【摘要】 总结1例Silver-Russell综合症患者右臀部及右大腿整形术的护理体会。认为术前心理护理对患者积极配合治疗非常重要。术后脂肪液化的预防与护理保证该类患者手术成功的关键。术后重点做好引流、切口护理, 以及出现脂肪液化的术后并发症的护理; 同时做好疼痛护理和营养指导。患者病情稳定, 恢复良好。
【关键词】Silver-Russell综合症； 整形手术；护理
【Key words】Silver-Russell sydrome; Cosmetic surgery; Nursing care
Silver-Russell（SRS）综合症[1]是一组先天性的遗传异质性的疾病，临床上极为罕见。其主要临床特征为：严重的宫内生长发育迟缓与出生后发育迟缓，表现为成比例的身材矮小，平均身高为男性150cm，女性139cm.；有特征性的脸部异常，但头围正常；有躯体不对称（约78﹪患者），主要为上肢、下肢不对称，躯干左右不对称，躯干局部不对称[2]。其机制可能为两侧骨化中心发育时间有差异。若当两下肢长短之差超过3cm时可导致脊柱侧弯。该病患者外形虽不对称，但很少影响功能，故一般不需特殊治疗，但2011年8月我科收治1例Silver-Russell综合症患者，因对自身形象有所要求，故至我科进行手术治疗。经过精心的治疗和护理，取得了满意的疗效，现报道如下。
病例介绍
?患者，女，23岁，因“右侧肢体发育异常20余年”于2011.08.18入院。患者10余年前无明显诱因下出现右侧肢体发育异常，表现为右侧上下肢较左侧短，行走需要踮起右脚，右侧上下肢较左侧肿大，右手较左侧小，右脚脚左脚肥厚，身材略矮于同龄儿童，智力无明显低下，曾站在外院行“右下肢延长术”，但术后右下肢仍较左侧短，右脚跛行，且近几年来患者右上臂和右侧臀部明显肿大，平卧时右手臂和右下肢有麻木感。为进一步治疗，门诊拟“ Silver-Russell综合症”收治入院。入院查体：身高148cm，体重79kg， 腰围95cm，臀围120cm，右上臂臂围38cm，左上臂臂围24cm，右大腿腿围79cm，右小腿腿围49cm，左大腿腿围50cm，左小腿腿围37cm，右腿长77cm，左腿长80cm，左上肢长65cm，右上肢长57cm，右脚较左脚宽大，长度相似。双侧腋下无毛，阴毛稀少。右侧上腹部较左侧肥厚，右侧外阴部较左侧肥厚，右侧臀部皮温较左侧高，双下肢无浮肿，下肢肌力V级，双足背动脉搏动可，神经系统检查阴性。辅检：我院胸椎磁共振平扫提示：下段胸椎终板毛糙不平，提示终板软骨炎；下段胸椎间盘膨出。脊柱全长片提示；胸腰段向右侧侧弯。腰1、胸12椎体呈楔形变。右上臂MRI提示:右上臂皮下脂肪明显增厚。右大腿MRI提示：右侧大腿粗大，右侧大腿皮下脂肪明显增多。通过放射性检查排除因骨骼发育不良而造成类似Silver-Russell现象。入院后在全麻下行右臀部及右大腿整形术。术后6天换药示：手术切口对合可，挤压可见少量渗液，予以拔除皮下负压引流管。住院期间出现脂肪液化，主要予剪除坏死脂肪组织并给予藻酸盐敷料外填充创面引流等处理，于术后1月出院。术后1月半随访，体重减轻至70kg， 腰围90cm，臀围减少至90cm，身高、上肢围、左下肢围、四肢长度均未变。身材比例美观程度较入院前明显改善。
护理
一、术前护理
1、心理护理。（1）选择良好的时机与合适的环境，利用尊重与亲切的语言与患者交流，纠正过高的期望值。对患者那些期望较高，但手术又不适宜解决的要求，采取了相应的劝导工作。（2）我们评估了患者的心理承受能力，详细地与患者沟通，讲解可能发生的并发症，让患者有充分的心理准备。（3）做好家属思想工作，让家属配合医护人员给予患者良好的心理支持。
2、术前准备：术前1 d 要求患者沐浴、更衣, 沐浴既可以保持皮肤清洁, 减少伤口感染机会,又可解决因为术后患者伤口包扎时间长而影响沐浴所造成的不便。
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3、手术前注意要点：因为严重心血管疾病、糖尿病患者、高龄者不适合接受抽脂手术，故手术前常规检查, 排除相关疾病。避开月经期行手术。如服用了活血药物或抗凝血药物, 应停药1w后手术。准备弹力良好的弹力裤或腹带。
