【摘要】目的：探讨肺硬化性血管瘤（SHL）的临床病理及免疫组织化学特点。方法：结合15例 SHL患者的临床病理资料，分析该病的临床表现、影像学改变、组织学特点和免疫组化抗体的表达。结果：该病的病因不清，一般无临床症状，影像学显示主要为外周孤立的、境界清楚的肿块常有钙化，病理表现主要有4种特征组织类型：乳头型、血管瘤样型、实体型和硬化型。结论：SHL临床少见，影像学可提供参考，确诊需靠病理组织学诊断。
【关键词】肺硬化性血管瘤；影像学检查；免疫组化；病理诊断
【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）25-0114-02
【Abstract】Objective To investigate the clinical and immunohistochemical characteristics of pulmonary sclerosis (SHL) hemangioma (SHL). Methods The clinical manifestations, imaging changes, histological characteristics and immunohistochemical antibodies of 15 SHL patients were analyzed. Results The etiology of the disease is not clear, generally no clinical symptoms, imaging showed mainly for peripheral isolation, clearly state the mass may have calcification, histological tissue types there are four main characteristics: nipple, hemangioma type, entity and sclerosis type. Conclusion SHL is rare in clinic, and imaging can provide reference for diagnosis of diagnosis by histopathological diagnosis.
【Key words】Pulmonary sclerosing hemangioma; Imaging examination; Immunohistochemistry; Pathological diagnosis
肺硬化性血管瘤(sclerosinghemangiomaoflung，SHL)是一种肺的良性病变，自1956年Liebow和Hubbell首次报道以来，文献对其来源、性质、及命名一直争论不休[1]。现收集我院近年来SHL病例，对临床病理特点进行回顾性分析。
1.资料与方法
1.1 一般资料
收集我院自20011年1月—2017年6月先经术中冷冻切片初诊后又经常规石蜡切片及免疫组化染色确诊的病例14例。
1.2 方法
所有标本经10％中性福尔马林固定，常规石蜡切片，HE染色，光镜下观察其组织学及细胞形态结合免疫组织化学染色。免疫组化用S－P二步法染色，试剂来源为福建迈新公司，操作采用全自动免疫组化机。抗体包括TTF-1、EMA、Vim、Calretinin、HBME-1、Syn、CgA、NSE、CD34。
2.结果
2.1 临床特点
收集的14例患者年龄在48～70岁，48～50岁4例，50～60岁4例，60～70岁6例。女性12例，男性2例。女性多于男性。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆10例无临床症状，为体检时发现，4例分别有不同程度的胸闷、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等症状。
2.2 发病部位
肿物均位于一侧肺内，13例单发，1例为挨着的2个结节，10例位于右肺，4例位于左肺。其中右肺下叶6例、右肺中叶3例、右肺中叶1例、左肺上叶3例、左肺下叶1例。
2.3 影像学所见
