山东省滕州市中心人民医院呼吸内科 277500
复发性多软骨炎仍是目前临床工作中诊断和治疗比较困难的一类疾病，现结合本人工作中遇到的病例，分析总结目前该病的诊治进展，为广大临床工作者提供参考借鉴。
1、病例资料
患者，女，43岁，汉族，农民，因发作性咳嗽、憋喘3个月，加重10天入院。患者入院前3月余开始受凉后出现咳嗽、咳白粘痰，憋喘，无发热，无咳血，无胸痛，无乏力盗汗，在当地医院治疗18天（具体治疗不详），好转出院。入院前10天开始无明显诱因咳嗽、咳痰及憋喘加重，夜间明显，可闻及喘鸣，无发热，无乏力盗汗，无夜间阵发性呼吸困难，无心慌、心前区疼痛，无头痛、头晕，在当地输液治疗（具体用药不详），效果欠佳。既往无吸烟史。查体：T35℃，P76次/分，R19次/分，BP100/60mmHg，耳廓及鼻梁前部塌陷变形（图1），足趾关节粗大变形。精神差，自主体位，双侧桶状胸，胸骨无压痛，双肺呼吸运动及动度弱，双肺呼吸音清，可闻及少许哮鸣音，无胸膜摩擦音。辅助检查：血常规白细胞4.31×109/L，中性粒细胞85.41%，血小板483×109/L，血红蛋白108g/L，血沉68mm/h，血生化及CRP正常，结核抗体、痰涂片找抗酸杆菌（-）。痰培养+药敏（-），甲状腺及颈部淋巴结彩超正常。一氧化氮呼气测定（含6次测量值）正常，肺HRCT示气道狭窄表现，部分软骨环缺如（图2）。心脏超声正常。我院暂无条件行免疫学检查。治疗：入院后按照支气管哮喘并感染治疗，给予抗感染、祛痰、解痉、平喘治疗，症状缓解不明显。追问病史：既往患者发现双侧耳廓塌陷半年-1年，半年前曾到我院耳鼻喉科就诊，未能明确诊断；3月前因咳嗽、憋喘患者自行到上海某医院就诊，诊断为“哮喘”，因麻醉药过敏未行支气管镜检查。汇报科主任，科讨论该患者诊断为复发性多软骨炎。
2、讨论：
复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一累及全身多系统的原因不明的自身免疫性疾病，是以反复发作和缓解为特征的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床过程多种多样以致在确诊时病程已发展至多系统受累而影响治疗效果及预后。研究表明该病诊断主要依据临床表现，目前公认的诊断标准为1976年McAdam①等提出的诊断标准，内容如下：（1）双侧耳廓RP；（2）鼻软骨炎；（3）眼部炎症（结膜炎、角膜炎、巩膜炎或巩膜外层炎、葡萄膜炎）；（4）耳蜗或前庭损害，出现耳鸣、耳聋及眩晕；（5）呼吸道软骨炎[ 喉和（或）气管软骨]；（6）非侵蚀性、血清阴性、炎症性多关节炎。具备上述3条或3条以上，无需组织病理证实即可确诊。以呼吸系统症状为主要表现者需注意排除支气管哮喘、肺炎、肺结核、慢性阻塞性肺疾病、肺占位性病变等。
复发性多软骨炎病理特点是软骨溶解伴软骨膜炎，过程是起病初期软骨和软骨膜炎性细胞浸润，随后软骨基质液化、溶解、坏死，软骨细胞被破坏。最后，残余的坏死软骨逐渐消失，最终结果导致原有的组织或器官塌陷或变形。
治疗：1、糖皮质激素：为目前治疗复发性多软骨炎首选药物，作用机制是缓解软骨炎症，减少急性发作的次数及严重程度，大多数患者需要长期应用，但其不能阻止疾病进展②。呼吸系统受累泼尼松治疗剂量为1mg（kg·d），缓解后逐渐减量至能够预防复发的最小有效剂量，但疾病缓解期是否继续用药及疗程仍不明确。急性气道阻塞时可试用大剂量激素冲击治疗，甲泼尼龙可用至1000mg/d，一般连用3天，但对于已失去软骨支撑的严重梗阻，激素冲击效果不佳。2、免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、氨苯砜、环磷酰胺等，对多系统受累的患者有一定疗效③，尤其是累及呼吸道、心血管、眼部病变以及合并系统性动脉炎患者，在激素的基础上合并免疫抑制剂作为初始治疗，有利于激素减量或激素不耐受时的替代治疗。但此类药物副反应较大，临床应用尚需谨慎，需定期复查血、尿常规及肝肾功等。3、手术治疗：气管上段塌陷引起呼吸困难的患者应立即行气管切开术。其他手术治疗包括：气管支气管外固定术、喉气管成形术、气管或心肺移植等。研究表明气管支气管树广泛软化无法行支架植入或手术的患者可采用持续气道内正压通气治疗（CPAP）④。4、气管内支架植入术：呼吸道受累是RP死亡的首要原因，少数患者严重气道狭窄可致呼吸困难，当患者合并严重气道狭窄时死亡率大大增加。为此近30年来临床逐渐引入多种介入治疗方法，主要是安置气管内支架⑤，如自体骨、金属合金支架、硅橡胶等。但介入治疗也存在许多弊端，如支架易位导致窒息、支架腐蚀穿透支气管壁、支架致纤毛清除能力减弱容易出现肺部感染等。
RP临床表现多种多样，容易造成误诊，本例患者临床表现貌似支气管哮喘，予以抗炎、平喘治疗后效果不佳，因此对一些以呼吸道症状为主要表现患者，要注意排除复发性多软骨炎。该病人累及解剖部位达3个，RP诊断明确。临床医师应提高对本病的认识，及早诊断，及时治疗，有可能延长病人的存活期。
参考文献：
[1] MCADAM L P，O’HANLAN M A，BLUESTON R，et al. Relapsing polychondritis：prospective study of 23 patients and a Reriew of the literature[J]. Medicine，1976，55（3）：193-215.
[2]中华医学会风湿病学分会．复发性多软骨炎诊治指南（草案）［J］．中华风湿病学杂志，2004，8（4）：251-253.
[3]Kinder AJ，Hassell AB，Brand J，et al.The treatment of inflammatory arthritis with methotrexate in clinical practice：treatment duration and incidence of adverse drug reaction［J］.Rheumatology（Oxford），2005，44（1）：61：66
[4]马宝义。持续便携式CPAP呼吸机治疗严重侵犯支气管软骨的复发性多软骨炎1例［J］。疑难病杂志，2005，4（3）：177-177.
[5]Miyazu Y，Miyazawa T，Kurimoto N，et al.Endobronchial ultrasonography in the diagnosis and treatment of relapsing poly chondritis with tracheobronchial malacia［J］.Chest，2003，124（6）：2393-2395.
论文作者:徐振,高志
论文发表刊物:《健康世界》2017年第6期
论文发表时间:2017/6/8
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