关键词：抗肾小球基底膜病；IgA肾病；临床表现；病例报道
1 病例资料
患者男，18岁，因“心累、气促1年余，双下肢水肿2月余，加重7+天”入院。1年余前无明显诱因出现心累、气促，以活动后更明显，伴恶心不适，以夜间为主；于新疆当地医院就诊，完善相关检查提示贫血（具体不详），患者未予以重视，未作任何治疗。2月前，患者出现双下肢对称性凹陷性水肿伴小便减少，夜尿增多，平均一天尿量约500ml左右，患者未予以重视及治疗。7天前，患者上述症状加重，双下肢水肿明显，患者隧到宁南县医院就诊，当地医院建议上级医院进一步治疗，患者于2018年9月1日遂到乐至县人民医院住院治疗，诊断为“肾功能不全、高尿酸血症”，予以护肾、补液等对症治疗后症状无明显好转，建议患者转院治疗。现为求进一步治疗，遂到我院就诊，急诊以“肾病”收入我科。
入院查体：BP132/80mmHg 步入病房，慢性病容，轻度贫血貌，心肺无特殊，双肾区无叩痛，双下肢膝关节以下对称性凹陷性水肿，神经反射正常。辅助检查：血常规示：白细胞 10.55×10^9/L，红细胞 4.08×10^12/L，血红蛋白 76g/L；尿常规示：蛋白+3、潜血+3。24h尿蛋白定量 5856.0mg /24h；肾功：肌酐 237umol/L，尿酸 430umol/L；肝功：总胆红素 5.1umol/L，直接胆红素 1.3umol/L，总蛋白 45.5g/L，白蛋白 25.4g/L，前白蛋白 218mg/l，谷丙转氨酶 5U/L，谷草转氨酶 12U/L。葡萄糖 4.54mmol/L，抗GBM抗体阳性；胸片示胸腔积液，两肺、心膈未见异常；彩超示：肝、胆系、胰腺、脾脏超声未见明显改变。双侧胸腔积液。腹腔积液。心脏形态结构及血流未见明显改变。肾组织病理检查：光镜下可见14个肾小球，未见肾小球球性硬化，其中1个肾小球节段性硬化，其余肾小球中可见4个细胞性，5个细胞纤维性，1个小细胞性，2个小细胞纤维性新月体形成，其余1个肾小球系膜细胞和基质增生，系膜区嗜复红蛋白沉积。肾小管上皮细胞颗粒变性，部分肾小管基底膜增厚，管腔缩小，肾间质水肿，弥漫性炎症细胞浸润伴轻度纤维化，小动脉管壁增厚，管腔狭窄；免疫荧光：IgG+++、IgM+、IgA +++、C3 ++、C1q阴性，κ：+/-，λ：+/-，Fib：阴性；沉积部位：呈弥漫、球性、毛细血管襻及系膜区，沉积方式：IgG沿毛细血管襻呈线性沉积，IgA沿系膜区呈逗点状沉积。电镜：上皮细胞肿胀，空泡变性，足突弥漫融合，系膜细胞和基质增生，系膜区可见少量电子致密物沉积。符合新月体性肾小球肾炎，结合临床，考虑为抗GBM肾炎；符合IgA肾病。结合病史，诊断：抗GBM肾炎合并IgA肾病。病理穿刺确诊后患者要求自动出院转至上级医院进一步治疗，目前失访。
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2.讨论
抗肾小球基底膜病（GBM病）是指外周循环中大量抗GBM抗体形成并沉积于靶器官（肾脏或肺脏为主），从而导致靶器官损害的一种自身免疫病，该病起病急骤，典型的临床表现为肺出血和急进性肾炎综合征，肺部表现可先于肾脏，约60％一80％抗GBM病患者会出现典型的肾脏和肺部表现，25-40％仅伴随肾脏表现，8-10％的患者仅有肺部表现[1]，但大部分患者起病急、病情重、进展快，出现少尿者，可于数天内发展为尿毒症，肾功能损害进展极快。血液抗GBM抗体阳性、肾脏基底膜IgG线样沉积和肾脏大量新月体形成是该病典型的实验室和病理表现。抗GBM病患者也可伴发其他免疫复合物介导的疾病，如紫癜性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球疾病等，IgA肾病虽然也属于免疫复合物介导性疾病，但极少与抗GBM病同时或相继发生[2]，参考知网文献，国内报道的抗GBM病合并IgA肾病的案例仅为个位数。有研究者推测，IgA肾病可能会通过暴露抗原决定簇诱发抗GBM病。
从临床表现上看，典型的抗GBM病患者会出现典型的肺出血和急进性肾炎综合征，且起病急、病情重、进展快，出现少尿者，可于数天内发展为尿毒症，肾功能损害进展极快[3]。但在本例病例中，患者并未出现典型的肺部损害表现如咯血等，而以“胸闷、气促”的贫血表现为首发症状，且疾病进展也较为缓慢，长达一年的时间内没有出现任何肾功能损害的临床症状，出现少尿症状后，数月内肌酐缓慢升高至 237umol/L，也不满足尿毒症的标准，可以认为，相比于典型的抗GBM病，患者的病情较轻、进展较慢[4]。在病理表现中，光镜下，可以观察到患者IgG和IgA同时弥漫沉积于毛细血管襻及系膜区，符合抗GBM病和IgA肾病的部分病理表现。患者的这种非典型临床表现也与其他一些报道相符，张帆[5]比较了4例抗GBM病合并IgA肾病患者与60例抗GBM病患者的临床表现，发现二者无论是临床表现还是病理表现均有所不同，抗GBM病合并IgA肾病患者肾脏损害较为轻微，且预后更为良好[6]。我们认为，患者的症状不典型临床表现可能与合并IgA肾病有关，但这种具体机制尚待研究。
参考文献：
[1] Maixnerova D，Jancova E，Skibova J，et al．Nationwide biopsy survey of renal diseases in the Czech Republic during the years 1994-2011．J Nephrol，2015，28（1）：39-49.
[2] 尚伟锋，王迪，葛树旺，等．IgA肾病合并抗肾小球基底膜病病例报告并文献复习[J]．内科急危重症杂志，2015，2l（1）：40一43．
[3] 单婧，胡瑞海，黄志芳等.以腹胀为首发症状的抗肾小球基底膜抗体病合并IgA肾病1例[J].人民军医，2018，61（03）：265-266.
[4] 周霜，何强，陈茂盛，等.非典型抗肾小球基底膜病合并IgA肾病一例[J].中华肾脏病杂志，2017，33（4）.
[5] 张帆，童玲，高二志，梁少姗等.抗肾小球基膜病合并IgA肾病或膜性肾病的临床病理特征分析[J].肾脏病与透析肾移植杂志，2018，27（02）：113-118.
[6] 黄斐斐，王中鹏，李雪芹.抗肾小球基底膜病误诊为IgA肾病一例[J].中国医师进修杂志，2013，36（31）：76-77.
论文作者:王明莉
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年第29期
论文发表时间:2018/11/28
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