（1新疆维吾尔自治区人民医院病理科 新疆 乌鲁木齐 830001）
（2武警新疆总队医院影像中心 新疆 乌鲁木齐 830091）
【摘要】目的：观察囊性肾瘤/肾混合性上皮和间质肿瘤（MEST）的临床病理学特点并复习相关文献。方法：收集我院2008年—2017年期间收治的7例囊性肾瘤/MEST患者资料，并回顾性分析临床资料、病理组织学以及免疫表型特征。结果：7例囊性肾瘤/MEST中女性6例，男性1例，年龄36～62岁。肿瘤切面为边界清楚的多房囊实性肿瘤，镜下囊腔互相不相通，内附扁平和钉突状上皮，囊腔间隔可见卵巢样间质或显示平滑肌分化的纤维，偶见致密的胶原。免疫组化：纤维间质ER（7/7）弱阳,PR(5/7),Vimentin(7/7),Desmin(4/7),上皮CK(7/7)，AE1/3(7/7)。结论：肾脏囊性肾瘤/MEST是一种罕见的复杂肿瘤，我们对其的形态学认识还远不够，需要更多病例学习。
【关键词】囊性肾瘤；MEST；病理；免疫组化
【中图分类号】R737.11 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）12-0271-02
成人囊性肾瘤在1994年被Dr John Eble[1]等人提出，而MEST由Michal[2]等人命名，在过去的研究中发现两种肿瘤在组织学形态及免疫表型上相似，在2016年WHO将两种肿瘤归入到混合性上皮间质肿瘤家族中，被认为是一种疾病[3]。囊性肾瘤/MEST是一种罕见的复杂肿瘤，具有上皮和间质双相分化的特点，形态具有多样性，我们对其的形态学认识还远不够，本文报道7例囊性肾瘤/MEST，总结其临床病理学特点并复习相关文献，为疾病诊断工作提供参考。[4]
1.资料与方法
1.1 一般资料
7例囊性肾瘤均为2008年1月—2017年12月手术切除病例，总计7例。其中男性1例，女性6例；年龄36～62岁，平均49年龄，中位年龄53岁。其中3例表现为肉眼或镜下血尿，3名女性患者有激素服用史。
1.2 方法
肿瘤组织经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋后，经4μm切片后光镜下观察。免疫组化采用EnVsion两步法，检测抗体项目包括ER,PR,Vimentin,Desmin,CD10，CK7，AE1/3，Ki-67。
2.结果
2.1 大体
肿瘤最大径1～12cm，平均直径3.6cm，肿瘤为境界清楚的孤立肿块，5例被描述为囊实性肿物，2例为囊性肿物，均未见明确包膜，肿物切面灰白，质地中等，囊性区多为多房囊性，囊腔大小不等，囊壁光滑，厚薄不均，内流浆液性或血性液体。
2.2 镜下
镜下肿瘤构成复杂，由囊状上皮区域和间质区域构成，囊性区域囊腔大小不一，形态各异，呈扩张，分支迷路状及微囊状，同一区域可以见到多种囊腔形态（图1），囊腔互相不相通，内附扁平，矮柱状或钉突状上皮，内衬上皮细胞胞浆透明或嗜酸性。上皮下的间质区域常表现为细胞密度增加，可见典型的卵巢样间质或显示平滑肌分化的纤维（图2），部分间质黄素化，偶见致密的胶原及脂肪，2例完全由囊性区域构成的肿瘤中，囊腔间隔可见小灶卵巢样间质，大部分间质玻变，没有见到残留肾单位。
图1 同一区域可以见到多种囊腔形态
图2 上皮下的间质可见典型的卵巢样间质
2.3 免疫组化
上皮细胞AE1/3（7/7）（图3），CK7（7/7）阳性，间质区域Vimentin(7/7),ER弱表达（7/7）（图3），PR（6/7），CD10（0/7），Desmin(4/7)(图4)Ki67指数1%～9%（热点区）。
图3 间质ER弱表达
图4 平滑肌分化的间质Desmin表达
3.讨论
囊性肾瘤/MEST是一种罕见的复杂肿瘤，具有上皮和间质双相分化的特点，形态具有多样性。囊性肾瘤与MEST曾被认为是两个独立的病种，基于大多数MEST比囊性肾瘤结构复杂，且MEST有平滑肌的分化，而囊性肾瘤间质表达inhibin多一些，然而在后续的研究中很多学者认为认为囊性肾瘤是肾混合上皮间质瘤(MEST)的高度囊性变的结果，并且二者具有相似的发病人群，重叠的组织学、一致的免疫组化以及基因表达谱。[4-5]2016年WHO将两种肿瘤归入到混合性上皮间质肿瘤家族中，被认为是一种疾病[3]。然而该病的发病机制仍然不清楚。
囊性肾瘤/MEST通常影响成年女性，与激素水平紊乱有关[6]，男女比例为1:6，平均年龄46岁，本组病例为6例女性，1例男性，平均年龄49岁。该肿瘤多发生于肾脏中央，为膨胀性生长的肿块，常突入肾盂。本例肿瘤最大径1～12cm，平均直径3.6cm，肿瘤为境界清楚的孤立肿块，被描述为囊性及囊实性肿物，均未见明确包膜，肿物切面灰白，质地中等，囊性区多为多房囊性，囊腔间隔没有见到残留肾单位，而良性肾囊肿的间质常见残留的肾单位。上皮下间质可见典型的卵巢样间质或显示平滑肌分化的纤维，偶见致密的胶原，Caliò A[7]研究显示稀疏的纤维和梭形细胞是最常见的间质类型，其次是平滑肌的分化、水肿和脂肪组织。稀疏的纤维和脂肪组织在较大的肿瘤中更常见，而梭形细胞间质在较小的肿瘤中更常见。
