佳木斯市中心医院 黑龙江佳木斯 154002
摘要：目的：研究皮肤混合瘤（mixed tumor of the skin，皮肤混合瘤）的临床病理特点，提高临床诊断准确率。方法：报告2例男性皮肤混合瘤患者的临床及组织病理学特点，回顾近年来有关皮肤混合瘤的文献资料。结果：2例患者均经组织病理及免疫组化检查确诊为皮肤混合瘤，最终行Mohs（莫式）手术治疗。结论：皮肤混合瘤是少见的皮肤良性肿瘤，鉴别诊断需要结合形态学及免疫组化。该病一般呈良性表现，最佳治疗方法是行Mohs手术完整切除，可有效防止复发。
关键词：皮肤混合瘤；分析；治疗
Clinical analysis of skin mixed tumor
Abstract：Objective：To study the clinicopathological features of mixed tumor of the skin and improve the accuracy of clinical diagnosis.Methods：The clinical and histopathological features of 2 male patients with mixed skin tumors were reported.The literature on skin mixed tumors was reviewed in recent years.Results：Two patients were diagnosed as mixed skin tumors by histopathology and immunohistochemistry，and finally treated with Mohs.Conclusion：Skin mixed tumor is a rare benign tumor of the skin.Differential diagnosis requires combination of morphology and immunohistochemistry.The disease is generally benign，the best treatment is to complete the removal of Mohs surgery，which can effectively prevent recurrence.
Key words：mixed skin tumor；analysis；treatment
前言：皮肤混合瘤或称软骨样汗管瘤是一种少见的良性皮肤附属器肿瘤，好发于中老年男性的头、面及颈部，通常为一坚硬的皮内或皮下结节，且主要发生于大汗腺。由于其发病率低，无明显自觉症状，且皮损缺乏特异性，故临床易误诊，对其命名分类、组织起源、病理组织形态特点以及免疫组化表现均有待阐明。因此，我们分析了本科近期诊治的2例皮肤混合瘤，旨在探讨皮肤混合瘤的发病特点及诊治要点，以期进一步提高该病的临床及病理诊断水平。
1资料和方法
1.1基本资料
例1：男，51岁。患者10年前发现右侧鼻孔下方可见一肤色圆形结节，无明显自觉症状，未经任何治疗，后肿物逐年缓慢增大至蚕豆大，病程中未感明显自觉症状。患者否认发病前患处有外伤史，自发病以来肿物未曾有出血、疼痛及瘙痒，起病后未经治疗，既往体健，家族成员中无类似疾病患者。体格检查：一般情况良好，各系统检查未见异常，全身浅表淋巴结无增大。皮肤科检查：结节表面光滑，可见毛细血管扩张。皮损组织病理示：真皮内有一境界清楚的肿瘤团块，可见大小不一的管状、囊状腔埋在丰富的间质内，间质表现为黏液样改变及软骨样基质。实验室检查：血细胞分析、肝功能、肾功能、肿瘤标志物、EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）抗体检测均未见异常，皮损部真菌学检查阴性。皮损组织病理学检查：表皮结构完整，棘层及基底层结构大致正常，真皮中下部见大小、形态不一的上皮样瘤块，散在或呈团块状分布，肿瘤间质见黏液样基质，其内可见大小不等的相互吻合的管状结构及不整形的实体性上皮细胞团或细胞索，管腔壁由两层上皮细胞构成，管腔内可见无定形黏液样物质。