胎期，女性生殖系统的发育影响着副中肾管的发育；在发育过程中，两侧副中肾管会出现融合，融合的部分分别发育成为阴道、子宫，不融合的部分就自然而然地成为输卵管；但是，患者生长发育过程中，其两侧副中肾管并没有全部融合的话，宫颈和子宫便会独立发育。成为双宫颈、双子宫，附着于患者的输卵管卵巢中；若患者两侧副中肾管下段出现融合，但中隔并没有完全消失，就会在发育过程中形成斜隔。通常来说，泌尿系畸形与阴道斜隔都是共同存在的，这是泌尿生殖嵴对副中肾管与中肾管产生影响而导致的，后者影响前者发育，所以说，影响中肾管发育的因素对副中肾管也会造成影响，从而影响阴道的发育。
2.3 治疗及预后
先天性阴道斜隔综合征早期诊断、早期采取手术治疗，可以避免患者盆腔出现粘连及子宫内膜异位。手术时，必须尽可能缩小斜隔创面，避免切口出现粘连或闭锁；目前，仍旧没有有效治疗合并泌尿系畸形者的方法，但可以尽快干预患者健侧肾脏，确保其泌尿功能保持正常，患者虽可能出现流产或胚胎停止发育，但很多专家都认为及时治疗可以尽力减少先天性阴道斜隔患者今后对生育的影响，让患侧子宫有受孕及正常分娩的可能。
3.结论
根据上文内容来看，患有先天性阴道斜隔综合征的女性，一般都是初潮来临的女性发病居多，这一病症不存在典型症状，具体表现为经期不调、阴道出血不规则等常见妇科病，在诊断时，很多医生容易漏诊或者误诊，导致治疗时机一再延误，子宫内膜异位症会因经血逆流而出现，进而引发盆腔炎，一些患者可能因此不孕不育。就诊断价值而言，先天性阴道斜隔综合征的价值受影 像 学 检 查 的影响。超声检查的优势很明显，包括可重复性强、费用较低、快捷、无创，因此，超声检查成为院方诊断先天性斜隔综合征的首选方法，此外，价格昂贵的盆腔 ＭＲＩ可以清晰地解剖畸形器官，也成为了较为可信的影像学诊断法。所以，此类患者应当在进行超声检查的同时要加做做泌尿系彩超，确保不会出现漏诊肾脏缺如等泌尿系畸形。
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论文作者:李素波1, 赵晓红2
论文发表刊物:《健康世界》2019年第11期
论文发表时间:2020/1/6
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