延边大学附属医院神经内科 吉林延吉 133000
关键词：重症肌无力；脑梗死；误诊
重症肌无力（MG）属自身免疫性疾病，由人体自身抗体损伤骨骼肌乙酰胆碱受体引起，临床上较少见，缺乏特异性，在合并脑血管病的情况下，尤其在脑干病变时易误诊。故在本文报道2例我院误诊为脑梗死的重症肌无力（眼肌型，延髓型）。报告如下：
1.病历摘要
1.1患者男性，74岁，以头晕、左侧肢体活动不灵11个月，加重伴视物成双1周为主诉入院。既往脑梗死病史2年。入院查体：血压140/90mmHg，神志清楚，言语流利，左侧上睑下垂，左侧眼球向上、下、内活动受限，双侧瞳孔3.0mm，对光反射灵敏，伸舌不偏，咽反射存在，左侧肢体肌力III级，右侧肢体肌力V级，左侧偏身感觉障碍，双侧病理征（-）。辅助检查：头部MRI示双侧放射冠、右侧半卵圆中心、左侧小脑见T2高、T1低信号。头部MRA未见明显异常。当时诊断为脑梗死，给予抗血小板聚集，神经保护剂，对症及支持治疗后，左侧肢体活动无力较前稍有改善，但仍存在左侧眼睑下垂及眼球活动受限。故考虑有动脉瘤压迫所致，提查头部CTA，示未见著变。试验性进行新斯的明试验，呈阳性，补充做重复电刺激I/V波之比下降15%以上，故补充诊断为重症肌无力，给予胆碱酯酶抑制剂、对症及支持治疗后，左侧上睑下垂较入院前明显改善，左侧眼球活动较前灵活，左侧肢体肌力IV级，故以病情好转出院。
1.2患者女性，57岁，以吞咽困难2年，加重3个月为主诉入院。既往“反流性食管炎”病史7年，当时行“气管切开”，现已愈合。入院查体：血压130/80mmHg，神志清，言语不流利，无面瘫，双侧软腭上抬力弱，咽反射迟钝，四肢活动无障碍，无病理性反射，无大小便障碍。辅助检查：头部MRI示双侧基底节多发T1低T2高信号影。胸部CT示右肺上叶可见两个小结节状钙化灶，右肺中叶及两肺下叶胸膜下可见少许斑片状致密影，纵隔、两侧肺门及左侧颈部可见多发钙化灶。初步诊断为脑梗死，给予抗血小板聚集、神经保护剂、对症及支持治疗后，上述症状未见明显改善，试验性进行新斯的明试验，呈阳性结果，补充做重复电刺激I/V波之比下降20%以上。故更正诊断为重症肌无力、脑梗死，给予胆碱酯酶抑制剂，对症及支持治疗后，患者自诉进食呛咳消失，无吞咽困难，饮食睡眠佳，故以病情好转出院，出院后一直服用吡啶斯的明，效果较满意。
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2.讨论
2.1疾病概述 重症肌无力（MG）是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病[1]。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）受损引起。临床表现主要为全身骨骼肌均可受累，其受累骨骼肌病态疲劳，多以脑神经支配的骨骼肌最先受累。以眼肌无力为首发症状者最为常见[2]，表现为眼睑下垂、复视、斜视，重者眼球运动明显受限，甚至固定，症状波动，晨轻暮重。以延髓肌无力为首发症状者较少见，不到10%[3]，表现为连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难，鼻音重、发音障碍。
2.2误诊原因与预防（1）专科认识不全，诊断思路狭隘，询问病史不够详细。如第1例病例，医生考虑脑梗死合并动脉瘤压迫动眼神经核为出发点分析患者临床表现，考虑问题偏激，不够全面而透彻。（2）重症肌无力单纯延髓型临床少见，这是误诊的主要原因[4]。老年患者易合并脑血管病，头部影像学检查常有异常改变，且疾病谱较广，分析及鉴别过程中会造成一定的难度[5]。临床医师在缺乏临床经验时，首先会以常见病、多发病方面考虑并分析。如第2例病例，患者以吞咽困难为主症，临床上常首先考虑脑干梗死、多发性硬化、脑干炎、脑干肿瘤、运动神经元病等，由重症肌无力所致的舌咽神经麻痹考虑者相对较少。（3）过分依赖影像学，而忽略神经电生理学检查。考虑患有重症肌无力时，不仅要做神经传导速度检测、针极肌电图，更要重视低频重复神经电刺激检查[6]，在鉴别诊断及治疗中有着重要价值。综上，对于此类患者在诊断时应注意仔细审阅头颅 CT 或 MRI，分析脑梗死部位与临床症状的一致性，对于症状有波动者，可行新斯的明、滕喜龙实验和重复电刺激检查，根据情况检测重症肌无力相关抗体（如血清乙酰胆碱受体抗体），以便早期诊断及治疗。
参考文献：
[1]李柱一，张巍.重症肌无力发病机制和治疗的回顾与展望[J].中国现代神经疾病杂志，2012，12（2）：113-116.
[2]李静.重症肌无力诊治要点[J].中国医药指南，2014，12（2）：257-258.
[3]周怡，田芳芳，李小凤.单纯累及延髓肌重症肌无力患者的呼吸阻抗与呼吸肌力损害的相关性分析[J].中国现代医学杂志，2014，24（31）：107-109.
[4]陈滢，林仕芳.以延髓肌无力为首发的重症肌无力误诊 6 例分析[J].中国误诊学杂志，2009，9（6）：1376-1377.
[5]钱云，程曦，马玉苹.老年重症肌无力住院患者48例临床特点分析[J].临床神经病学杂志，2014，27（6）：425-427.
[6]葛许华，黄红莉，王暖.重症肌无力误诊分析[J].中风与神经疾病杂志，2010，27（1）：81-82.
论文作者:李英彪,申龙燮,朴虎男（通讯作者）
论文发表刊物:《健康世界》2015年31期供稿
论文发表时间:2016/4/19
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