免疫组化检查：CD38（-）、嗜铬素A（CgA）（-）、结蛋白（desmin）（-），高分子角蛋白（HCK）（-）、抗黑素瘤特异性单抗（HMB-45）（-）、细胞增殖有关的核抗原（Ki）-67（-）、白细胞共同抗原（LCA）（-）、黑色素（melanin-A）（-）、神经元特异性烯醇酶（NSE）（+）、p53蛋白（-）、S-100蛋白（+）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（+）、突触素（Syn）（-）、波形蛋白（vi－mentin）（+）、癌胚抗原（CEA）（+）、上皮膜抗原（EMA）（+）、荆豆凝集素（ulexwuropaeus1lectin，UEA）（-）。确诊为皮肤混合瘤。
例2：男，38岁。患者1年前无明显诱因左侧鼻翼部出现一粟粒大肤色丘疹，无痛痒，近半年来丘疹逐渐增大至黄豆大，呈半球形隆起于皮面，病程中未感明显自觉症状。患者否认发病前患处有外伤史，自发病以来肿物未曾有出血、疼痛及瘙痒，起病后未经治疗，既往体健，家族成员中无类似疾病患者。皮肤科检查：左侧鼻翼见一蚕豆大隆起性肿物，直径约1cm，表面光滑无破溃，呈紫红色，境界基本清楚，质地中等，无压痛，活动度一般。皮损组织病理学检查：表皮结构完整，棘层及基底层结构大致正常，真皮内见一界限清楚的肿瘤团块，肿瘤组织包含嗜碱性上皮样细胞及间质成分，上皮样细胞胞质丰富，呈相互吻合的管腔样或囊腔样，形态不一，大小不等，间质见淡染紫蓝色黏液样物质，肿瘤组织周围有较多淋巴细胞和浆细胞浸润。免疫组化检查：S-100蛋白（+）、神经纤维丝蛋白（NF）（-）、NSE（+）、Ki-67（-）、melanin-A（-）、desmin（-）、细胞角蛋白（CK）（-）、HMB-45（-）、vimentin（+）、SMA（+）、CEA（+）、EMA（+）、UEA（-）。
1.2基本方法：
2例患者均予以Mohs手术治疗，在局麻下沿皮纹行圆弧形小切口，完整切除肿物后行快速冰冻切片检查，例1予皮瓣修复创面并缝合，例2直接缝合术口，术后予局部定期换药、预防感染措施。
2结果
术口愈合良好，未出现感染等并发症，两例术后随访均未出现复发。
两患者术后随访恢复情况
3讨论
皮肤混合瘤又名软骨样汗管瘤，为相对少见的皮肤肿瘤，常发生在头颈部，以鼻、上唇、颊部多见，偶见于腋窝、躯干和四肢，罕见阴囊受累。皮肤混合瘤表现为生长缓慢、坚实、境界清楚的真皮或皮下结节，常单发，无症状，结节直径多在0.5～3cm，术前易误诊为表皮囊肿。汗腺肿瘤发生于头面部不常见，但皮肤混合瘤最常发生于成人的头面部。学者对皮肤混合瘤的分化有争议，但多数学者认可皮肤混合瘤可向大汗腺和小汗腺分化，而且大多数向大汗腺分化。病理上皮肤混合瘤位于真皮和/或皮下，呈双向分化，上皮成分包埋于黏液样、软骨样或纤维性间质中，电镜结果提示软骨样物质由肌上皮细胞合成，间质PAS染色和阿新蓝染色阳性可提示本病。尽管我们报道的所有病例均为良性，但也有恶性皮肤混合瘤报道，48%可出现局部淋巴结转移，45%有骨和内脏转移。恶性皮肤混合瘤一般见于女性患者肢端，这与良性型好发于男性头颈部显著不同，恶性皮肤混合瘤主要因为与良性型一样具有双向分化的特征而命名。皮肤混合瘤发生恶性变者极为罕见，如果出现细胞异型性、核分裂像增多、边缘浸润性生长、卫星灶及肿瘤坏死则提示恶变。此时需与基底细胞癌、恶性黑色素瘤、腺泡状软组织肉瘤及黏液样软骨肉瘤相鉴别。进行手术治疗后应长期随访，若出现复发可能与前次手术切除不彻底有关，此时应及时再次手术并确保完整切除肿瘤。
参考文献：
[1]程羽青，周晓莉，顾文贤，华芬，邵素英，赵家璧.皮肤混合瘤临床病理学分析[J].诊断病理学杂志，2018，25（05）：366-368+371.
[2]孔令城，朱雄增，刘尚廉.赵保华．34例皮肤混合瘤的病理和免疫组织化学研究［J］．中华皮肤科杂志，1994，02（7）：72-75+63+126-127．
[3]吴娜，惠海英，党倩丽.皮肤混合瘤1例［J］．中国皮肤性病学杂志，2016，30（02）：186-187．
论文作者:董颖
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年第27期
论文发表时间:2018/11/15
标签：皮肤论文; 肿瘤论文; 患者论文; 病理论文; 黏液论文; 蛋白论文; 软骨论文; 《中国误诊学杂志》2018年第27期论文;