直肠间质瘤的诊治体会论文_陈邑岐1,邵万金1,杨柏林1,史仁杰1,陈云生2

直肠间质瘤的诊治体会论文_陈邑岐1,邵万金1,杨柏林1,史仁杰1,陈云生2

1.南京中医药大学附属医院肛肠科 江苏南京 210029;

2.江苏省金坛市人民医院肛肠科 江苏金坛 213200

【摘 要】目的:探讨直肠间质瘤的临床诊断与治疗。方法:回顾性分析2004年1月~2014年11月16例接受手术治疗的直肠间质瘤患者的临床资料,4例经骶尾入路手术切除,8例经肛门局部切除,2例行直肠前切除术,2例行腹会阴联合切除术。结果:所有病例光镜下均找到梭形细胞,经病理证实为直肠间质瘤。免疫组织化学检查12例, CD117阳性者12 例,CD34阳性者12例,SMA阳性者5例,P53阳性者3例,S-100 、Desmin均为阴性。结论:肛门直肠指检、内窥镜和影像学检查是发现直肠间质瘤的主要手段,合理的术式有利于预后和防止复发,手术切除是病理确诊的主要方法。

【关键词】直肠;胃肠间质瘤;诊断;治疗

【中图分类号】R735 【文献标识码】B 【文章编号】1674-8999(2015)9-0993-01

胃肠道间质瘤(GIST)是一种发生于消化道的少见肿瘤,Mazur等1983年首先提出这一概念。GIST属于间叶肿瘤的一种,其具有特殊的组织学、免疫表型及分子遗传学特点。GIST发病率极低,其中直肠间质瘤更为少见。本文对2004年1月~2014年11月所诊治的16例直肠间质瘤患者,给合相关文献,对其临床诊断和治疗进行探讨,报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 16例直肠间质瘤患者为2004年1月~2014年11月期间的手术患者,全部病例经手术切除后标本通过病理证实。其中男13例,女3例,年龄34~67岁。首发症状为便血、肛门坠胀、大便次数增多。肿瘤均位于直肠中下段,其中壁内型12例,壁外型4例。

本组患者术前均接受肛门直肠指检,纤维结肠镜检查,11例行MRI检查,术前患者的肿瘤标志物均在正常范围。

1.2 方法 16例患者全部接受手术治疗,4例经骶尾入路手术切除,8例经肛门局部切除,2例行直肠前切除术,2例行腹会阴联合切除术(其中1例为局部切除术18月后复发)。

2 结果

2.1本组患者均经治一期愈合出院。所有病例切除标本在光镜下均找到梭形细胞,病理证实为直肠间质瘤。免疫组织化学检查12例,结果为:CD117阳性者12 例,CD34阳性者12例,SMA阳性者5例,P53阳性者3例,S-100 、Desmin均为阴性。

2.2 随访 随访方式为电话、门诊定期复查。本组16例,完全随访13例,随访时间5~54月,1例经肛门局部切除术后14月复发,再次经肛局部切除,随访26个月,未见复发 ;1例经肛门局部切除后18月复发,再行腹会阴联合切除,术后22月因局部再次复发,死亡;其余患者无复发。

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3 讨论

3.1 胃肠道间质瘤(GIST)是一种发生于消化道的少见肿瘤,属间叶肿瘤的一种,其发病率极低,约1/10~2/10万,占全部胃肠道肿瘤的1%,其中直肠间质瘤约占5%,占直肠间叶组织肿瘤的80%左右。直肠间质瘤是继胃、小肠外的第三位GIST好发部位。直肠间质瘤常见于中老年病人,年龄可发生于27~70岁,男性多见,平均发病年龄为55~60岁。

3.2 直肠间质瘤常见的临床症状有便血、肛门坠胀、排便次数增多、肛门直肠疼痛和梗阻等。其临床症状的发生与肿瘤的大小有关,体积较小者(<2cm)不易被发现,常在体检或无意中发现,肿瘤较大可向前压迫尿道引起排尿困难、尿频,易误诊为前列腺肿瘤,凸向直肠腔则引起排便障碍。约90%的直肠间质瘤距肛缘<7cm,肛门直肠指诊是最为简单有效手段,指诊可扪及直肠壁外生性肿物,一般多为界清、光滑,质地较韧或硬。纤维结肠镜可除外异位肠道肿瘤,有时内镜并不能观察到确实的肿瘤。

3.3 直肠间质瘤的诊断必须通过病理诊断,因肿瘤多位于直肠黏膜下,取活组织非常困难,故术前明确诊断常不能做到,往往需手术切除后经病理检查方能明确。病理诊断需根据特定的组织学表现和免疫组化结果,两者缺一不可。直肠间质瘤的细胞形态分为梭形细胞型、上皮样细胞型和混合型。梭形细胞型最为多见,约占90%以上。但是,单纯从形态上无法区分直肠间质瘤和平滑肌来源肿瘤、神经鞘瘤等。在个别情况下,上皮样细胞型间质瘤可与低分化腺癌混淆。要确定诊断,免疫组织化学检测是必需的。最具有诊断价值的是CD117表达阳性,其阳性率高达85~100%,CD34表达阳性有助诊断。仅极少数CD117阴性表达的肿瘤可以被诊断为间质瘤。本组12例免疫组化CD117、CD34均为阳性表达,阳性率为100%。平滑肌肌动蛋白(SMA)与 S-100 在GIST中表达阳性率较低。直肠间质瘤相对于其他部位的间质瘤有以下特征:(1)细胞形态以梭形细胞为主,罕见上皮细胞型。(2)CD117及CD34高表达率。(3)直肠间质瘤中恶性占81%,比例大,较胃间质瘤恶性度高。

3.5 直肠间质瘤预后 文献报告,胃肠道间质瘤经完整切除者5年生存率为54%。直肠间质瘤切除后复发率很高,可达40%~80%,原因可能与切除肿瘤时,对肿瘤的挤压导致肿瘤包膜破裂,造成种植有关。故手术要求完整切除肿瘤及广泛的周围正常组织,避免肿瘤的破裂至关重要,尤其是第一次手术时无瘤原则最为重要。研究发现,切缘阳性或不能切除者中位生存期仅为9~12个月,肿瘤体积大恶性程度高者即使完全切除也容易复发。肿瘤复发的中位时间约为7个月~2年。局部复发,绝大多数可再次手术切除,少数病程迁延,根治术后5年甚至更长时间仍可局部复发。二次手术后仍然难免复发。由于直肠间质瘤临床上并不多见,文献中大样本的报道很少,临床治疗方面还需要长期的积累及多中心的大宗数据随访研究。

参考文献:

[1]Fletcher CD,Berman JJ,Corless C,et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors:A consensus approach. Hum Pathol 2002;33:459~465.

[2]CSCO胃肠间质瘤专家委员会.中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识(2011年版) .临床肿瘤学杂志,2011,16:836~844.

论文作者:陈邑岐1,邵万金1,杨柏林1,史仁杰1,陈云生2

论文发表刊物:《中医学报》2015年9月

论文发表时间:2015/10/20

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