（浙江大学医学院附属儿童医院；浙江杭州310000）
摘要：总结1例脊髓性肌萎缩合并吸入性肺炎患儿的护理。临床对该病的诊治护理缺乏经验，本文总结了我科2017年7月收治的1例脊髓性肌萎缩患儿的临床表现、诊治和护理经验。
关键词：脊髓性肌萎缩 吸入性肺炎 护理
脊髓性肌萎缩症（SMA）又称脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。[1]属常染色体隐性遗传病，SMA是一种相对常见的“罕见病”——新生儿患病率为1：6000-1:10000。通常，基于发病时间及所能达到的最大运动功能，患者会被划分为4个类型（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ）。[2]共同特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。[3]智力发育及感觉均正常。现对我院2017年7月收治的1例脊髓性肌萎缩合并吸入性肺炎患儿的临床表现、诊治护理经过进行总结。该病例为急性婴儿型(I型)，即Werdnig—Hoffmann病，是SMA中最严重的一种，通常在出生后6个月内发病。患儿一直不能独坐和站立，预后差，多在2岁前死。
1.病例介绍
患儿，女，6M29D，G1P1，足月顺产。患儿于3月龄时于我院诊断“肌无力”，行基因检查明确为“先天性脊髓性肌萎缩”。2017年7月因“腹泻5天，发热、咳嗽4天，口唇青紫1次”，拟“吸入性肺炎、脊髓性肌萎缩”收住入院。入科后告病危，鼻导管吸氧，流量：1l/min，Q1H监测SPO2，电动吸痰Q6H，氧气雾化吸入、心电监护Q1H、舒普深抗感染。患儿吃奶差，有呛咳，予插胃管，鼻饲牛奶90mlQ3H，大便稀糊，予亿活口服。病程中喉头痰鸣明显，呼吸促且费力，可见三凹征，伴口周及面色发绀，数次SPO2：80-88%，予大流量氧气冲吸及电动吸痰处理后恢复正常。血气：Glu：14.7mmol/l，复测血糖：6.2mmol/l。7月4日患儿无明显诱因下再次出现面色发绀，伴SPO2下降83%，予电动吸痰一次，吸出中等量白粘痰后面色较前有转红润，SPO2仍维持在82-90%，心率在188-200次/分，呼吸60-66次/分，呼吸不规则，费力，予改面罩吸氧。流量：4l/min，SPO2维持在91-92%。急诊查血气：PH7.285，PCO260.3mmhg，PO277.0mmhg，Lac1.0mmol/l，Hco3-27.8mmol/l。医嘱予转监护室进一步治疗。转科诊断：1.窒息2.重症肺炎3.急性肠炎4.先天性脊髓性肌萎缩。
2.护理
2.1 心理护理 由于SMA目前尚无有效的根治方法，主要是对症支持治疗。肺部感染是SMA患者最主要的并发症，也是I、Ⅱ型SMA 的致死原因。患儿年龄小，经历多次入院治疗，加之对未来的不可预知，患儿家长的心理负担重。因此，护理人员应主动与家属交流，倾听家属的感受，耐心解答其提出的问题。根据患儿家长对疾病的了解程度予解释安慰，调整家长的情绪。用通俗易懂的语言向家长讲述该疾病的特点、相关治疗及护理知识，使其接受并配合。[4]鼓励家属共同参与到患儿的日常护理中来，掌握喂养的注意事项，突发情况的应对措施，利于出院后家庭护理。鼓励家属每天与患儿做小游戏，小体操，加强眼神与语言的交流，培养感情。鼓励家属不要背心理包袱，积极面对疾病，同时进行优生宣教。
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2.2 提供安全舒适的环境 保持室内空气清新，温室度适宜。每日开窗通风2次。保持床单位整洁平整。及时更换汗湿床单、衣服。保持皮肤清洁、干燥，增进患儿的舒适感。尽量集中进行医疗或护理相关操作，保证患儿良好睡眠，多怀抱，保持安静。
