【摘要】 肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）属于一种常见的遗传性疾病，临床治疗该病的方法较多，药物、外科、介入治疗等均能取得一定效果，然而HCOM临床表现比较多样，临床医师应该根据患者实际情况，科学选择治疗方案。
【关键词】 肥厚型梗阻性心肌病；药物；介入；外科
【中图分类号】R542.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）09-0009-02
肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是一种家族性常染色显性遗传性疾病，该病临床症状主要表现为胸痛、呼吸困难、晕厥等，严重者会出现心律失常、心力衰竭、猝死等严重症状。目前治疗HOCM的方法有药物疗法、介入疗法、手术疗法，由于HOCM病理比较复杂，临床表现比较多变，所以治疗方法的选择也是因人而异。笔者对HOCM近几年治疗研究进展进行总结，现综述如下：
1.药物治疗
目前，β-受体阻滞剂仍是治疗HOCM的首选药物。据调查[1]，70%左右的患者应用β-受体阻滞剂后临床症状均能得到不同程度的缓解，该药能够减缓心率，大幅度降低心肌耗氧量，有效缓解呼吸困难、心绞痛等症状，增强患者运动耐量。临床治疗症状性肥厚性心肌病（HCM）多选择钙通道阻滞剂，异搏停是当前应用最为广泛的一种药物，其能抑制心肌收缩，缓解心肌缺血状态，降低左心室流出道压力阶差（LVOTG），有效减轻临床症状。当β-受体阻滞剂不能有效控制病情时，改用异搏停却可以发挥效果。目前尚无研究证明上述两种药物联用的效果优于单一用药，所以应该尽量避免联合用药。异搏停能降低窦房结自律性，抑制房室传导，且该药具有扩张血管、增强负性肌力的作用，所以临床用药时必须要准确掌握剂量，尤其是并发有LVOTG、舒张功能异常的患者应该慎用，以免影响血流动力学指标，引发严重的并发症。
针对HOCM合并严重心力衰竭的患者，可在异搏停或β-受体阻滞剂基础上加用适量的利尿剂，能有效缓解患者肺充血症状，但是患者舒张功能存在异常，应该避免过度利尿给心室充盈造成不利影响。HCOM可引发多种并发症，房颤是最为常见的一种，约有20%发生于成人患者中，这在一定程度上增加了血栓栓塞、心力衰极、死亡等严重并发症的发生风险[2]。阵发性房颤因快速心室率可充盈舒张期、减少心排量，进而使病情恶化，所以患者一旦发生房颤应该立刻给予复律，或通过控制患者心室率减轻临床症状，在复律或维持性窦律中胺碘酮效果显著，慢性房颤患者可应用异搏停或β-受体阻滞剂控制心室率，针对反复阵发性房颤或慢性房颤患者还应该给予抗凝处理。
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2.非药物治疗
2.1 外科治疗
药物疗法可改善大部分患者的临床症状，但仍有少数患者用药后不能取得良好的效果，当患者静息压差大于30mmHg，且患者存在缺血、晕厥等症状时，就应该考虑手术疗法。手术治疗的主要目的是扩宽左心室流出道，避免二尖瓣收缩期前移与二尖瓣接触。目前应用最广泛的是室间隔心肌切开或部分切开术，针对二尖瓣叶过于冗长的患者同时可作二尖瓣前叶缝折术，避免患者术后发生持续二尖瓣迁移的情况；针对前间隔基底部增厚程度大于18mm的患者，采用手术切除术可能造成间隔穿孔，严重影响血流动力学，部分患者术后仍有严重的症状，针对此类患者需要实施二尖瓣置换术。手术疗法可阻滞左束支传导，约有5%的患者因完全性房室传导阻滞需使用永久起搏器，心律失常、心室间隔缺损、左心室功能障碍、主动脉瓣反流等也是手术治疗常见的并发症[3]。随着外科方法的不断改良，加之心动超声技术在术中得到广泛应用，大幅度降低了并发症发生风险，手术死亡率降至2%以下。
2.2 介入治疗
2.2.1心脏起搏治疗 一般药物治疗无效、伴有严重症状患者会应用永久双腔起搏器治疗，该方法的治疗机制是通过房室同步、变化心室激动顺序，使右心室心尖部最先发生心室激动，促使肥厚的室间隔逐渐移至右心腔，达到缓解左心室流出道狭窄的目的，且该方法能避免收缩期二尖瓣前移。欧洲随机双盲PIC研究中，将AAI起搏方式作为对照，用来评估永久性双腔起搏的疗效，研究结果显示，大部分患者应用永久性双腔起搏治疗后LVOTG、运动耐量均得到改善，且与对照组存在统计学差异（P＜0.05）。由此可见，关于长期永久性双腔起搏治疗的确切效果仍需要深入研究。
2.2.2经皮经腔间隔心肌消融术（PTSMA）治疗 PTSMA属于一种新型的治疗技术，其于1995年首次被Sigwart应用于临床治疗，主要是通过将0.5～3.0ml 96%～99%的无水酒精匀速缓慢注入冠状动脉左前降支的第一间隔支内，造成部分心肌梗塞，使间隔基底段心肌变薄，实现消除或减少左心室肥厚、LVOTG及缓解临床症状的目的。国外研究证实PTSMA在HOCM治疗中近期、中期疗效良好，改善程度基本与间隔切除术相当。Seggewiss等通过临床实践发现，约有80%HOCM患者PTSMA后心室压力阶差减少程度超过50%，在3个月随访期间，可见进一步改善，约有45%的患者左心室LVOTG完全消失，心功能得到显著改善。非靶区心肌梗塞、室性心律失常、房室传导阻滞是PTSMA主要的并发症，存在死亡风险。随着医疗技术的不断发展，心肌声学造影在术中得到了应用，有效降低了并发症的发生风险。关于该技术对左心室功能的长期影响，目前缺乏确切的报道，有待进一步探讨。
3.小结
综上所述，HOCM发病机制相对复杂，临床尚无彻底根治该病的方法，临床治疗主要以减轻症状、改善运动耐量为主，药物、外科、介入疗法均能达到此目的，临床医师需要结合患者实际情况科学选择治疗方法，避免心脏不良事件的发生，最大限度延长患者的生存周期，改善生活质量。
【参考文献】
[1]乔树宾,袁建松.肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展[J].中国循环杂志,2012,27(1):3-5.
[2]杜海燕,牛云枫.肥厚型梗阻性心肌病研究进展[J].疑难病杂志,2012,11(5):400-403.
[3]简宇鹏,孙培吾,区景松等.肥厚型心肌病诊治进展[J].心血管外科杂志（电子版）,2016,5(1):31-36.
论文作者:梁庆华
论文发表刊物:《医药前沿》2017年3月第9期
论文发表时间:2017/3/31
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