二、术后护理
1、生命体征的观察。围手术期监测血压、心率、心律、血氧饱和度和体温的变化。
2、出血的护理。观察敷料的渗血情况，监测患者血常规及血压变化。
3、加压包扎与伤口引流管的护理。该患者创面广、腔隙大，渗出液及血液极易积聚, 容易形成局部血肿或脓肿。术后用特制的弹性绑带、弹力裤及敷料均匀加压包扎术区, 适中加压，以彻底消灭死腔、防止血肿发生为目的；并结合负压引流管引流, 且要求患者健侧卧位, 尽量不使引流部位受压，充分引流出液化脂肪及渗液。根据引流量的多少, 决定合适的拔管时间。
4、预防伤口感染与切口护理。本例患者创面广且易出现脂肪坏死，极易导致切口感染，因此我们采取以下措施：（1）术后3d内患侧应适当制动，缓解疼痛。定期进行伤口换药。（2）避免受压、摩擦或牵拉伤口：术后我们指导患者取健侧卧位休息，避免患侧肢体承受压力造成表皮及深部皮肤受损。（3）密切观察有无引起伤口不愈的因素，采取针对性护理措施：如跟医查房、换药，及时了解伤口情况。（4）预防交叉感染：接触患者伤口前，所有医护人员必须严格洗手、消毒，所有操作严格遵守无菌技术操作规范。
5、疼痛的护理。是最常见的并发症，一般术后24 h 内疼痛不明显，之后为酸胀痛，局部用力时加重，术后3 d 开始逐渐减轻并慢慢消失。指导患者深呼吸，放松自己，分散注意力以缓解疼痛，必要时按医嘱给予止痛药物。
6、切口脂肪液化的护理。脂肪液化是该患者术后最严重的并发症。该患者渗液较多，全层均不愈合，我们给予拆开皮肤及肌肉层缝线，每次换药时用眼科小剪逐次剪除坏死脂肪组织并给予藻酸盐敷料外填充创面引流。换药过程中需用宽碟形胶布对牵拉切口，避免切口张力过大引起患者不适；早期需每天换药，７～１０ｄ后创面坏死组织基本清除，有较多新鲜肉芽生长后给予切口Ⅱ期缝合。
7、加强营养支持治疗，予进食高热量、优质蛋白食物、易消化及富含维生素的食物，进食较少不能满足机体需要，给予静脉高营养治疗。
小结
Silver-Russell综合症是个先天性、代谢异常的综合性疾病，一般不需要手术治疗，该类患者接受手术治疗大都是为了美观，因此对该类患者的心理护理尤为重要，树立其正确的术后期望值是手术治疗成功，患者满意的先决条件。同时因该类疾病存在代谢异常且手术范围较广，术后极易出现脂肪液化的并发症，因此加强术后脂肪液化的预防与发生液化时的正确治疗和护理措施是保证该类患者手术成功的关键。
参考文献
1.Rossignol, S., Silver-Russell syndrome and its genetic origins. J Endocrinol Invest, 2006. 29(1 Suppl): p. 9-10.
2.Eggermann, T., et al., Silver-Russell syndrome: genetic basis and molecular genetic testing. Orphanet J Rare Dis, 2010. 5: p. 19.
3.Abu-Amero, S., et al., The genetic aetiology of Silver-Russell syndrome. J Med Genet, 2008. 45(4): p. 193-9.
4.Binder, G., et al., The endocrine phenotype in silver-russell syndrome is defined by the underlying epigenetic alteration. J Clin Endocrinol Metab, 2008. 93(4): p. 1402-7.
论文作者:方敏
论文发表刊物:《医师在线》2018年5月上第9期
论文发表时间:2018/8/15
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