杨旭马润伟宋怡李劲松
云南省第二人民医院心血管外科云南昆明650021
【摘要】
目的：总结2002年12月至2012年12月我科手术治疗92例婴幼儿法洛四联症的经验，探讨婴幼儿法洛四联症手术适应症选择，手术方法和围手术期处理。方法：本组92例婴幼儿法洛氏四联症，男57例，女35例，年龄2~40月，体重22~15kg，均采用自体心包补片扩大右心室流出道，单纯流出道加宽33例，跨肺动脉瓣环加宽39例，跨瓣环加宽至左，右肺动脉分叉20例。结果：全组死亡2例，死亡率 22%，死亡原因均为低心排，存活90例随访12~24月，紫绀全部消失，肺功能明显增加，发育基本正常，心功能I~II级85例，心功能III级5例，无晚期死亡。结论：外科手术是治疗婴幼儿法洛式四联症的最有效的方法，掌握手术指征、手术技巧及围术期处理能提高手术生存率。
【关键词】法洛式四联症；手术治疗
【中图分类号】R605
【文献标识码】B【文章编号】16748999(2013)12040701
法洛式四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，据Abbott统计，约占先天性心脏病的14%。在2岁以上的先天性心脏病患者中，如临床表现紫绀，则四联症的可能性约为3/4。通过对我科2002年12月至2012年12月手术治疗92例婴幼儿法洛四联症的外科治疗进行总结、归纳，探讨婴幼儿法洛四联症手术适应症选择，手术方法和围手术期处理。
1临床资料
本组92例婴幼儿法洛氏四联症，男57例，女35例，年龄2~40月，体重22~15kg，合并ASD12例，PDA13例，永存左上腔9例，术前有呼吸道感染及肺部感染史21例，有缺氧发作史14例，Hb139~210g/L,HCT45~70%,安静状态下经皮血氧饱和度60~89%，McGoon比值11~19,左心室舒张末容积指数（LVEDI）21~42ml/m,肺动脉指数140~250mm/m，单纯漏斗部狭窄33例，漏斗部+肺动脉瓣狭窄37例，漏斗部+肺动脉瓣(环)和左，右肺动脉狭窄22例。
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2手术方法
本组病例均采用自体心包补片扩大右心室流出道，单纯流出道加宽33例，跨肺动脉瓣环加宽39例，跨瓣环加宽至左，右肺动脉分叉20例，流出道梗阻严重者可先纵行剪开主肺动脉，经肺动脉瓣口逆行剪开右室流道，剪开肺动脉瓣环时，尽量保留两个完整瓣叶，主动脉阻断时间35~58分钟，体外循环71~105分钟，术后右心室与主动脉压力比值043~097。
3结果
全组死亡2例，死亡率 22%，死亡原因均为低心排，存活90例中早期并发症27例，低心排14例，感染12例，残余漏4例，右心功能不全，呼吸机辅助18~232小时，住院15~45天，随访12~24月，紫绀全部消失，肺功能明显增加，发育基本正常，心功能I~II级85例，心功能III级5例，无晚期死亡。
4讨论
41大部分法洛四联症可通过超声心动图检查确诊，但怀疑左心室及肺动脉发育不全病人，仍需心血管造影检查或行心脏、冠脉及大血管CTA检查，肺动脉和左心室发育情况仍是手术的主要指标，左心室舒张末容积指数（LVEDI）≥30ml，McGoon比值≥12，肺动脉指数≥150mm/m是根治手术的必要条件；左心室舒张末容积指数（LVEDI）小于25ml/m,或McGoon比值小于12，肺动脉指数小于150mm/m应以姑息手术为妥。（1）2术前应仔细查看CT检查，如有大的侧枝血管供应肺血管，术中我们可先结扎侧枝血管，冠脉CT检查有利于我们对冠脉走行了解并确定手术方式，如前降支发自于右冠状动脉的病人应避免切开右室表面。
42室缺以人工布片（针织型）修复，以垫片间断褥式缝合固定布片，自体心包补片则用于加宽右室流出道及肺动脉。
43右室流出道10kg以下患儿应通过10~12mm探条，体重大于10kg的患儿则应通过12~14mm探条，右室流出道如为环形狭窄，将流出道两侧的狭窄环组织全部剪除，管形狭窄则不做任何修剪，完全保留隔、壁束，这样能保护右心室结构完整及其收缩功能。［23］ 3术后呼吸道护理是婴幼儿法洛式四联症术后重点，是降低手术死亡率的重要措施之一，同时术后要给予适量正性肌力及扩血管药物支持心功能并充分镇静，加强营养支持。
参考文献
［1］吴清玉.心脏外科学［M］.第一版.济南：山东科学技术出版社，2003357372
［2］张林.最新心血管外科诊断治疗新技术与手术创新操作及并发症防范处理实用手册［M］.第一版.北京：军医科技出版社，20108082
［3］顾恺时胸心外科手术学［M］.第一版.上海：上海科学技术出版社，200312751309
论文作者:杨旭马润伟宋怡李劲松
论文发表刊物:《中医学报》2013年12月第28卷供稿
论文发表时间:2014-3-24
标签：肺动脉论文; 手术论文; 四联论文; 婴幼儿论文; 紫绀论文; 功能论文; 狭窄论文; 《中医学报》2013年12月第28卷供稿论文;