长江航运总医院 急诊科， 武汉 430010
【摘要】及目的 脑桥中央髓鞘溶解症( central pontine myelinolysis，CPM) 是一种罕见病，近年来关于低钠血症导致急性脑桥中央髓鞘溶解症的报道尚不多见，2018年6月28日我院收治了1 例因低钠血症补钠过快并发 CPM 的患者，现报道如下。
【关键词】 低钠血症；脑桥；髓鞘溶解；
[ 中图分类号 ]R2[ 文献标号 ]A[ 文章编号 ]2095-7165（2018）18-0013-01
1.病例资料
基本数据：患者，男、50岁;因“发热、乏力4天，加重并神志恍惚1天，伴排尿困难”收入院。
现病史 ：患者4天前患者诱因不明出现全身乏力，自觉发热，1天前患者发热加重，并精神极差，排尿困难，由“120”送至我院，急诊测体温“40.6℃”。
既往史：有“右下肢截肢”手术史，有“精神障碍”史，长期嗜烟酒史。
入院查体：T 38.5℃，R 22次/分，BP 120/74mmHg，神清，咽及上颚充血，双肺呼吸音低，未闻及明显干湿性啰音。右下肢自膝关节及以下缺如，右上肢、左侧上下肢肌力5级，左下肢病理征阴性。
入院辅助检查：血CRP示5.4mg/L，超敏CRP示>5.0mg/L；降钙素元示3.54ng/mL；血常规示WBC 5.98*10^9/L，N 81.2%，尿常规示白细胞 19个/ul，红细胞249/uL。电解质示钾2.49mmol/L，钠128mmol/L。肺CT：双肺气肿，右下肺感染性病变。全腹CT：肝脏囊性病变，部分小肠及结肠扩张积气，考虑尿潴留。
出院诊断：1、脑桥中央髓鞘溶解症 2、重症肺炎 3、低钾低钠低氯血症
诊治经过：入院后予抗感染 、补充电解质（10%氯化钠液）等对症，治疗后体温降至正常，神志清。入院第四天出现呼吸急促，意识模糊。查体：双肺呼吸音稍粗，双肺散在较多痰鸣音。对症治疗后神志转清，12时复查血电解质示钠113mmol/L，氯75.7mmol/L，予以静注10%氯化钠液对症。23时查电解质示钠107mmol/l 钾3.1mmol/l。 给予补液，调整电解质对症，病情稳定。予以营养神经、激素、丙球冲击疗法等支持治疗。患者现四肢活动情况较前明显好转。
表1为入院查电解质指标
2.讨论
一、病因与发病机制：CPM常在酒精中毒（50％~80％）或在严重的慢性消耗性疾病的背景上发病。后来认为酒精中毒是危险因素，低血钠可能为促发或激发因素[1]。有人认为CPM系由于某些外源或内源性中毒作用或缺乏神经组织代谢必要的物质所致，例如氰化物、CO中毒、缺氧、低血糖和肝性脑病、肝豆状核变性等。
二、 CPM的诊断：多为急性起病，早期可呈不同程度的意识障碍，典型症状是假性球麻痹和强直性四肢瘫痪。 MRI是CPM的最好检查方法[2]。
（一）一般资料：CPM与性别、年龄无关。CPM为散发，无遗传因素。
（二）基础疾病：早期的报道认为主要发生于慢性酒精中毒晚期，后来发现CPM见于某些严重的、常有生命危险的疾病中，这些疾病引起水与电解质紊乱或（和）营养不良，特别是低（或高）钠血症，纠正过快，容易诱发CPM。
（三）临床特征：多为急性起病，早期可呈不同程度的意识障碍，典型症状是假性球麻痹和强直性四肢瘫痪， CPM病灶对上肢的影响重于下肢。
（四）影象学特征：病变位于脑桥中央部位，主要累及桥横纤维的髓鞘，皮质脊髓束的轴索保持完好；病灶多表现为环形或蝴蝶样，边缘模糊；T1WI病灶呈低信号强度影，T2WI则为高信号影；病变的早期阶段可见病灶内有斑点样高信号强度影；
（五）鉴别诊断：
与重症肌无力病鉴别：受累肌肉的分布与某一运动神经受损后出现肌无力不相符合，临床特点为受累肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，肌无力表现为“晨轻暮重”的波动现象。
三、治疗与预后
CPM急性期可配合脱水,营养神经对症处理,避免并发症。正确纠正低钠是预防CPM的关键，起初24小时内血钠升高不要超过25mmol/L,强调矫正速率24小时应小于10 mmol/L,慎用高渗盐水。静滴丙种球蛋白(IVIC )可延缓及阻止脱髓鞘的发展, 被认为可能是CPM治疗中最有希望的一种方法，激素在CPM治疗中的效果尚不确切。
参考文献：
1 Adsms RD, Victor M. Central Pontine myelinolysis. In: Chapter 38, Disease of Never System due to Nutritional eficiency , Principle of Neurology, 3ed , McGraw-Hi Kook Co, New York , 1985, 778-780
2陈柳静，曾进胜，梁秀龄． 脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床与影像学特征［J］． 中国神经精神疾病杂志，2011，37 ( 8 ) :498 － 500．
论文作者:张仕博,石珍,杨国祥,夏慧兰,马永,郑山,石美晶
论文发表刊物: 《医师在线》2018年9月18期
论文发表时间:2019/3/14
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