1、江西中医药大学 江西南昌 330006，2、南昌市第二医院 330003
【摘 要】目的 探讨以单一临床表现为特征的可逆性脑后部白质病变（RPLS）的病因、发病机制、诊断及治疗措施。方法 对1例产褥期可逆性脑后部白质病变患者的诊疗经过进行分析。结果 患者仅表现为痫性发作，结合相关检查结果，予脱水、营养神经、对症支持治疗，预后良好。结论RPLS作为一种可由多种因素导致神经系统异常的临床综合征，临床表现多样化，常见可有头痛、意识障碍、视觉异常、痫性发作等，多伴发，但亦有单发，且病例逐渐增多，主要根据其典型影像学改变进行诊断，且多为可逆性，预后良好。
【关键词】可逆性脑后部白质病变；产褥期；痫性发作
1、病例资料
1.1一般资料及诊疗经过 患者女，23岁，因“停经40+2周，阴道见红1小时余”于2014年3月1日上午10时左右入妇产科住院。既往体健。入院检查 查体：T36.2℃，P115次/分，R22次/分，BP138/88mmHg。心肺查体未见明显异常。神经系统检查：神清，精神差，反应灵敏，言语清晰，应答切题。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反应灵敏，脑神经检查未见明显异常。双上肢肌力4级，双下肢肌力检查不能合作。四肢肌张力大致正常。深浅感觉及共济检查未见明显异常，双侧腱反射正常，病理征未引出。病情变化及治疗 当日下午13：00左右行阴道试产过程中，突然出现全身抽搐，角弓反张，牙关紧闭，神志不清，持续约30秒左右。查颅脑CT示：顶枕叶占位性病变。考虑癫痫可能再发行，为保证孕妇及胎儿安全，与家属协商后行急诊剖宫产，过程顺利，诞下一健康男婴，后转入ICU以加强监测，转入后予营养、维持酸碱及电解质平衡等治疗。患者于15：50左右出现持续性抽搐，牙关紧闭，神志不清，两目上视，角弓反张，心率150次/分，血压150/100mmHg，SPO2 95%，呼吸24次/分。查体不能合作。立即给予吸氧、镇静等治疗，约5分钟后患者停止抽搐，意识渐清。患者病情基本稳定后，转入神经内科行专科治疗，家属补述患者有与狗长期接触史，根据当时情况。考虑不能排外颅内寄生虫或颅内静脉窦血栓所致癫痫，予完善抗原、血清补体等检查，未见明显异常。行颅脑磁共振检查：双侧大脑半球对称性水肿（以顶枕额叶为主）。动静脉未见明显异常。因而排外脑寄生虫、静脉窦血栓可能。根据患者的临床症状、病情及影像表现的变化情况，考虑诊断为可逆性脑后部白质病变综合征可能性大。后续予控制血压、降颅压、改善循环、营养神经等治疗，患者未再发抽搐。患者及家属一周后要求出院。嘱患者定期复查。
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1.2随诊及预后 3月17日回我院复查颅脑磁共振提示病灶基本消失。基本明确为诊断为RPLS。考虑预后良好，2014年5月至我院复诊及1年后电话随诊诉再无相似情况发生。
2、讨论
可逆性脑后部白质病变综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS），最早在1996年报道的一种临床-影像学综合征。常见病因为恶性高血压，妊娠和围生期子痫，肾脏疾病如急性肾小球肾炎、肾病综合征等，化疗，免疫抑制剂等【1】。
急性或亚急性起病，临床主要表现为头痛、恶心呕吐、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调、精神行为异常、癫痫等，由于病变部位不一，临床表现亦无特异性。体检可见腱反射亢进及共济失调、肌力减低、病理征阳性等神经功能异常表现【2】。
影像学上表现为双侧大脑半球后部广泛的无强化的白质异常，部分皮质受累，分布基本对称，形状不规则，多见于顶、枕叶，也可见于丘脑、脑干、小脑，且相关病例报导逐渐增多【3】。大多数患者影像学表现与临床表现相一致，但病情程度不相符，并为可逆性，2周或更长时间后，病灶可消失。
此例为临产女性，急性起病，主要表现为试产时突发全身抽搐，角弓反张，牙关紧闭，神志不清。查体未见明显异常。首先考虑产科相关病因，即子痫及重度子痫前期。患者无此类发作史及家族史，急行颅脑CT提示顶枕叶占位性病变。故暂排外妊娠子痫。既往有与狗长期接触史，病变呈对对称性，初步考虑以下几种疾病：颅内寄生虫、颅内静脉窦血栓、后循环脑梗死、RPLS。完善寄生虫相关检查，颅脑磁共振示：双侧大脑半球对称性水肿（以顶枕额叶为主）。颅脑MRA+MRV未见明显异常。故排外其他疾病，考虑为RPLS可能性大。从症状上看，RPLS最常见的症状为头痛、痫性发作、意识障碍、视觉障碍这四方面。国外研究提示RPLS的首发症状多为痫性发作，伴意识障碍、视觉障碍等其他相关症状。但国内亦有相关研究结果提示头痛头晕者居多【4】。但均为多症状同时出现。该患者首发及主要症状即为癫痫样表现，缓解后意识清楚，应答切题，反应灵敏，自诉无明显头痛，无恶心、呕吐，受患者情况所限，不能完善眼科各项检查，但粗测视力、视野未见明显异常。未见精神行为异常，查体未见明显阳性体征。仅有单一症状，无神经功能受损所致的体征，与既往的研究文献叙述不相一致。从病因上看，国内外研究均表明高血压是导致妊娠期RPLS最主要的原因，患者否认出现妊娠期高血压，仅有一过性血压升高，考虑此次发病为应激性血压升高所致。妊娠子痫与RPLS在发病原因、症状、体征上有一系列相似性，且可为RPLS的病因存在【5】，但没有明确依据来支持存在妊娠子痫。在给予降颅压、控制血压及相关对症支持治疗后，患者症状迅速好转，未再发抽搐、意识障碍等，复查颅脑磁共振提示病灶基本消失，则为RPLS典型的影像学表现与临床症状不相一致、并具有可逆性的特点，因此可支持RPLS诊断。随诊患者情况良好，进一步体现了RPLS的相关特点。
参考文献：
[1].Imai H，Okuno N，Ishihara S，et al.Reversible posterior leukoencephalppathy syndrome after carboplatin and paclitaxel regimen for lung cancer [J].Intern Med，2012，51（8）：911-915.
[2].李红丽，李峰，马翊竑，可逆性后部白质脑病综合征研究进展[J].卒中与神经疾病，2013，2（20）：53-55.
[3].Hugonnet E，Da Ines D，Boby H，et，al.Posterior reversible encephalopathy syndrome（PRES）：Features on CT and MR imaging[J].Diagnostic and Interventional Imaging，2013，94：45-52.
[4].金林阳，陈国杰，周琳，等。38例可逆性后部白质脑病综合征的临床影像学特点及病因学分析[J].国际神经病学神经外科学杂志，2014，41（5）：427-429.
[5].白琳，路文革，代允义，等。重度子痫前期及子痫并发可逆性后部白质脑病综合征的临床特征分析[J].中国实用神经疾病杂志，2015，5，18（9）：26-27.
论文作者:杨旸, 樊萍
论文发表刊物:《航空军医》2015年19期
论文发表时间:2016/3/2
标签：白质论文; 患者论文; 异常论文; 未见论文; 颅脑论文; 症状论文; 可逆性论文; 《航空军医》2015年19期论文;