云南省中西医结合医院 650224
【摘 要】目的：探讨胃肠道间质瘤（GIST）的临床病理特点，以提高对本病的认识。方法：对167例GIST进行回顾性研究，分析临床及病理特征。结果：GIST多发于胃，占79%，其次为肠，食管及胃肠道外。组织学68%为梭形细胞，20%为上皮样细胞，12%为两者混合；免疫组化标记CD34、CD117及DOG1阳性率高，分别为94.6%，92.2%，82.1%。结论：免疫组化对GIST的诊断很有价值。对CD34、CD117、DOG1均阴性者需加做PDGFRA突变检测确诊。
【关键词】胃肠道间质瘤；临床病理；分析
【中图分类号】R735【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）-2-144-02
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors, GIST）是一种原发性的主要由梭形细胞和上皮样细胞构成的非定向分化的间叶性肿瘤，约占胃肠道肿瘤的1%-3%[1]，临床表现可以从良性到恶性，免疫组织化学检测通常表达CD34、CD117和DOG1，显示卡哈尔细胞（Cajal cell）分化。
1资料与方法
1.1 资料 收集云南省第二人民医院近10年来手术切除并经病理确诊的GIST病例167例。男性91例，女性76例，男：女为1.2:1，年龄26-79岁，中位年龄47岁，一般信息、肿瘤部位、免疫组化等从病理档案记录中获得。
1.2 方法 所有标本经过10%福尔马林固定，石蜡包埋后制成切片，分别进行HE染色和免疫组化染色，用生物光学显微镜观察。所用CD117，CD34，S100，DOG1，SMA等抗体购自福州迈新生物制剂有限公司，采用SP及EliVision法。
1.3 结果判断 免疫组化染色阳性的结果为：在病变部位肿瘤细胞胞浆中出现棕黑色或棕黄色颗粒，不着色为阴性。免疫组化染色阳性的结果判断标准：每例阳性切片细胞数均≥10%，否则为阴性[2]。
2 结果
2.1 临床病理特征 167例GIST中，发生在胃的132例（79%）：其中胃底82例，胃体35例，胃窦15例；发生于肠的23例（14%）：其中小肠19例（十二指肠9例，空肠8例，盲肠2例)，直肠4例；食管5例（3%）；网膜、腹膜后、盆腔等部位7例（4%）。大体表现为向粘膜内隆起、肌层占位、向浆膜外隆起的包块，息肉样增生等，部分病例伴有溃疡（22/167），肿瘤最大直径1.2-25cm。
2.2 组织学特征 GIST主要由梭形细胞和（或）上皮样细胞组成。167例患者中，镜下表现为梭形细胞者114例，占68%，上皮样细胞33例，占20%，其余为上述两种细胞混合。梭形细胞与平滑肌细胞极为相似，细胞核呈杆状，两端钝圆，细胞质丰富淡染，排列呈束状、编织状、栅栏状、漩涡状、簇状等。上皮样细胞体积较大，形态不一，呈圆形、卵圆形或多角形，细胞质丰富，嗜酸性或透亮，界限不清，核圆形位于中心，呈巢状、条索状、腺泡样等排列。
2.3免疫组织化学结果
167例GIST中，全部采用CD117及CD34标记，阳性率分别为92.2%(154/167)和94.6%(158/167)；GOD1标记84例，阳性69例，阳性率82.1%；S100标记111例，阳性25例，阳性率22.5%；NSE标记77例，阳性48例，阳性率62.3%；SMA标记149例，阳性8例，阳性率5.4%。
3 讨论
胃肠道间质瘤（GIST）是胃肠道最常见的间叶性肿瘤，是一组临床表现从良性到恶性的疾病[3]，可以发生于胃肠道的任何部位，但发生于胃者最为多见，占79%（132/167）。患者多为50—70岁的中老年人，男性略多，症状与肿瘤的位置、大小和生长方式有关，大多表现为腹部肿块、腹胀、腹痛、消化道出血等。GIST是一种独立起源于间质细胞或全能间充质干细胞的新病种，由多潜能或未分化的梭形细胞和上皮样细胞以不同比例组成，其中以梭形细胞最为多见，本文167例患者中，镜下表现为梭形细胞者114例，占68%，与文献报道相似[4]。仅依靠HE切片通常很难鉴别胃肠道间质瘤、神经纤维源性肿瘤与平滑肌瘤，往往需要借助免疫组织化学方能确诊。CD34是一种分子质量为15KD的骨髓造血干细胞抗原，最早应用于GIST的诊断，敏感性较高，但其在间叶源性肿瘤和纤维源性肿瘤中均有表达，特异性较低[5]。CD117是原癌基因C-kit的蛋白产物，其过表达与GIST的发生密切相关，敏感性及特异性都较好[6]。DOG1是一种钙调节的氯化物通道蛋白，是在GIST中特异表达的细胞膜表面蛋白，也有很好的敏感性及特异性[7]。联合应用CD34、CD117及DOG1，结合HE切片，不难对GIST作出明确诊断。对CD34、CD117、DOG1均阴性者需加做PDGFRA突变检测确诊。
GIST恶性程度的组织学评估主要依据肿瘤大小，细胞丰富程度、异型性及核分裂象，有学者提出GIST的4级风险分级标准：①极低度风险性肿瘤：肿瘤直径﹤2cm，核分裂象﹤5个/50HPF；②中度风险性肿瘤：肿瘤直径﹤5cm,核分裂象6-10个/50HPF或直径5-10cm，核分裂象﹤5个/50HPF；③高度风险性肿瘤：肿瘤直径﹥5cm，核分裂象﹥5个/50HPF或肿瘤无论大小而核分裂象﹥10个/50HPF或肿瘤直径﹥10cm而无论核分裂多少者[8]。这种分级标准客观地概括了肿瘤的风险程度和肿瘤不确定的生物学行为及预后。但GIST的预后除了与肿瘤恶性程度有关外，还与肿瘤原发部位有关，同级别的胃肠外GIST预后差于胃肠GIST，胃GIST明显好于非胃GIST[9]。
参考文献
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[9]方莉，谢再红等.胃肠道间质瘤的病理学特点分析(附58例报告).湖北科技学院学报(医学版)，2015,29(5):420-422.
* 通讯作者：云南省第二人民医院病理科
论文作者:孙蕊 谢余澄
论文发表刊物:《系统医学》2016年第2期
论文发表时间:2016/4/12
标签：肿瘤论文; 细胞论文; 病理论文; 胃肠道论文; 间质论文; 免疫论文; 阳性论文; 《系统医学》2016年第2期论文;