【关键词】肺；淋巴管；平滑肌瘤病 ；手术治疗
肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis， PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病，绝大多数发生于育龄期妇女，亦有男性患者报道[1-2]。本疾病发病率大约为1／100 万[3]。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现，最终因呼吸衰竭死亡。由于罕见而散发，且临床表现多样，治疗方案各异。现将我科收治的1例PLAM致双侧反复气胸并给予手术治疗患者的临床资料进行报道，进一步熟悉该疾病及在手术治疗方面的经验总结。
1.病例资料 患者女性，27岁，因“胸闷、憋喘2天”于2018年4月27日人院，查体：口唇略发绀，双肺呼吸音低，以右侧为著，未闻及干湿性哕音，胸部CT检查示：左侧液气胸，双肺淋巴管肌瘤病？（见图一）。 对比患者既往肺部CT，肺部多发透亮区病变较前明显增多，同时患者右侧反复发生气胸，半年之内因右侧气胸行胸腔闭式引流达4次之多，遂决定给予行开胸肺大泡结扎+切除+胸膜固定术。 术后第二天，患者再次诉及胸闷、憋喘，观察右侧胸管通畅，无气体引出，听诊右肺呼吸音稍粗，左肺呼吸音消失，遂给予复查胸部CT,胸部CT示：右肺术后表现，左侧气胸（见图二）。遂给予行左侧胸腔闭式引流术，并择期再次给予患者行左侧开胸肺大泡结扎+切除+胸膜固定术，术后复查胸部CT，效果良好（见图三）。两次术后送检肺组织病理结果均示：肺组织结构破坏，肺泡扩张并相互融合形成肺大泡，肺泡间隔弥漫性增厚，肺组织血管及细支气管周围平滑肌细胞增生，送检免疫组织化学染色结果显示HMB45、SMA均阳性考虑符合肺淋巴管平滑肌瘤病。术后病人恢复良好，康复出院，随访1年，病人未见气胸复发。
图一双肺广泛大小不一圆形 图二 双肺广泛圆形透亮区， 图三 双肺广泛透亮区，
薄壁透亮区，右侧气胸。 右肺术后表现，左侧气胸。 双肺术后表现。
2.讨 论
2.1 PLAM病因 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，该病的病因、发病机制等尚未十分清楚。由于多发生于育龄期妇女，且妊娠、应用雌激素或避孕药等可导致病情恶化，另外在一些患者的平滑肌组织中，雌激素受体表达异常增高，据此推测该病与体内雌激素增高有一定关系。但还有证据表明，PLAM的发病与结节性硬化症基因TSCl或TSC2的突变有关，其中TSC2LAM 与种系细胞的突变有关[4]。
2.2 PLAM临床特点及诊断 由于呼吸道阻塞和肺组织的囊性化，出现逐渐加重的呼吸困难，是PLAM最常见的临床表现。此外反复发作自发性气胸、咯血，还包括咳嗽、胸痛、乳糜胸(腹)腔积液、乏力等，其中有50％以上病例以自发性气胸为首发症状来院就诊[5]。 由于胸闷、气促、咳嗽、咯血等症状缺乏特异性，本病易被误诊。对PLAM最具诊断价值的影像学检查是HRCT。HRCT的典型改变为双肺弥漫分布大小不一圆形或卵圆形薄壁囊泡，多为直径小于2cm的囊腔，周围存在正常的肺组织。由于患者病情的发展，囊腔的大小可随之变化，甚至可以出现直径大于5cm囊腔，笔者手术病例术中最大囊腔为7cm。终末晚期患者肺组织可全部被囊泡取代。
2.3.1 PLAM的保守治疗 目前PLAM尚无特效的治疗方法。研究认为，PLAM与体内雌激素过高有关，抑制过高的雌激素曾被普遍应用于PLAM治疗[6]。首先是要避免妊娠；其次是停用一切含雌激素的药物，包括口服避孕药等；再次是使用孕激素、雌激素竞争性抑制剂、促性腺激素释放激素激动剂、干扰素仅和生长抑素等。部分患者经抗雌激素治疗后病情稳定，发展缓慢，但部分患者无效甚至恶化，此治疗疗效尚有争议。
2.3.2 PLAM的手术治疗 对于PLAM并发咯血、气胸、乳糜胸的患者，则需予以止血、胸腔穿刺、闭式引流等对症处理，反复发作的气胸或乳糜胸，可行化学性胸膜腔闭锁或外科胸膜切除术。如患者病变早期，无明显胸膜粘连，可行胸腔镜手术探查，既可以获取标本，明确诊断，又可以达到治疗的目的，同时具有创伤小，恢复快的优点。本例患者因为双侧反复发生气胸，严重影响正常生活，单纯给予胸腔闭式引流，无法达到治疗效果，术前评估考虑胸腔粘连可能，遂给予行开胸肺大泡结扎+切除+胸膜固定术，术中对于基底广泛多发肺大泡，给予切割缝合器行肺组织切割，较大孤立的肺大泡给予结扎切除，较小的肺大泡仅给予电凝即可，如胸腔黏连严重，术中应注意仔细分离，避免出血，同时术中行胸膜固定术。 但是对于终末期患者，肺功能严重低下，肺移植手术是唯一有效的治疗手段[7]。
总之，PLAM是一种少见疾病，多发生于育龄期妇女，主要引起肺部囊性改变，临床表现为逐渐加重的呼吸困难、反复出现气胸、乳糜胸等。一旦发生反复出现的难治性气胸，保守治疗效果差，应及时行手术治疗，是可以获得良好的治疗效果。
参考文献
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[3]Bearz A, Rupolo M, Canzonieri Ⅴ, et al . Lymphangioleio myomatosis: a case report and review of the literature [J] . Tumori ,2004 ,90(5):528
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国际呼吸杂志，2006，26(12)：932—934．
[5]尹小川，洪志鹏，熊国盛，等.肺淋巴管平滑肌瘤病1例［J］.中华肺部疾病杂志， 2011，4（2）：161-162.
[6]Hamrnes SR，Krymsk．ya VP．Targeted approaches toward understanding and treating pulmonary lymphangioleiomyomatesis(PLAM) [J]． Horm Cancer，2013，4(2)：70-77．
[7] Niku S，Stark P，Levin D L，Friedman P J．Lymphangioleiomyo
matosis：clinical，pathologic，and radiologic manifestations[J]．J Thorac Imaging，2005，20：98—102．
通信作者： 张浩（1981-12） 男 ，汉族，山东省枣庄市，本科，薛城区人民医院胸外科，主治医师，食管、肺肿瘤外科学方向
作者单位： 277000 山东省枣庄市薛城区人民医院胸外科
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论文作者:张浩
论文发表刊物:《中国医学人文》2019年11期
论文发表时间:2019/12/4
标签：气胸论文; 淋巴管论文; 患者论文; 肌瘤论文; 胸膜论文; 雌激素论文; 乳糜论文; 《中国医学人文》2019年11期论文;