重庆医科大学附属第一医院胸心外科 重庆 400016
摘要：目的 为了提高对纵隔髓外造血的诊断及治疗水平，减少临床误诊的发生。方法 通过检索国内文献报告的纵隔髓外造血病例，荟萃分析其临床资料。结果 文献共筛选出纵隔髓外造血个案报道论文23篇，加上本院治疗1例共计26例患者的临床资料。其中男性15例，女性11例。年龄21~62岁，平均44.3岁；有贫血相关记录者25例，2例无贫血，合并有贫血病史者23例（88.46%）；脾脏肿大11例，脾切除4例；有临床症状记录者12例（46%），胸痛6例，乏力4例；病灶为多发者20例（76.9%），多发病灶发生于脊柱两侧者16例（80%）；所有病灶均位于后纵隔。手术切除后确诊者17例（65%），穿刺活检确诊者8例，通过贫血病史结合CT表现临床诊断者1例。结论 纵隔髓外造血是良性改变。好发于中年贫血患者。缺乏特异性症状及体征且大部分患者无症状。病灶位于后纵隔，好多发，并常在纵隔两侧同时出现。诊断主要依靠病理检查。手术切除是诊断与治疗该病的主要手段，合并贫血者通过输血治疗纠正贫血可减少复发风险。该病预后良好。
关键词：髓外造血；纵隔；临床研究
髓外造血（extramedullary hematopoiesis，EMH）是一种少见的疾病，发生于纵隔的EMH更是罕见。迄今国内外文献中多为散在的个例报道。为提高对本病的认识，回顾总结国内文献报告纵隔髓外造血25例和本院诊治1例共计26例患者的临床资料。荟萃分析其临床表现、诊断、治疗及预后情况，报告如下。
临床资料
在知网、万方、维普数据库上以“纵隔”和“髓外造血”为关键词进行全文检索，检索出相关论文28篇，将所有文献先通过标题或摘要筛选出有纵隔髓外造血病例报告论文25篇，精读后排除2篇病理结果为髓脂肪瘤但误诊为髓外造血的文献，最后保留23篇文献所列25例及我院收治的1例共计26例病例资料纳入研究。见表1。
1.一般资料
26例患者中，男性15例，女性11例；年龄21~62岁，平均年龄44.3岁。有贫血相关记录者25例，2例无贫血，合并有贫血病史者23例（88.46%）轻度贫血6例，Hb最低者为34g/l。贫血患者中地中海贫血9例，球形红细胞增多症2例，溶血性贫血2例，骨髓纤维化1例，脾大15例，脾切除4例。
2.临床症状
有临床症状记录者有12例（46%），其中胸痛不适6例，乏力4例，干咳、头晕不适各1例。1例以剧烈胸痛、呼吸困难为主要表现，经手术证实为髓外造血自发破裂导致出血发生了血胸。其余患者均为体检或诊治其他疾病时发现。
3.影像学表现
单纯X线胸片检查即发现病灶11例，表现为向肺野突出的边界清晰密度均匀的肿块影。所有患者均行CT检查，全组病例肿块均显示为后纵隔脊柱旁肿块影（100%），肿块均以较宽基底与脊柱相邻；病灶单发者6例（23.1%），其病灶均位于下纵隔8-12胸椎水平；多发者20例（76.9%），其病灶除了均位于下纵隔8-12胸椎水平外，有3例在上纵隔同时发现病灶，多发病灶最多者有6个；多发病灶同时发生于脊柱两侧者16例（80%）；肿块密度均匀，平扫时CT值为30~60HU，增强后可轻度强化，CT值平均提高20~30HU；所有患者邻近椎体及肋骨无侵蚀改变，邻近淋巴结无肿大。
4.诊断及治疗
手术切除后病理学检查确诊者17例（65%），穿刺活检确诊者8例（30.8%），通过既往地中海贫血病史结合CT表现临床诊断者1例；手术均为单侧肿块全部切除，穿刺确诊着者均未作进一步手术治疗；有随访记录者2例，随访时期内无新发病灶。
讨论
髓外造血指骨髓外造血组织增生、发挥造血功能的一种病理生理状态。正常人胎儿时期在骨髓外的肝脏、脾脏、肾脏都存在造血组织，但出生以后这些骨髓以外的造血组织会逐渐萎缩、消失，不过在这些部位仍可能存留有处于休眠状态的造血多能干细胞。这些多能干细胞的存在与激活可能是髓外造血发生的病理基础，这也可能是为什么髓外造血常常只发生于有造血组织髓外器官的原因。胎儿时期的腹膜后及胸膜下的椎体旁也可存在造血组织，因此在胸膜下椎体周围存在的造血干细胞残留则可能是纵隔髓外造血发生的基础。本组病例纵隔髓外造血的发生部位不论多发还是单发均在脊柱旁，这也提示髓外造血的病理基础最可能的原因是原发部位残留造血干细胞的激活，而不太可能为骨髓造血干细胞在成人阶段移位种植于髓外组织造成异位增生才导致疾病的发生。
髓外造血组织退化后被再度激活增生的机制目前不清楚。本组26例中23例患者（88.46%）有贫血病史，因此骨髓造血功能减退或异常所致的慢性贫血、血液携氧功能不足所致的机体慢性缺氧可能是其激活的重要原因。贫血、慢性缺氧致促红细胞生成素等内分泌因子的释放可能对髓外处于休眠状态的造血干细胞有激活作用，由此造成的髓外造血可能是机体对慢性缺氧的一种代偿反应。但本组病例中有2例并无贫血，另有6例只呈轻度贫血，国外还有报道并无贫血的丙酮酸激酶缺乏症患者也发生了纵隔髓外造血[1]，这些非贫血的病例仍然发生本病，证明其发病机制可能并不简单，并非只有贫血的机制参与。
纵隔髓外造血临床上以后纵隔肿块影为主要表现，多数病人没有临床症状。本组病例中出现胸痛不适6例，乏力4例，其余病人都是因为体检或诊治其他疾病时被发现，并且这些症状对诊断而言都不具有特异性。该病的发现主要依靠胸片或CT检查。纵隔髓外造血因临床罕见而极易误诊，临床常常误诊为纵隔神经源性肿瘤。对合并有慢性贫血的病人，如果CT发现后纵隔脊柱旁肿块，除了考虑常见的神经源性肿瘤，还应考虑纵隔髓外造血的可能性。尤其是对于后纵隔多发肿块影的患者。本病诊断只能依靠病理检查，本组病例中17例因术前误诊为神经源性肿瘤实施手术切除，仅有9例未实施手术而进行穿刺活检诊断或临床诊断。
论文作者:胡文平1,谢贤锋,黄子钊,蒋迎九2
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第11期
论文发表时间:2017/8/25
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