何英 云南省个旧市人民医院661000
2015年10月《中国医学人文》
【摘要】目的:探讨分析无顶冠状静脉窦综合征的彩色多普勒超声误诊／漏诊原因，从而提高诊断率。方法:对经上级医院超声复查和手术确诊的3例超声误诊无顶冠状静脉窦综合征的病例,就彩色多普勒超声声像图特征进行回顾性分析。结果1例漏诊，漏诊率33%，2例误诊，我院均误诊为原发性房间隔缺损，误诊率为67%。对本病不认识是导致误诊、漏诊的首要因素；其次，冠状静脉窦走行与横隔平行,超声心动图常规切面几乎不能探及其缺损,常常导致漏诊；另外，其声像图及血流动力学改变与房间隔缺损相似导致没有经验的医生难以鉴别，也是导致误诊的一个因素。
结论彩色多普勒超声对无顶冠状静脉窦综合征的扫查具有简便、经济、无创、可重复性的优势,掌握无顶冠状静脉窦综合征的超声表现及鉴别诊断、积累经验、结合右心声学造影以及其他影像学检查能有效减少误诊率。
【关键词】 彩色多普勒超声；无顶冠状静脉窦综合征；误诊；漏诊
无顶冠状静脉窦综合征又称冠状静脉窦间隔缺损,是一种罕见的先天性心脏病。是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱壁（即冠状静脉窦间隔）形成不完全,造成冠状静脉窦顶部及相对应的左房后壁静脉窦间隔缺损，使冠状静脉窦与左房直接交通,形成较罕见的心脏畸形。本文为了提高彩超诊断率,现对彩超3例漏诊，误诊因素进行归纳分析报告如下。
资料与方法
1.1
一般资料 2010年1月~2014年7月我院彩超误诊、漏诊的无顶冠状静脉窦综合征3例,全为女性,年龄4~12岁，均自幼发现心脏杂音，不伴紫绀。临床听诊胸骨左缘第2～4肋间均闻及Ⅱ～Ⅲ收缩期杂音。心电图表现为右室肥厚。
1.2
仪器与方法 使用仪器为及GEdemensionvivid7超声诊断仪,探头频率3.5或2.5MHz。患者取左侧卧位、平卧位，常规胸骨旁切面及剑下切面检查。
2.结果全部病例的超声图像两例显示不同程度的右房，右室扩大；在非标准四腔切面可见紧贴二尖瓣前叶的红色血流进入右房，并伴有冠状静脉窦增宽，诊断原发孔房间隔缺损，未发现异常一例。上级医院彩超见二维及多普勒超声显示冠状静脉窦顶壁可疑回声连续性中断及房水平分流信号，有一例合并房间隔缺损。
3.讨论 无顶冠状静脉窦综合征是一种罕见畸形,是指冠状静脉窦与左房间的共同壁完全或部分缺损,多数伴有左上腔静脉，如引流入冠状动脉窦可见冠状动脉窦扩张，亦可伴有其他畸形。该病分型不同、合并畸形不同使超声检查表现亦不同。该综合征分3种类型:Ⅰ型(完全型)即冠状静脉窦间隔完全缺如,冠状静脉以多个开口直接回流入左房或右房;Ⅱ型(中间部分型)冠状静脉窦间隔中间段至上游段的某处有1个或几个圆形或椭圆形缺损,使冠状静脉窦既与左房又与右房相交通;Ⅲ型(终端部分型)冠状静脉窦终端部分顶缺如,开口在左房,常合并房间隔缺损。回顾本组患者三例均为Ⅲ型，均为冠状静脉窦终端缺损，在四腔切面见红色分流从房间隔底部进入右房，故误诊为原发孔型房间隔缺损。
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无顶冠状静脉窦综合征的临床表现缺乏特异性,超声心动图虽易发现冠状静脉窦有无增宽以及开口情况,可冠状静脉窦走行与横隔平行,间隔缺损部位在房间隔后下,超声心动图常规切面几乎不能探及缺损，这也是我院误诊本病的原因之一。不过，剑下短轴及冠状静脉窦长轴切面均可显示冠状静脉窦及其间隔，可见缺损,其断端与静脉窦间隔相延续。CDFI亦可显示血流动力学特征性改变。另外，右心声学造影对无顶冠状静脉窦综合症诊断的敏感性高于常规超声心动图，特别是合并永存左上腔静脉的类型，右心声学造影可以明确显示开口部位，右心声学造影的表现为：经左肘静脉注入造影剂，首先显影的是冠状静脉窦，接下来，左心房显影，右心房显影；后经右肘静脉再次注入造影剂，右心房，右心室顺序显影，右心房内部分造影剂经冠状静脉窦口入冠状静脉窦使其显影，而后，左心房内出现少量造影剂显影。经肘静脉推注造影剂行右心声学造影较安全、经济、可重复性强，而且能清晰显示心内血流信息，对诊断无顶冠状静脉窦综合症有一定的价值，能明显提高检出率，避免漏诊与误诊的发生。
误诊原因：首先，超声医生对本病没有认识，而冠状静脉窦位于房间隔后下部，走行于左心房室沟，位于声束的远场，且其血流束与声束方向的夹角又偏大，经胸超声彩色多普勒超声显示相对困难；另外，本病与房间隔缺损临床表现、血流动力学该变相似，声像图容易混淆。
检查中注意几点：1.对患者有冠状静脉窦扩张时应高度警惕此综合征的可能,应常规检查冠状静脉窦长轴切面，若显示冠状静脉窦壁不连续,冠状静脉窦与左房直接沟通，CDFI可见左房的血经窦壁缺损处引流入冠状静脉窦,而冠状静脉窦右房入口处血流较正常增多,即可确诊；较小的缺损诊断一般不能直接显示回声缺损，故诊断比较困难，但是可根据冠状静脉窦增宽、右心扩大、肺动脉增宽等间接征象来诊断。2.因其血流动力学改变为不同程度的左向右分流，与房间隔缺损相似，且冠状静脉窦右房入口处血流增多，没有经验的医生常常会误诊为房间隔原发孔缺损，应注意与该病鉴别，难以鉴别时可进一步行右心声学造影明确有无冠状静脉窦缺损。
随着人们对本病病理解剖和病理生理特征的认识和经验的积累,将会提高术前超声诊断该综合征的正确率。由于了解其特点和有助于减少误诊或漏诊,掌握好与其他疾病的鉴别点,熟练的扫查技巧和正确的诊断思维,可以提高其诊断的正确率,减少误诊率。
另外，无创性多层螺旋CT冠状动脉成像可以显现冠状静脉窦及其属支,通过三维重建技术可显示心脏浅静脉系统走行及其与周围结构的关系,也可以准确评价各种房室通道畸形,对无顶及其合并畸形的诊断、术前评估有更大的价值。
参考文献
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作者简介：何英（1973年7月-），汉族，云南个旧，本科，副主任医师，主要从事超声心动图诊断工作。
论文作者:何英
论文发表刊物:《中国医学人文》2015年第10期供稿
论文发表时间:2015/12/17
标签：冠状论文; 静脉论文; 超声论文; 综合征论文; 造影论文; 多普勒论文; 切面论文; 《中国医学人文》2015年第10期供稿论文;