（高淳区人民医院；江苏高淳 211300）
【摘要】急进性肾小球肾炎是一组病因各异，但临床表现和病理改变相似的临床综合征，因此在诊断急进性肾小球肾炎时要作出病因的诊断。只有确定免疫的类型、病因、疾病的发展阶段、活动性等，才能选择合理的治疗方式，正确地做出预后评价才。本文就肾小球肾炎的临床诊断和治疗进行了阐述。
【关键词】肾小球肾炎;诊断;治疗
1急进性肾小球肾炎类型
根据肾脏免疫病理RPGN可分为3型，但是其具有各不相同的病因和发病机制。它们分别是:Ⅰ型:抗肾小球基底膜型，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合后激活机体免疫而致病。Ⅱ型:免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成后激活补体而致病。Ⅲ型:非免疫复合物型，也称为血管坏死性肾小球肾炎，因为Ⅲ型患者当中80%以上的为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎伴肾损害。
2临床诊断
对于所有RPGN患者都要注意排除本病可能，尤其是进行性肾功能减退和(或)肺出血患者要格外注意。当然肺出血还可以见于其他系统性红斑狼疮(SLE)或急性肾炎合并肺水肿或ANCA相关性血管炎等。肾脏有抗GBM抗体存在或血清是本病确诊的必要条件。血清抗GBM抗体可以通过间接免疫荧光或ELISA的方法很迅速的检测出来。采用抗人Ⅳ型胶原。链NCl抗原为底物的ELISA试剂盒，达到95%～100%的敏感性，达到91%～100%的特异性。除患者有肾活检禁忌证外，均强烈推荐进行肾脏穿刺病理确诊。肾活检的作用在于明确诊断，肾脏病变的急性和慢性化程度也有利于我们判断，以有利于指导治疗。
病理上，免疫荧光可见，肾小球毛细血管基膜IgG、C3连续细线状沉积(极少数为IgA)。以线样不规则或颗粒状沉积的IgG和C3导致肾小球严重受损的往往难以辨认。但线样沉积的IgG可逐步发展为颗粒型，有时易与其他RPGN相混淆。上述免疫荧光的特点会出现在某些狼疮肾炎、糖尿病肾小球硬化症以及某些移植的尸体肾当中。光镜下，肾小囊增生，形成大型或环形新月体。电镜表现为:抗体直接与基膜结合，故可发现基膜密度不均，而未发现沉积物。毛细血管的塌陷、基膜处裂缝或局灶断裂，导致间质纤维细胞、单核细胞通过这些裂隙漏入肾小囊壁，但电子致密物的沉积很少存在。还有两个疾病中存在线状的IgG沉积在肾小球，即纤维性肾病和糖尿病肾脏病。两个疾病可以根据组织病理学改变的不同和临床表现鉴别出来。10%～38%抗GBM抗体型RPGN患者合并ANCA阳性，通常为p-ANCA、抗MPO阳性，因此需要同时检测ANCA。即使最初ANCA阴性，以后疾病有复发倾向也要随访ANCA。
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3治疗
3.1初期治疗 对无反应指征者早期应口服糖皮质激素[口服糖皮质激索的初期药量为1mg/(kg?d)(最大80mg/d)］和环磷酰胺［2mg/(kg?d)］；应用大剂量(3～5mg/kg)环磷酰胺治疗主要针对严重的病例，持续使用至缓解1年后的治疗方案.通过这种治疗，完全缓解的患者有75%，合并肺胞出血等严重并发症时应用甲强龙(MP)冲击治疗或者合用血浆置换。
3.2针对极霞症型、重症和耐药病例的治疗。伴有肺胞出血等严重并发症的病例，如前所述，一般行MP治疗或者联合血浆置换疗法。70年代后期多采用MP治疗，这种方法可以使肾功能得到改善，透析脱离率高。显示其有效。
3.3血浆置换 有关血浆置换的RCT研究较少，有报道：小于30%的新月体，血肌酐低于265/-mol/I，治疗效果好；如果严重的新月体形成，血肌酐大于354pmol/L，则治疗效果差。尽管缺乏有力的证据支持血浆置换的疗效，但是普遍推荐本病患者进行血浆置换，因为经过血浆置换治疗的患者病死率优于未行血浆置换的患者。每天或隔天4L的置换量为血浆置换的推荐剂量，持续2～3周。通常置换液采用白蛋白，对于刚行肾穿刺或合并肺出血的患者，推荐最后白蛋白用1～2L的新鲜冰冻血浆代替，补充置换丢失的凝血因子。经过2～3周血浆置换治疗后，需要评估是否还需继续进行，如果血清抗GBM抗体滴度明显下降则无需再做，还需继续血浆置换的情况为仍伴有咯血或抗体滴度仍高。
4讨论
急性肾小球肾炎又称为急性肾炎综合征，是一种常见的肾脏疾病。该病大多起病较急，临床表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿、少尿及氮质血症。急性肾炎常见于感染之后，尤其是链球菌感染；但也有部分患者由非链球菌感染所致。急性肾炎的发病机制并不完全清楚，目前认为其病因主要是溶血性链球菌菌体作为抗原刺激B淋巴细胞产生相应抗体，它既可通过循环免疫复合物沉积致病，又可通过原位免疫复合物生成致病。其中大部分病例为循环免疫复合物肾炎才亢原抗体形成免疫复合物沉积于肾小球，引起一系列炎症反应，伤肾脏，急性肾炎发病后主要的病理类型是毛细血管增生性肾炎，以肾小球中内皮及系膜细胞增生为重要表现，早期尚有中性粒细胞和单核细胞浸润。急性肾炎大多为良性自限性疾病但也有部分病例可发展为慢性肾小球肾炎。本文所阐述RPGN病情的特点是发展迅速，如果得不到及时的治疗，新月体将会充斥肾小球球囊的大部分，虽然本病的发病率不高，但如果能提高对该病的认识，做到早诊断，早治疗，就会避免或减慢患者疾病快速演变至终末期肾功能衰竭的进程。
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论文作者:芮琴
论文发表刊物:《医师在线》2016年8月第15期
论文发表时间:2016/10/20
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