另有研究表明儿童囊性肾瘤表达DICER1，且ER表达更为弥漫，成人病例中ER表达相对较弱，但儿童成人都表达ER，有学者认为这可能是囊性扩张和阻塞的一种反应。[8]本组病例均为成人，ER表达较弱，与文献报道一致。
囊性肾瘤/MEST是一种罕见的复杂肿瘤，具有上皮和间质双相分化的特点，形态具有多样性，在诊断工作中与其他肾脏肿瘤容易混淆，我们对其的形态学和发病机制认识还远不够，因此需要更多的病例进行仔细的病理组织学及免疫组化观察。
【参考文献】
[1] Eble JN. Cystic nephroma and cystic partially differentiated nephroblastoma: two entities or one? Adv Anat Pathol[J]. 1994;1:99-102.
[2] Michal M,Syrycek M.Benign mixes epithelial and stromal tumor of the kidney[J].Pathol Res Pract,1998,194(6):445-448.
[3] Moch H, Humphrey PA, eds. World Health Organization Classification of Tumors:Pathology and Genetics of Tumors of the Urinary System and MaleGenital Organs, 4th ed. Lyon: IARC Press; 2016:70-71.
[4] Jevremovic D, Lager DJ, Lewin M. Cystic nephroma (multilocular cyst) and mixed epithelial stromal tumor of the kidney: a spectrum or the same entity? Ann Diagn Pathol. 2006;10:77-82.
[5] Antic T, Huang M, Picken MM. Evolving concepts of cystic renal lesions. The controversy over cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumor of the kidney. Pathol Case Rev. 2006;11:173-177.
[6] Turbiner J, Amin MB, Humphrey PA, et al. Cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumor of kidney: a detailed clinicopa thologic analysis of 34 cases and proposal for renal epithelial and stromal tumor (REST) as a unifying term. Am J Surg Pathol. 2007;
[7] Caliò A1, Eble JN, Grignon DJ, Delahunt B.Mixed Epithelial and Stromal Tumor of the Kidney:A Clinicopathologic Study of 53 Cases.Am J Surg Pathol. 2016 Nov;40(11):1538-1549.
[8] Li Y, Pawel B R, Hill D A, et al. Pediatric Cystic Nephroma Is Morphologically, Immunohistochemically, and Genetically Distinct From Adult Cystic Nephroma[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2017, 41(4):472.
论文作者:申耀元1,巴图1,李诗瑞2
论文发表刊物:《医药前沿》2018年4月第12期
论文发表时间:2018/4/23
标签：肿瘤论文; 间质论文; 平滑肌论文; 是一种论文; 免疫论文; 病例论文; 区域论文; 《医药前沿》2018年4月第12期论文;