多为边界较清的圆形结节，直径0.5～4.5cm，多位于肺的外周部份，有的CT提示为磨玻璃结节，考虑炎性结节？或AAH？有的为类圆形考虑为炎性或肿瘤？有的直接考虑为硬化性血管瘤。多数为单发，个别多发。
2.4 肉眼所见
肿物多为灰白结节，边界较清，切面灰白、实性，质中，部分有出血。肿物直径在0.5～4.5cm之间。
2.5 镜下所见，可见实性区、乳头状区、血管瘤样区，硬化区，硬化区往往有钙化，瘤细胞有2种，多温和，一是立方样细胞，二是间质细胞，组织中可见慢性炎症，有胆固醇沉积，钙化及骨化等。
2.6 免疫表型
两种肿瘤细胞均表达 TTF-1和 EMA。立方细胞表达广谱CK，间质细胞表达Vimentin，部分细胞表达Syn、CgA和NSE，不表达广谱CK。
3.讨论
肺硬化性血管瘤(sclerosinghemangiomaoflung，SHL)在我院所搜集的例数占所收治的肺肿瘤所占比例来看不多见，但多数文献报道是一种不少见的甚至多见的肺良性肿瘤，占良性肿瘤的22％～32％，其组织发生未定，但又非血管源性肿瘤，故仍沿用习惯名称，即所谓硬化性血管瘤。近几年对此瘤的性质有了一些新的认识[2]。
该病起病隐匿，大多数患者无症状、多在体检时发现或其他原因在进行胸部拍片时发现，少数患者可有咳嗽、喀血、胸痛以及发热等。妇女多发，男女比例1∶4，平均年龄47岁(25～65岁)，右肺较左肺常见，有研究表明经连续照片观察，病变生长非常缓慢。4％～5％的病例为多结节性，亦有双侧者。
胸部X线显示本病多为肺内单发性、孤立性结节或肿块、偶有多发和双侧者（4%～5%）大小不等、多数位于胸膜下、肺门区域少见。病变多呈圆形或类圆形边缘光整、规则、境界清晰，大部分病灶无明显的分叶和切迹，无毛刺，其内密度均匀，少数可有钙化灶、病变周围无卫星灶。X线常可发现病灶，是发现SHL的重要手段。胸部CT扫描表现为类圆形结节影、边缘清楚、光整、多数形态规则、少数可见浅分叶、无毛刺、空洞、无卫星灶、密度均匀、偶有钙化、无胸膜凹陷征，还有一些相对特殊的影像学特点，如“空气新月征”，和“贴边血管征”，“尾征”及“肺动脉为主征”
由于影象学和临床一般倾向良性病变，需除外癌，故我院心胸外科术中多先送小块肺组织冷冻切片检查，取材肉眼观，肿物多位于肺的周围，与周围肺组织分界较清，大小一般在0.5～5.0cm，平均在3cm左右，边界清楚，切面灰白或灰黄色，质中或质韧，呈实性或海绵状，中间可伴有出血而呈灰红色区域，可见囊性变或钙化，有报道肿瘤亦可呈息肉状长入支气管腔。镜下可见一系列的特征性的组织学结构，即乳头状区、实性区、血管瘤样区、硬化区，可以一种结构为主，多数按一定比例混合并存。主要细胞为两种(乳头表面的立方形细胞及间质中的卵圆形细胞)，免疫组化及电镜观察证实乳头表面上皮为Ⅱ型肺泡上皮。凭此改变基本上可做出明确的SHL诊断。因而在手术中，可行快速冷冻切片检查，使手术范围局限，避免大面积肺叶切除，有效保护患者的肺功能。免疫组化2种细胞均表达TTF-1和EMA，立方形细胞表达SP—A／B、P-CK，间质细胞表达Vim部分病例卯圆形瘤细胞可分别表达神经内分泌标记CgA、Syn、NSE及GH、降钙素(CTN)、促胃液素(GT)等。超微结构亦证实，卵圆形瘤细胞含有神经分泌颗粒，近年来，有学者将此瘤分别命名为乳头状肺细胞瘤(papillary pneumocytoma)或硬化性肺细胞瘤(sclerosing pneumocytoma)。也有的学者认为是一种具有神经内分泌特征的良性肿瘤，称为良性神经内分泌瘤[3]。鉴别诊断需要与乳头状腺癌、乳头状细支气管肺泡癌和类癌相鉴别，该病变手术切除后预后良好，即使发生了局部淋巴结转移，亦无远距离转移的报道，预后仍良好。
总之此瘤术前临床症状及影象学检查可提示此瘤可能，确诊仍需病理诊断，免疫组化可提供一定的帮助。
【参考文献】
[1]李维华主编.肺及胸膜肿瘤病理诊断图谱[M].第一版,北京：科学技术文献出版社，2003:282.
[2]李维华，纪小龙主编.呼吸系统病理学[M].第一版,北京：人民军医出版社,2011：331.
论文作者:何德平
论文发表刊物:《心理医生》2017年25期
论文发表时间:2017/10/25
标签：细胞论文; 免疫论文; 病理论文; 右肺论文; 血管瘤论文; 圆形论文; 组织学论文; 《心理医生》2017年25期论文;