2.3 呼吸道的护理 患儿因肌肉无力，口鼻腔内分泌物较多，易引起窒息。将床头抬高30°～ 45°，每2h 更换体位一次。遵医嘱用药及氧气雾化吸入治疗并观察疗效。雾化吸入后指导家长拍背，促进痰液排出。叩击时应由肺底部往上，由外向内，避开脊柱。按需吸痰，吸痰时严格无菌操作，每次插入吸痰的时间不超过15 秒，以免缺氧。吸痰动作轻柔，从深部向上提拉，左右旋转，吸净痰液。吸痰过程中注意观察患儿心率和血氧饱和度变化，吸痰后听呼吸音及肺部啰音、痰鸣音的变化。保持呼吸道通畅，及时清除口鼻分泌物，知道拍背、翻身，必要时雾化吸入。
2.4 鼻饲的护理 患儿吸吮无力、吞咽困难，易致吸入性肺炎和食管反流的发生、进而引起发育不良，反过来又加重喂养困难和肌无力。予鼻饲喂养，鼻饲管应妥善固定，防止滑脱，喂养前先评估患儿，确定胃管位置，必要时先清理呼吸道。每次喂养前抽取胃内残余奶量，根据残留液量多少调整喂奶量，避免过饱导致的牛奶反流误吸入气管引起窒息和胃过度膨胀影响呼吸。喂奶前后应温开水冲洗管道，避免残留奶液堵塞管腔。喂奶后将患儿直立抱起，由上而下轻拍背部，排除吞入胃内的空气，减少不必要的刺激，以避免胃食管反流。
2.5 病情观察 床边备好急救用物，遵医嘱予心电监护，监测心率、呼吸、氧饱和度。夜间每半小时巡视病房，密切观察患儿有无呼吸困难、窒息的表现，监测生命体征，血氧饱和度的变化，及时发现有无烦躁、紫绀、面色发灰等症状，若患儿安静，面色口唇红润，血氧饱和度正常，表示自主呼吸良好；若出现烦躁不安、颜面潮红，口周紫绀、大汗淋漓，则表示呼吸道堵塞或自主呼吸无力，应立即给拍背、吸痰、给氧，报告医生必要时行气管切开辅助呼吸。
2.6 皮肤与口腔护理 每2小时给患儿翻身拍背，改变体位1次，防止发生坠积性肺炎；协助患肢采取不同的功能位；按摩瘫痪的肌肉，被动运动，鼓励家属对患儿存在功能障碍的肌肉积极进行训练；保持患儿皮肤清洁，干燥，及时更换汗湿衣服及床单位；及时更换尿不湿，大小便后给予清洗，保持干燥；皮肤褶皱处涂抹爽身粉，在骨隆突处予人工皮保护并指导家长按摩骨隆突处，防止褥疮发生。做好口腔护理，防止口腔感染，及时清理口腔内积蓄的唾液和痰液，防止呛咳；更换体位时动作轻柔，避免拖、拉、拽等动作，防止损伤皮肤。
3. 小结
SMA的治疗是一个长期的过程，需要临床医生根据患者的特点决定，采用个体化的综合治疗措施。通过本例SMA合并吸入性肺炎患儿使用鼻饲管喂养，同时配合心理护理、呼吸道护理、积极预防窒息发生，及环境、口腔与皮肤护理等一系列护理措施，患儿病情仍十分危重，肺部感染作为SMA的主要并发症，一旦发生，及其凶险，提示SMA患儿在家庭喂养护理方面，在对患儿家长进行喂养宣教，指导如何正确喂养是十分重要的。
参考文献：
1.梁梦妮.等脊髓性肌萎缩症临床诊断与治疗研究进展[J]. 中华神经医学杂志, 2014, (13): 5-7。
2.刘芳等 婴儿型脊髓性肌萎缩症39例[J]. 中华实用儿科临床杂志, 2015, (4): 30-33。
3.张蕾, 颉小玲. 脊髓性肌萎缩症遗传学及治疗研究进展[J]. 临床儿科杂志, 2017, (4): 20-22。
4.郭莉, 孙龙妹, 刘芳. 脊髓性肌萎缩伴呼吸窘迫1型不伴呼吸衰竭1例报告[J]. 临床儿科杂志, 2017, (3): 35-37
5.蒋红娟. 1例婴儿型脊肌萎缩症合并肺炎患儿的护理[J]. 内蒙古中医药, 2012, (31): 50。
论文作者:曹阳
论文发表刊物:《医师在线》2017年10月下第20期
论文发表时间:2018/1/8
标签：患儿论文; 脊髓论文; 肌萎缩论文; 呼吸论文; 性肺炎论文; 呼吸道论文; 家属论文; 《医师在线》2017年10月下第20期论文;