【中图分类号】RA 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）42-0156-02
Rathke囊肿合并性早熟临床少见，我们临床诊断一例；现报告如下：
1.病例：
患儿，女，6岁1个月，因双乳房发育3年，阴道分泌物半年，来诊，近3年有生长加速，具体不详，无头痛及视物不清，无多饮、多尿；父母均无早发育病史，无进食补品史。查：身高：127cm，体重：25Kg，Bp：90/60mmHg，体态匀称，无特殊面容，双乳房B2期，外阴幼女型，见白色分泌物，无阴毛及腋毛，心肺腹、神经系统查体未见异常。辅查：骨龄：10岁。超声：子宫大小：34×27×19mm≈9.13ml；左卵巢：29×20mm≈6.07ml；右卵巢：25×16mm≈3.35ml；见3个直径5-8mm卵泡。 提示子宫体积增大，双侧卵巢发育。 肝、胆、脾、胰、肾上腺未见异常。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆化验：促性腺激素基础值：血清黄体生成素LH：27.66IU/L,卵泡生成素：FSH:18.17IU/L（化学发光法）。雌2醇E2：98pg/mL，达青春期水平。泌乳素、孕激素均正常水平，肝功、肾功、电解质、微量元素、甲状腺功能均正常。头颅MRI：垂体前叶饱满，增强扫描见中间部一椭圆形不强化区，上缘膨隆，考虑Rathke囊肿。
2.诊断及治疗：
诊断：Rathke囊肿合并性早熟。治疗：予达菲林治疗100ug/kg，3个月复查，乳房肿大、生长加速明显好转，子宫、卵巢较前缩小，激素水平下降，减量维持治疗；定期复查骨龄，子宫、卵巢超声，促性腺激素水平，头颅MRI观察囊肿变化。
3.讨论：
Rathke囊肿是由于鞍区Rathke囊袋残余组织发育异常而导致的一种先天性非肿瘤性疾病，大部分Rathke囊肿无症状[1]，女性患儿多见，Rathke囊肿所出现的症状主要是由于囊肿对周围组织的压迫引起；如：视交叉，垂体等。表现为头痛，视物不清，内分泌异常：如闭经、泌乳、多饮多尿等，在儿童可仅表现为性早熟。本例患儿即仅表现为性早熟。
对于无症状Rathke囊肿，不应轻易手术，以免手术损伤周围组织，可随访观察。3-6个月后复查MRI，碟鞍区无变化可继续观察，若肿物肿大或出现临床症状应经鼻蝶窦手术治疗[2]。对于表现为性早熟的Rathke囊肿，可给予达菲林治疗，疗效好。本例患儿予达菲林治疗3个月，病情明显好转，需减量维持治疗。
本例患儿性早熟是其唯一症状，提示我们，性早熟，尤其是中枢性性早熟，可能是颅内病变的早期表现，应及时行头颅MRI检查明确。
参考文献
[1] 路新宇，史继新，谢，等.鞍区Rathke囊肿的诊断及手术治疗[J].中国微侵袭神经外壳杂志，2010，12：37.
[2]阿布都克尤木，郑勇，杨小朋，陈刚. 鞍区Rathke囊肿的诊断及神经内镜下手术治疗[J]Clin Neurosurg,December2009,Vol.5No2.
论文作者:徐红梅
论文发表刊物:《中外健康文摘》2013年第42期供稿
论文发表时间:2014-4-29
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