（1郑州大学第一附属医院神经1重症病区 河南 郑州 450001（2郑州大学第一附属医院内科二病区 河南 郑州 450001）
【摘要】目的：探讨可逆性脑后部白质病变综合征的临床表现、影像学特征、诊断及治疗。方法：报道本院1例产前子痫致非典型可逆性脑后部白质病变综合征患者的临床资料并文献复习。结果：本例患者表现为癫痫发作、一侧肢体无力，头颅磁共振提示右侧额顶颞枕叶、左侧额顶叶异常信号，给予稳定血压、解痉、脱水降颅压等治疗，临床预后良好。结论：可逆性脑后部白质病变综合征病因复杂，头颅MRI有特征性表现，主要累及大脑半球顶枕区，表现为以皮质下白质为主的弥漫性对称性大片脑水肿，给予稳定血压等对症支持治疗后临床预后较好。
【关键词】可逆性脑后部白质病变综合征；子痫；白质；脑水肿
【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）13-0180-03
可逆性脑后部白质病变综合征（reversible posterior encephalopathy syndrome，PRES）的概念最早于1996年由Jude Hinchey[1] 提出，多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者，临床主要表现为急性或亚急性起病，临床症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等，预后较好，绝大多数患者神经系统症状能够完全恢复，但若治疗策略不正确，可影响患者预后。
1.临床资料
患者，女，39岁，既往癫痫病史20余年，平素服用卡马西平、丙戊酸钠治疗，8个月前患者妊娠后，自行减量抗癫痫药物，抽搐次数较前逐渐增多，主要表现为四肢抽搐伴意识障碍，每月发作3～5次，每次持续2～3分钟，入院前40小时患者再次出现抽搐、口吐白沫，视物模糊，左侧肢体无力，持续时间较前明显延长，1天发作10余次，服药后未见好转，遂前往当地医院，给予对症治疗（具体不详），症状未见明显缓解，于2016年3月30日收入我院神经内科重症监护病房。入院时血压200/123mmHg，心肺听诊未见明显异常。腹部膨隆，无压痛、反跳痛。神经系统查体：神志清，双侧额纹对称，左侧眼睑闭合不严，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，直接间接对光反射灵敏，伸舌不充分，左上肢肌力0级，左下肢在刺激下可屈曲，左侧巴氏征阳性，四肢肌张力减低，腱反射（++），颈抵抗，刻下三横指。实验室检查：血常规：白细胞数17.7×109/L；红细胞3.85×1012/L；血红蛋白119.0g/L；血小板总数116×109/L；中性粒细胞85.8%；凝血功能：凝血酶原时间8.30S；国际标准化比值(INR)0.76；凝血酶原时间活动度174.00%；D-二聚体20.795mg/L；纤维蛋白（原）降解产物151.4mg/L；尿常规：尿常规：隐血（+++），蛋白（+++），同型半胱氨酸35.36umol/L；降钙素原0.403ng/ml；B型钠尿肽1045Pg/ml；电解质、肝肾功能、叶酸、维生素B12、甲状腺功能、传染病四项未见明显异常。头颅MRI平扫（见图1）回示右侧额顶颞枕叶、左侧额顶叶异常信号，头颅MRI增强+MRS（见图2）结果示MRI增强未见明显强化，MRS不支持肿瘤改变。急请产科会诊，考虑妊娠子痫需紧急终止妊娠，与家属沟通后给予紧急剖宫产并积极脱水降颅压、解痉、严格控制血压、抗癫痫及对症支持治疗，患者病情较稳定，肢体肌力恢复，转至普通病房，后复查头颅MRI平扫（见图3）示左侧额叶软化灶，右侧额顶叶异常信号，考虑白质脱髓鞘伴多个小软化灶。住院1月后，肢体肌力恢复至5级，好转出院。
2.讨论
可逆性脑后部白质病变综合征(reversible posterior encephalopathy syndrome，RPLS)是一组疾病的总称，其病因复杂，但神经系统症状和影像学表现相似，预后一般良好，经过合适的治疗，绝大多数患者神经系统症状能够完全恢复。
其病因复杂多样，多存在某些基础疾病，常见的包括：恶性高血压[2-3]或妊娠子痫、急性肾小球肾炎及其他相关疾病、应用抗肿瘤的细胞毒性药物以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等；另外，也有一些少见病因，比如急性间歇性血卟啉病、Wegener肉芽肿等。
