新疆医科大学第六附属医院放射科 新疆乌鲁木齐 830002
摘要：目的 总结颅骨骨膜窦的发病机制、临床特征、影像表现及诊断和治疗方法，提高该病的诊断和治疗水平。方法 报道SP1例，并结合国内外文献，对其发病机制、临床表现、影像表现及诊断和治疗经验进行讨论。结果SP好发于婴幼儿和青年，常因头部皮下包块就诊，包块多见于中线附近。血管造影可见颅骨膜上或颅骨膜下的血管团通过许多粗细不等的板障静脉、导血管与颅内大静脉窦相沟通。镜下可见无肌层血管结构，少部分管腔内可见血栓形成。结论 当头皮下有可压缩性的软性肿物，大小随颅内压力变化而改变，触诊发现肿物下方有颅骨缺损，此时应考虑SP的诊断，并进一步行影像学检查证实。治疗的主要目的是解决美观问题及预防自然破裂或者创伤引起大出血和空气栓塞。
关键词：颅骨骨膜窦；海绵状血管瘤；诊治
病例资料
男，16岁，患者家属带诉患者于2011年起，患者家属发现其平躺、低头示左额部出现一约1cm×1cm包块，站立后消失，当时未在意。此后患者家属发现其头部包块较前明显增大。于2015年1月12日前往我院就诊。查体：头部包块约2cm×3cm，质软。
影像表现
1、X线平片：左侧额区皮下高密度影（白箭头所示），邻近骨质未见明显异常。
2、脑血管CTA显示：左额部头皮下包块，俯卧位时突出明显，增强扫描后，延迟期包块内可见强化的血管影，邻近骨质局部凹陷。
3、DSA：包块区置入标志物，经颈内动脉造影，动脉期包块无显影。
手术所见：取左额部弧形切口，长约15cm，依次切开皮肤、皮下，上头皮夹止血，沿帽状腱膜分离，可见两个暗红色蔓状血管瘤，大小约2×3cm及1×1cm，质软，有波动感，边界清晰。双极电凝止血，将海绵状血管瘤小心分离后将其完整切除，送病理，电凝给予充分止血。此时发现蔓状血管瘤将颅骨侵蚀，在颅骨上形成一约2×2cm压迹，可见有一粗大血管自颅骨上一约0.3cm骨孔中穿出，将血管瘤与颅内沟通。
讨论：颅骨骨膜窦（Sinus percranii），是一种少见的血管畸形。是发生在颅骨膜上或骨膜下的无肌层静脉血管组成的血管团，特征性地表现为局部骨膜膨起成囊状，多呈球形、半球形以及哑铃形，且囊内含丰富的静脉血，通过扩张的板障静脉与硬脑膜窦相交通（主要是上矢状窦，有时也可为横窦）。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆1845年，Hecker首次报道了发生在前额部双球形的静脉曲张畸形血管团；1850年，Stromeyer详细描述了这种静脉血管畸形，指出这种畸形的本质是一个骨膜下血性囊肿，通过颅骨板的静脉与颅内硬膜窦交通，提出以“Sinus pericranii”命名，即颅骨骨膜窦[1、2]。颅骨骨膜窦的发病机制目前有多种观点，早期认为：由于头皮内缺少肌层的囊性静脉血管团或静脉血管瘤的存在，其与颅骨外膜粘附过于紧密，在较长的一段时间内，板障静脉长入，从而形成与颅内静脉窦的直接交通。目前认为，该病的发病机制主要有3种：先天性、外伤性和自发性，有人把后两者称为获得性。颅骨骨膜窦好发于婴幼儿，且与许多先天性疾病共存。因此，目前先天性发病机制已经为大多数人接受。外伤因素在成人获得性发病因素中占重要地位。因此，认为发病可能与外力挫伤颅骨表面的引流静脉有关。另外，呕吐、剧烈咳嗽、呼吸困难、长期便秘等一系列慢性应急因素，也可能导致颅骨骨膜表面的静脉撕裂，最终在颅骨骨膜下形成一个与颅内交通的血囊，这种发生机制能够解释成人无外伤史的自发起病，已得到部分学者的肯定。颅骨骨膜窦罕见，多发生于青少年且好发于额、顶部。其症状特点为，当低头和咳嗽时肿块增大，当平卧或起立时又可缩小或消失，且压迫颈静脉时肿块亦可肿大。
X线表现：可见颅骨有圆形、边缘整齐的骨密度减低区，周围有骨硬化带。本病例颅骨变化不明显。常规CT示：颅骨外软组织肿块，颅骨外板虫蚀样改变。增强扫描见静脉窦明显扩张。三维CT可显示肿块下方微小骨孔。本病例头颅CT骨床可见局部骨质变薄并凹陷，无明显虫蚀样改变。MRI示病灶T1加权像呈蜂窝状等信号或低信号改变，可见流空效应；T2加权像可见高信号或等信号改变。本病例Flair序列清晰显示，硬脑膜表面至少有两根血管与肿物相通。行颈外、颈内动脉选择性造影时，动脉期畸形血管无显影，颈内动脉造影静脉期可见颅骨外畸形静脉湖，通过扩张板障静脉与颅内硬脑膜窦相通，主要为上矢状窦。横窦局部直接穿刺造影能充分显示颅骨骨膜窦与颅内静脉系统的关系，有助于确诊。包块局部穿刺造影，肿物内注入76%泛影葡胺10ml后摄片示：可见包块余矢状窦同时显影，显影时间短，并有局部湖样扩张及枯树枝状改变，但属于创伤检查。
本例结合临床表现、影像学表现及手术记录，笔者认为颅骨骨膜窦诊断明确。本病应与头皮的海绵状血管瘤相鉴别，后者病灶不与颅内相通，CT三维重建不能显示颅骨骨孔，并结合临床病灶大小不随体位变化，可资鉴别。其他需鉴别诊断的还有头皮动静脉畸形、脑膜脑膨出、嗜酸性肉芽肿、表皮样囊肿等。回顾本例利用影像检查技术，尤其是CT、MRI的正确诊断，可以明确骨膜窦与颅内静脉窦血管交通情况，并指导临床治疗[3、4]。
治疗上对于无症状的小的SP可不处理，有报道部分SP能够自行性减小，甚至自愈。治疗的主要目的是解决美观问题及预防自然破裂或者创伤引起大出血和空气栓塞；极少部分病人因为头痛和局部症状要求治疗。[2、3、4]。
参考文献：
[1] Desai K Bhayani R，Goel A，etal. Sinus pericranii in frontal region：acase report
[J].Neurol Indin，2001，59：305-307
[2] 吴亚军 李朝晖 房向阳 刘德华 郭新。颅骨骨膜窦1例报告及文献复习，国临床神经外科杂志2010年3月第15卷第3期
[3] 范金玉，肖喜刚，纪凤颖，马志文。颅骨骨膜窦1例，黑龙江医学，2009，33：第9期。
[4] 张克宁1，贾进正1，王清涛2，韩慧敏2，窦伟涛，等。颅骨骨膜窦1例，医学影像学杂志2010，20：第1期.
论文作者:米克热娜依·买买提江,张锐
论文发表刊物:《健康世界》2016年第17期
论文发表时间:2016/10/8
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