陈颖 石明芳
（宜宾市第一人民医院 四川 宜宾 644000）
【摘要】 目的：探讨不典型川崎病的临床特征与早期诊断。方法：对我院2006年8月～2014年8月收治的68例不典型川崎病患者及65例典型川崎病患者的临床资料进行分析，总结不典型川崎病的早期诊断及治疗的有效方法。结果：经过治疗，68例患者均实现临床治愈，平均住院时间(13.6±3.3)天。结论：早期诊断，及时治疗是治疗不典型川崎病的关键。
【关键词】 不典型川崎病；早期诊断；治疗
【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）10-0050-02
68 cases of atypical kawasaki disease clinical characteristics analysis Chen Ying, Shi Mingfang.
The First People's Hospital of YibinCity, Sichuan Province, Yibin 644000, China
【Abstract】Objective To explore the clinical features of atypical kawasaki disease and early diagnosis. Methods In our hospital in August 2006 to August 2006 were analyzed in 68 cases of atypical kawasaki disease and the clinical data of 65 patients with typical kawasaki disease were analyzed, and summarize the early diagnosis of atypical kawasaki disease and effective method of treatment. Results After treatment, 68 patients were clinical cure, the average length of hospital stay (13.6 ±3.3) days. Conclusions Early diagnosis and timely treatment is the key to the treatment of atypical kawasaki disease.
【Key words】Atypical kawasaki disease; Early diagnosis; Treatment
川崎病又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身中小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病[1]，诊断的主要依据是临床表现。然而，约35%川崎病不完全符合典型川崎病的诊断标准，是导致临床误诊误治的主要原因[2]。现将我院2006年8月～2014年8月收治的68例不典型川崎病患者的早期诊断和治疗经验报告如下。
1.资料与方法
1.1 研究对象
选择2006年8月～2014年8月我院治疗的68例不典型川崎病患儿为研究对象，符合以下3条标准的作为合适病例收入研究：（1）符合川崎病6项诊断标准中3～4项，病程中彩色多普勒超声心动图或心血管造影证实并发冠状动脉瘤；（2）川崎病的6项诊断标准中仅符合4项，但可发现冠状动脉壁辉度增强(提示冠状动脉炎)，同时除外病毒性感染、溶血性链球菌感染等疾病；（3）川崎病6项诊断标准中仅符合4项，无心脏彩超改变，但通过静脉输注丙种球蛋白后，发热症状缓解。[3]同时以同期典型川崎病患儿65例为对照。两组患儿的性别，年龄，年龄结构等差异无统计学意义（P＞0.05）。
1.2 治疗方法
所有患儿均静脉注射丙种球蛋白2g／kg.次或lg/(kg.次)，一天一次，连用2天。联合口服阿司匹林30～50mg/(kg.d)，一天三次服用，至体温降至正常后，减量为10～15mg/(kg.d)，当患儿血沉和血小板恢复正常后，再减量为3～5mg/(kg.d)，如患儿无冠状动脉扩张，改为每日顿服，维持6～12周。有冠状动脉扩张的患儿持续用药直至冠状动脉扩张消失。
1.3 统计学方法
统计数据用SPSS16.0统计软件进行分析，计量资料用(x-±s)表示，进行t检验。计数资料用百分率表示，进行卡方检验。P＜0.05为差异有统计学意义。
2.结果
2.1 临床表现
不典型川崎病与典型川崎病的临床比较见表1,典型川崎病组患儿皮疹，卡介苗疤痕发红，手足硬肿，结膜充血，口唇皲裂的发生率明显高于不典型川崎病组，差异有统计学意义（P＜0.05）；不典型川崎病组的发热时间则高于典型川崎病组，差异具有统计学意义（P＜0.05）。
2.2 辅助检查
两组患儿的实验室指标对比见表2，可见不典型川崎病组与典型川崎病组的实验室检验指标差异无统计学意义（P＞0.05）；不典型川崎病组彩超检查冠脉扩张率明显高于不典型川崎病组，差异具有统计学意义（P＜0.05）。
2.3 疗效及预后
所有患儿的治疗效果良好，均临床治愈。病变累及冠状动脉的患儿随访3年（包括冠脉瘤患儿），冠脉恢复正常，预后良好。
表1 不典型川崎病组与典型川崎病组临床特征对比
3.讨论
川崎病是一种婴幼儿发病为主的全身性血管炎症性疾病，不仅局限于血管及结缔组织，还涉及神经体液调节机制。[4]由于免疫系统过渡活化所致的全身性急性非特异性血管炎，可导致冠状动脉损伤，发生冠状动脉狭窄或冠状动脉瘤，同时可产生心肌梗死或冠状动脉瘤破裂等严重并发症，此类心血管系统病变是导致患儿死亡最重要的原因[5]。其中不典型川崎病常因发病初期临床表现与一般感染性疾病差异不大，缺乏特异性表现，且诊断依据多数不能同时具备，故常易造成误诊，其初期误诊率高达 60%～70%。[6]
本研究中，与典型川崎病组比较，不典型川崎病患儿结膜充血,手足硬肿及口唇皲裂等典型的川崎病体征出现少，这也是不典型川崎病不易早期诊断的原因。指端、肛周脱皮在不典型川崎病多见，但多出现于疾病后期，失去了早期诊断的价值。[7]不典型川崎病组与典型川崎病组实验室检验指标基本一致,如血白细胞计数升高、血小板计数升高，血沉增快，C反应蛋白升高等，两组比较差异无统计学意义,说明这些常用实验室指标对不典型川崎病的临床诊断价值有限。不典型组冠状动脉扩张的发生率高于典型组（P＜0.05）,提示冠状动脉扩张是诊断不典型川崎病的重要依据。所以对发热原因不明，怀疑川崎病的患儿应早完善心脏彩超检查,以正确诊治川崎病,减少冠脉的严重并发症。同时本研究也提示无论不典型川崎病还是典型川崎病，只要及时按照川崎病正规治疗流程进行治疗，患儿均能取得良好预后。故不典型川崎病诊治的核心在于早期及时的诊断，其中早期完善心脏彩超是诊治关键。
综上所述,对发热诊断不明的患儿,应警惕不典型川崎病的可能,早期进行心脏彩超检查，争取尽早明确诊断,正确治疗。
【参考文献】
[1]Giannouli G, Tzoumaka-Bakoula C, Kopsidas I, et al. Epidemiology and risk factors for coronary artery abnormalities in children with complete and incomplete Kawasaki disease during a 10-year period. PediatrCardiol, 2013,34(6):1476-81.
[2]王冬玲.小儿不典型川崎病临床分析[J].中国实验诊断学，2010，14（2）：283-284.
[3] 赵晓东，杜忠东．川崎病主题讨论会纪要[J]．中华儿科杂志，2007，45(11)：826-830．
[4] 阳明玉.川崎病冠状动脉病的预防和治疗进展[J]．实用心脑肺血管病杂志，2009，17（6）：538-540.
[5]于瑞民.非典型川崎病的临床诊治分析[J].中国实用医药,2009,4(31):61-62.
[6]Manlhiot C, Christie E, McCrindle BW, et al. Complete and incomplete Kawasaki disease: two sides of the same coin. Eur J Pediatr, 2012,171(4):657-62.
[7] 丁曙霞．不典型川崎病的临床分析及早期诊断的重要性[J]．临床医学，2008，28(4)：101—103。
论文作者:陈颖,石明芳
论文发表刊物:《医药前沿》2016年4月第10期
论文发表时间:2016/5/16
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