孙晗1 潘旭波2
（1吉林大学公共卫生学院 吉林 长春 130021）
（2青岛大学附属烟台毓璜顶医院 山东 烟台 264000）
【摘要】 目的：探讨后肾腺瘤的临床、病理学特征,提高对后肾腺瘤的认识和病理诊断水平。方法：分析1例后肾腺瘤的临床资料及观察光镜下形态及免疫组织化学表达并复习相关文献，讨论其临床特点、病理诊断、鉴别诊断、治疗和预后。结果：肿物与肾脏表面相连，镜下呈腺泡状排列，腺腔小，可见分支状，小管状结构，细胞形态单一，核小，无明显核仁，间质见散在钙化。免疫组织化学染色中，肿瘤细胞CK、Vim、S-100、WT1呈不同程度阳性表达，CK7 CDl0、CD34均呈阴性表达。随访时间56个月，未出现复发及转移。结论：后肾腺瘤的诊断需结合临床及影像学资料、尽量多取材并借助后肾腺瘤独特的组织学特征及免疫表型明确诊断。
【关键词】 后肾腺瘤；肾肿瘤；文献复习
【中图分类号】R365 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）19-0385-02
后肾腺瘤(metanephric adenoma)是肾脏的良性肿瘤，临床极为少见，从临床或病理组织学上容易误诊为恶性肿瘤，正确的病理诊断，可使患者得到恰当的治疗，现对烟台毓璜顶医院病理科外检中的l例青少年巨大后肾腺瘤进行详细观察病理形态及免疫组织化学表达，并进行文献复习。
1.病例报告
患者男，16岁。腰部疼痛不适3日，当地医院腹部CT示腹膜后肿物，于2010年7月26日入院。入院体检：左侧腹部可触及一巨大肿物，大小约12*10cm,质韧，活动度差，无压痛。化验检查 生化：总蛋白82.27g/L,白蛋白24.69g/L,球蛋白57.58g/L；血常规：血红蛋白94g/L,红细胞压积31.5%，血小板总数 529*109；免疫指标IgG27.2G/L,IgA5.2G/L,IgE333.0.2IU/ml,β2-微球蛋白2.5mg/l,轻链κ8.24g/L,轻链λ8.24g/L,血沉120mm/h，肿瘤生长因子94u/ml。B超：左侧腹部实性包快，胰腺、脾脏因肿物回声显示不清，双肾大小形态尚可，实质回声尚均匀。腹部CT:腹膜后见大小约25*21cm的境界清楚高密度肿块；肾动态显像+GFR测定：双肾排泄大致正常，双肾GFR正常。术中见左侧腹膜后有约25*20*10cm大肿物，质软，边界清楚，活动度差，脾脏、胰腺、降结肠被肿物挤压、移位，左侧肾脏被肿物包裹其中。将肿物与脾脏、胰腺、及结肠分开。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆左侧肾脏实质与肿瘤相连，无法彻底分离，遂将肿瘤、左侧肾脏及肾周脂肪组织一并切除送病理。病理检查：带肾脏肿物一个24*17*8cm,肿物呈长椭圆形，包绕肾脏，与肾被膜有一直径约1.5cm的蒂相连，肿物24*12*8cm,切面见肿瘤被膜完整,色灰红, 质地均匀、软，与肾脏相连处质地硬，灰白色，伴钙化。镜下见肿瘤周围有薄层纤维胞膜，肿瘤细胞小，一致，呈腺泡状排列，腺腔小，可见分支状，鹿角装小管状结构，细胞形态单一，核小，无明显核仁。与肾脏相连处可见囊腔，小管稀疏，间质见散在钙化。免疫组织化学：CK、Vim、s-100、WT1呈不同程度阳性表达，CK7、CD10、CD34呈阴性表达。病理诊断：后肾腺瘤。患者术后患者恢复良好，术后8天复查,白蛋白22.30g/L,血红蛋白123g/L,血小板总数388*109/L。随访时间56个月，未出现复发及转移。
2.讨论
后肾腺瘤是一种少见的肾脏原发性肿瘤，1992年由Brisigotti首次提出[1]，WHO(2002)肾脏肿瘤分类中新增加了后肾肿瘤大类[2]，后肾腺瘤细胞呈胚胎样,体积小且大小一致,通常认为系肾胚胎发育过程中残留组织发生的上皮性肿瘤，流行病学显示后肾腺瘤发生于儿童和成人,最常见于50～60岁年龄组,女性多见,男女发病率为1:2[3]，大多数患者无明显症状及体征，多由体检或意外发现而就诊，少数患者可出现腹痛、腰背部不适、肉眼或镜下血尿、扪及肿块及尿路感染等。症状缺乏特异性，常被误诊为肾癌。一些病例可出现红细胞增多症及血压高的症状，肿瘤切除后血压恢复正常，研究认为与肿瘤细胞产生并分泌促红细胞生成素有关[4]，本例未发现有此症状。
影像学研究后肾腺瘤多数病例呈低衰减、低回声、血供少的特点，肿瘤形态规则，圆形或类圆形，常突出于肾脏表面，边界清楚，实质均匀的乏血管肿瘤，多数病例可有钙化[5]。