虽然多存在较复杂的病因，但患者的神经系统症状和影像学表现存在相似之处，提示这一类综合征可能具有共同的发病机制。RPLS经典的病变部位为大脑半球后部的白质广泛受累，目前较为大家认可的可能机制为大脑半球后部是由后循环供血，较颈内动脉系统而言，缺少丰富的交感神经支配，在血压急骤升高时，交感神经兴奋，帮助维持脑血管的自我调节能力，大脑半球后部因血管自我调节能力较弱，引起血管通透性增加而易导致血管源性水肿，血管的通透性的改变是一个可逆的过程，在一定的时间内可完全恢复正常，与传统的脑血管病不同，一些研究称引起RPLS的高血压程度取决于患者的基础血压，基础血压若大幅上升，即使血压上升的幅度在正常范围之内，也可引起RPLS；还有一些学者提出了内皮细胞损伤学说，认为内皮细胞具有调节血管张力、血管壁通透性的能力，急性肾小球肾炎、应用抗肿瘤的细胞毒性药物（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）或免疫抑制剂（如他克莫司、环孢素等）可引起内皮细胞损伤，破坏了血脑屏障，导致血管壁通透性增加，引起血管源性水肿。
RPLS的影像学具有鲜明的特征性，经典的病变部位为大脑半球顶枕区，主要表现为以皮质下白质为主的弥漫性对称性大片脑水肿。近年来随着认识的不断深入，也出现了越来越多关于不典型RPLE影像学特征的报道，病灶部位包括双侧丘脑、内囊、脑干、额顶叶白质等。MRI的分辨率较高，除上述部位的病灶外，还可以清晰显示累及小脑、脑干、额颞叶白质以及基底节的病灶，表现为T1加权等或低信号，T2加权高信号。还有学者进行DWI以及表观弥散成像（apparent diffusion coefficient，ADC）的测定，借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLE的血管性水肿。因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号，对疾病的鉴别诊断具有重要的意义。本例患者头颅MRI结果并不典型，该患者主要病变位于额顶叶，且不对称，患者既往有20余年癫痫病史，容易误诊为颅内占位，头颅MRS不支持典型肿瘤样改变，终止妊娠并积极稳定后患者症状逐渐好转，复查头颅MRI示病变明显缩小，可排除肿瘤，考虑为妊娠子痫引起的RPLS。
目前，临床医生对RPLS认识相对不足，极容易造成误诊。RPLS的诊断要点主要包括（1）患有恶性高血压或妊娠子痫、急性肾小球肾炎及其他相关疾病、应用抗肿瘤的细胞毒性药物以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等严重的基础疾病；（2）特征性的影像学表现；（3）有或无神经系统症状体征；（4）可逆的良性病程；（5）排除其他疾病可能。产科及神经内科医生应重视子痫前期-子痫患者的临床表现，一旦患者出现血压突然升高、剧烈头痛、频繁呕吐、视觉障碍、癫痫频繁发作及意识障碍、精神异常，应及时进行头颅MRI检查，明确有无中枢神经系统损害，做出正确诊断，以便尽早实施针对性治疗，避免造成不必要的中枢神经系统损伤。同时应在治疗后短期内复查MRI，明确颅内病变有无缓解。本例患者既往癫痫病史，自妊娠后减停抗癫痫药物后癫痫反复发作，入院查血压较高，尿常规提示蛋白尿，考虑为子痫，患者有明显的神经系统症状，给予终止妊娠、稳定血压、脱水降颅压、解痉等对症处理后，患者症状体征明显好转，复查头颅MRI提示病灶明显缩小，考虑为子痫引起的RPLS。
总之，孕产妇RPLS有其较特征的影像学改变，结合病因、临床表现可作出正确诊断。治疗的关键在于积极治疗原发病，积极控制高血压并加强对症和支持治疗。早期诊断是本病的关键，虽然RPLS具有可逆性，但如果不及时治疗，可导致永久性的神经损伤．因此早期的影像学诊断对指导临床治疗非常重要。
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论文作者:苏巍巍1,杨帅凯2,韦星2,袁小闯2,王炳皓2,苗
论文发表刊物:《医药前沿》2017年5月第13期
论文发表时间:2017/5/18
标签：白质论文; 患者论文; 头颅论文; 综合征论文; 血压论文; 顶叶论文; 症状论文; 《医药前沿》2017年5月第13期论文;