鲁云涯 刘正平 林蕾 韩晓倩 卢展辉 罗彩红
（佛山市妇幼保健院产科 广东 佛山 528000）
【中图分类号】R714 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）30-0176-02
1.病例资料
28岁育龄女性，G3P2，既往足月顺产2次，无双胎家族史及不良孕产史，自然受孕，无不良接触史，早期B超提示单胎妊娠，孕24周中期B超示宫内单绒毛膜双羊膜囊双胎，一胎如孕24周，另一胎死胎。因“停经32周，发现死胎全身水肿并血流信号”转至我院。我院B超：宫内双活胎，右侧胎儿如孕32+周，AFV67mm，BPD86mm，FL63mm，AC287mm，脐动脉RI 0.56，S/D2.36；左侧胎儿占据宫腔2/3，可见躯干和双下肢，未见头颅、双上肢及心脏，躯干部明显水肿，皮下组织厚约74mm，内见多个囊性暗区，可见分隔光带，最大暗区69mm×40mm，腹腔大量积液，单脐动脉血流呈反向灌注进入胎体，S/D 3.0；两胎共用一个胎盘，脐带在胎盘表面插入点相近，距离约30mm，其间可见粗大血管交通支，考虑双胎之一无心畸形。因计划外妊娠要求引产，引产见：第一胎男，外观未见明显畸形，体重2190g，腹围30cm；第二胎男，体重3000g，腹围40cm，无心无脑畸形，全身明显水肿，单脐动脉；1个胎盘，20cm×19cm×3cm，双胎脐带插入点相距23mm，其间有粗大的血管交通。
2.讨论
双胎反向动脉灌注序列征（twin reversed arterial perfusion sequence，TRAP）又名双胎之一无心畸形，是单绒毛膜双胎中一种特有的复杂性双胎，临床上较罕见，多为单合子性质，在单卵双胎中发病率为1%，在所有妊娠中发病率为1/35000[1]。其发生机制是无心胎与供血胎之间存在反向脐血流灌注，由供血胎将含氧量低的动静脉混合血经单脐动脉逆向供给无心胎，由于脐动脉血液优先供应下肢、盆腔和躯干，无心胎一般下肢发育较上肢好，甚至无上肢、头颅和躯干。无心胎由于长期处于缺氧状态，可见全身皮肤水肿，严重则出现淋巴水囊瘤[2]。产前依靠超声诊断并不困难，主要表现为单绒毛膜性双胎，异常胎儿无独立的心脏及完整心血管系统、无头颅、无脊柱、下肢发育旺盛并可伴有水肿，供血胎可无明显异常，也可出现轻度水肿及心功能异常，重时可出现心衰、胎儿生长受限、羊水过多、胎死宫内。
目前主要依据1960年Napolitani提出的分类法进行分型[1]：①无心无头型：最常见，特征是无头及胸部发育，故无心脏，腹腔内可有发育不完全的各种脏器，有下肢发育；②无心无脑型：特征是有部分颅骨，面部发育不完全，可以有躯干、肢体的发育，但无心脏可见；③无定形无心型：特征为球形或无定形的难以辨认的肉团，上覆以皮肤及毛发，脐带与胎盘相连；④无心无躯干型：最少见，特征是仅见胎头发育，与胎盘相连，亦可由颈部与脐带相连。
本病极易误诊为双胎之一死胎，主要鉴别点为无心胎随孕周增长而增大，可见超声多普勒血流信号，本例早期B超提示双胎之一死胎，随后发现死胎较前明显增大，经多普勒超声证实为TRAP，遂重新评估病情并建议行产前诊断。本例TRAP的畸形特征符合文献报道中的无心无头型，此型最常见，但本例孕晚期无心胎增长迅速，腹围远大于供血胎，而供血胎未见心衰表现，实属罕见，产前超声提示脐动脉反向灌注，术后病理证实双胎胎盘表面脐带插入点间有大的血管交通。
TRAP为严重的胎儿畸形，也是特殊类型的双胎输血综合征，可出现供血胎染色体异常及遗传综合征，据文献报道染色体异常的发生率约为9%，结构畸形发生率为10%，主要表现为心脏畸形[3,4]。孙江丽等发现异常大脑中动脉血流参数可作为胎儿缺氧状况的评价指标，而宫内缺氧是导致新生儿窒息、围生儿死亡的主要原因，存活的窒息儿会因缺氧导致神经系统损害造成智力发育不良及残疾等不可逆转的后遗症。影响供血胎预后的因素是多方面的，不加干预的TRAP宫内死胎率达50%～70%。如果产前诊断未见异常，下一步应定期随访及超声监测，其内容主要有双胎生长发育评估、双胎腹围比值、无心胎生长速度、供血胎心功能。根据监测指标综合评估双胎宫内状况，进而决定治疗方案，对多次超声提示病情进展缓慢、无心胎腹围小于供血胎、供血胎血流指标正常时，可期待治疗。对孕周较小而无心胎生长迅速、供血胎严重生长受限及血流指标异常时，可考虑妊娠中期减胎术，减胎术的目的是阻断无心胎的脐血流以挽救供血胎，术式有脐带电凝术、胎盘血管吻合激光凝固术和射频消融术。如果超过28周，一般不建议宫内干预，而应考虑分娩时机和决定分娩方式，无心胎腹围大于供血胎的1.5倍，且供血胎心功能异常是胎死宫内的危险信号，一旦决定终止妊娠，可考虑剖宫产，因为无心胎腹围一般较大，难以经阴道分娩。
总之，TRAP在临床中罕见，也是复杂性双胎中较难诊断和处理的类型，根据脐血流走向确诊，进行规范的产前评估和产前诊断，定期超声监测，必要时宫内治疗。
【参考文献】
[1] Napolitani FD, Schreiber I.The acardiac monster. A review of the world literature and presentation of 2 cases. Am J Obstet Gynecol, 1960, 80 : 582-589.
[2] Pinet C, Colau JC, Delezoide AL, et al. Acardiac twins. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris), 1994, 23(1): 85-92.
[3] Twining P，Mehugo JM，Pilling DW著．李胜利译．胎儿产前诊断教程[M]．2版．北京：人民军医出版杜，2009：282—315．
[4] van Allen MI．Smith SW．Shepard TH．Twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence：a study of 14 twin pregnancies with acardius [J]．Semin Perinatal，1983，7(4)：285—293．
论文作者:鲁云涯,刘正平,林蕾,韩晓倩,卢展辉,罗彩红
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第30期供稿
论文发表时间:2016/1/22
标签：宫内论文; 供血论文; 动脉论文; 死胎论文; 胎盘论文; 畸形论文; 脐带论文; 《医药前沿》2015年第30期供稿论文;