云南省第二人民医院放射科 云南昆明 650021
摘要：方法：回顾性分析15例经临床随访证实的ORES患者的临床和MR资料。结果：头颅MR显示双侧大脑半球后部皮质区对称性病变，常累及皮层，颞叶、额叶、小脑、基底节区等也可同时受累。本组病例结果病变均累及双侧枕、顶叶，9例同时累及额叶，1例累及小脑半球，1例累及胼胝体压部，MR呈稍长、等T1长T2，T2 FLAIR序列呈高信号，8例做DWI呈等或稍高信号，ADC呈等或稍高信号，1例增强扫描未见明显强化。经治疗后10例复查大部分病灶吸收好转。结论：MRI是PRES的最佳检查及随访手段，MR表现结合临床资料可正确诊断。
关键词：脑；磁共振成像；计算机摄影术；可逆性后部脑病综合征；影像线表现
可逆性后部脑病综合征 （Posteriorreversiblencephalopathysyndrome，PRES），也称可复性后循环脑病，是一组临床影像学综合征，临床症状包括头痛、意识障碍、视觉改变、癫痫等，影像学表现为大脑半球可逆性血管源性水肿，经对症治疗后可完全恢复，目前逐渐被更多医师所认识。笔者收集本院收治的15例PRES患者资料作回顾性分析并复习相关文献，旨在提高对本病的认识。
1.资料与方法
1.1 临床资料
女10例，男5例，高血压病7例，肾病综合征4人，SLE1人，子痫2例，尿毒症肾移植术后1例，年龄13～74岁，平均32岁。主要症状为头晕、头痛、视物模糊、呕吐或抽搐，甚至昏迷。血压140～180 mmHg／90～120 mmHg不等。肾功不全者伴蛋白尿5例，住院天数为10~15d。
1.2 检查方法
15例行MRI检查，8例复查。使用CE 1.5T Signa HDx Twinspeed永磁型磁共振成像系统。MRI行颅脑横断面，部分行矢状位，头线圈，SE 序列，T1WI（TR2064 TE14 ms），T2WI（TR4200ms，TE112ms），T2 FLAIR（TR8500ms，TE160ms），矩阵256×256，层厚6mm。
2.结果
2.1 MRI表现
15例均行T1WI、T2WI、FLAIR、8例行DWI检查，显示病变主要以顶枕叶白质为主，累及皮层区，两侧大致对称性分布，15例均发生在两侧枕顶叶，合并累及额叶9例，合并累及小脑半球1例，累及胼胝体压部1例。DWI呈等信号或稍高信号，ADC呈等信号或稍高信号。
2.2治疗及预后
所有病例均经解痉、降颅压、控制血压和对症治疗后症状消失，好转出院。10例复查MRI显示病变大部分消失。
3.讨论
3.1 PRES 的病因及发病机理
Hinchey等于1996年首先提出可逆性后部脑病综合征的概念[1]。其常见病因有高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏疾病、应用免疫抑制剂和细胞毒性药物等，另外较少见的病因为结缔组织病，如系统性红斑狼疮等，通常急性或亚急性起病。本组病因是高血压脑病、肾病综合征和子痫，肾移植服用免疫抑制剂后，共同特点是发病前均有血压突然升高。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆对于PRES的发病机理，多数研究者认可高灌注学说，（1）脑的高灌注学说：由于患者的血压急剧升高，大脑处于高血流灌注状态，体循环血压急剧升高超过了大脑血管自动调节能力的极限，导致区域性血管扩张、血脑屏障破坏，造成局灶性液体、大分子及血细胞外渗，引起毛细血管渗漏综合征，产生血管源性水肿[2]；（2）血管痉挛学说：子痫患者的脑血管自我调节机制过高反应亦可导致可逆性的血管痉挛，造成脑缺血损伤，与正常血液循环中升压物质的敏感性增高、前列腺素等舒血管物质的减少以及内皮细胞功能障碍有关，后者可以引起显著的血管痉挛，从而导致器官灌注减少，血管内液体外渗，血管源性水肿[4]。脑后部白质为该病最易受累的部位，多数学者认为该部位由椎基底动脉系统的后循环系统供血，交感神经相对缺乏，脑血流自身调节能力差，故较易引起血管源性水肿[5]。同时由于脑白质组织结构较灰质疏松，且顶枕部白质内毛细血管丰富，因此水肿主要出现在皮质下白质内[5-6]。当病情加重时，前循环系统的一些终末微血管也可受累，发生相似的改变。