大体检查后肾腺瘤可发生于肾脏任何部位,靠近包膜的皮质区相对好发,病变一般局限于单侧肾脏,但是成人患者中有双肾受累的报道[6]，后肾腺瘤大小差异很大，常见直径30～60mm,肿瘤形态规则，少见多灶性发生，典型肿瘤边界清楚，但无包膜，切面可呈灰色、褐色、黄色、质地柔软或硬韧。常见灶状出血及坏死，约20%肿瘤内有钙化，10%的肿瘤内有小囊腔本例肿瘤突出于肾脏表面与肾脏有一直经约1.5cm的细蒂相连，与周围组织有粘连，切面有散在钙化。
组织病理学后肾腺瘤边界清楚，无假包膜，由精细而微小的管状、乳头状腺体组成，腺泡排列紧密，且腺腔小，约50%的肿瘤有乳头状结构，可见小囊内有钝的乳头突出，似不成熟的肾小球；细胞非常丰富，排列紧密，小而一致，似胚胎细胞，无核仁，或不明显，细胞核比淋巴细胞略大，圆形卵圆形，染色质细腻，胞浆稀少，淡粉色，核分裂无或稀少；间质不明显，或呈疏松水肿样，10%～20%的肿瘤间质有透明变性瘢痕和灶状骨化生，常见砂粒体，有时数量可有很多。电镜下见瘤细胞不成熟，大小基本一致，胞质内细胞器稀少，上皮细胞腔面有微绒毛，肿瘤性小管周围有较为丰富的基底膜围绕，后肾腺瘤免疫组化结果多样。有报道Vimentin+和WT1均呈弥漫强阳性,不同程度表达S-100蛋白， P504S，CK7和CDIO有灶状表达，RCC阴性表达，有研究者提出P504S染色可作为后肾腺瘤鉴别诊断的重要指标，其在后肾腺瘤中多呈阴性。
细胞遗传学研究显示后肾腺瘤核型基本正常，文献中也可见该瘤合并染色体异常的报道，偶见染色体2p缺失及区域2p13的缺失。
因为组织学特点由精细而微小的管状、乳头状腺体组成，腺泡排列紧密，且腺腔小，瘤细胞非常丰富，排列紧密，小而一致，似胚胎细胞，无核仁，或不明显，这些组织学表现与肾母细胞瘤、乳头状肾细胞癌等肿瘤相似，诊断较困难，尤其对于儿童患者，应加以鉴别：（1）肾母细胞瘤：肾母细胞瘤是一种儿童肾脏的恶性胚胎性肿瘤，由未分化的胚基细胞、不同分化程度的上皮和间质组成，在肾母细胞瘤以上皮成分为主时，细胞异型性、核分裂象和灶性间变及免疫组化S-100阳性和高的增殖指数有助于肾母细胞瘤的诊断。（2）乳头样肾细胞癌：其镜下有与后肾腺瘤相似的钙化、沙砾体及乳头管状结构，但细胞异型性明显，核分裂象多见，免疫组化乳头样肾细胞癌的病例CK7、P504S为阳性，EMA也多呈阳性表达，而WT1多呈阴性。有研究结果也提示WTl、S-100蛋白、P504S、CK7等抗体的组合应用在这三者的鉴别中具有一定价值。
后肾腺瘤是WHO分类中一种新增加的少见肾肿瘤类型，需临床及影像学资料，并依据组织学特征及免疫表型来明确诊断，正确诊断对于临床进行恰当的治疗十分必要。目前认为后肾腺瘤多为良性，术后长期随访基本无复发和转移，预后良好，行单纯肿块切除术或肾切除可治愈。偶有伴发淋巴结转移的报道，但尚无侵袭性生长依据，提示少数病例其生物学行为具有不确定性，因此，对手术切除后的后肾腺瘤预后的判断应持较谨慎的评价，仍应长期密切随访。本例患者术后恢复顺利，痊愈出院, 随访时间56个月，未出现复发及转移。
【参考文献】
[1] Brisigotti M,Cozzutto C,Fabbretti G, et al.Metanephric adenoma[J].HistolHistopathol,1992,7(4):689-692.
[2] Eble JN，Sauter G，Epstein Jl，et a1．泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗学[M]．冯晓莉，译．北京：人民卫生出版社．2006．
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[6] Amie F,Andre D,Foulet RA,et al.Bilateral renal metanephric adenoma[J].Prog Urol,2004,14(4):534-537.
论文作者:孙晗1,潘旭波
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第19期供稿
论文发表时间:2015/8/26
标签：腺瘤论文; 肿瘤论文; 肾脏论文; 细胞论文; 免疫论文; 病理论文; 肿物论文; 《医药前沿》2015年第19期供稿论文;