3.2 PRES的临床表现
PRES临床主要表现为头痛、视觉障碍、意识改变、癫痫发作等4大临床表现。本组患者均有血压突然升高，可伴有蛋白尿等，经过积极有效治疗后，多数症状能在短时内恢复，此临床过程成为PRES最显著的特征。本组病例均在10～15天临床症状、体征完全消失，10例复查MRI显示病变明显吸收。
3.3 影像学表现
本病影像表现的特点是大脑后部白质异常，多呈两侧对称性分布。前循环供血区也可受累，如额叶等，颞叶、脑干、小脑、基底节区也可受累[5]，但多与顶、枕叶病灶并存。本组全部病例均发生在双侧枕顶叶，部分累及额叶，累及胼胝体压部、小脑半球各1例。另一个特点是可逆性，经过适当及时治疗后，症状好转、消失，本组病例复查10例病灶大部分吸收，这也证实PRES影像学所表现的病灶并非损毁性，而是一种可逆性血管源性水肿。但如治疗不及时，可逆性病灶可发展为脑梗死、脑出血等，从而导致不可逆性后遗症，这也提示对本病的早期诊断和早期治疗非常重要，影像学检查及短期内复查成为诊断的关键。MRI在发现病变有无、病灶范围及皮层受累上比CT更敏感，病灶在FLAIR序列最清楚。
3.4 诊断与鉴别诊断
本组9例有明确子痫或高血压病，4例肾病综合征，一例肾功衰肾移植服用免疫抑制剂病史，有典型后部对称性脑白质改变影像表现，经有效治疗后1~2周内症状、体征消失，复查头颅MRI显示病变明显吸收或消失，表明病变是可逆的，因而可明确诊断。其鉴别主要包括：（1）基底动脉尖综合征。多累及距状裂和枕叶中线旁结构，常伴有丘脑或中脑梗死，病变以细胞毒性水肿为主，在DWI上呈高信号，ADC图呈低信号；（2））其它白质性病变，如进行性多灶性白质脑病、多发性硬化等，其病程呈缓慢进行性发展，且多不累及顶枕部脑白质，一般可鉴别。
总之，PRES的临床以高血压为基础，多由子痫或肾功能不全等诱发，影像学表现有一定的特征，主要累及大脑半球顶枕区，表现为以皮层及皮层下白质的对称性斑片状血管源性脑水肿，小脑、额颞叶白质以及基底节也可有受累，经适当治疗，上述部位的异常信号多可在数月内恢复。MRI的分辨力较高，可以清晰显示病灶，表现为T1加权呈等信号或低信号，T2加权呈高信号，FLAIR序列更清楚，呈高信号，DWI呈稍高信号或等信号，经治疗后病变大都吸收，结合病因及临床表现，MRI检查可作出正确的诊断。
参考文献：
[1]Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et a1．A reversible posterior leukoencephalopatIly syndrome[J]．N Engl J Med，1996，334-500.
[2]王光彬，单瑞芹，赵斌等．脑后部可逆性脑病综合征的CT、MRI诊断[J]．中华放射学杂志，2006，40（9）：908—912．
[3]梁德壬 可逆性后部脑病综合征的影像学表现[J].实用放射学杂志2011，27（12）1801-1803.
[4]赵继军，刘铁山 子痫前期及子痫所致可逆性后部白质脑病综合征影像表现与临床分析[J]医学影像学杂志2014，24（5）706-708.
[5]孙培祥，杨群顶，张艳芹后部可逆性脑病综合征的影像学表现[J]中国中西医结合影像学杂志2014，8（12）386-388.
[6]Sehawartz RB．Hyperperfusion encephalopathies：hypertensiveencephalopathy and related conditions[J]．Neurologist，2002，8：22.
论文作者:李颖文,向述天,岳梨蓉,朱守艳
论文发表刊物:《健康世界》2016年第4期
论文发表时间:2016/6/8
标签：白质论文; 后部论文; 信号论文; 综合征论文; 影像论文; 病灶论文; 脑病论文; 《健康世界》2016年第4期论文;