摘 要：临床医生如果能克服各种困难，医患同舟共济，面临疑难病例的挑战，对抗共同的敌人，无论是对医生自身的水平提升还是对学科的发展都大有好处，最终受益的是病人。
关键词：脊髓性肌萎缩症；渐冻症；救治；
医生是救死扶伤的天使，是人们的生命守护者，他们在人们的生活里占有举足轻重的地位，救死扶伤是他们的天职所在。在方医生从业经历中，有一个极为特殊的病例，一位患有渐冻症的孕妇临近预产期即将分娩，“渐冻人”分娩的病例在国内没有报到，没有相关的麻醉处理经验，更重要的这是一位即将分娩的孕妇，母子2人的生命全掌握在医生手中，因此这个病例充满了挑战，前方充满荆棘。方医生在安建雄教授的指导下，克服困难，最终母子平安。倔强和坚持到底的精神在他身上体现得淋漓尽致，凭借着这股劲儿，解决了渐冻人分娩生子这一难题，填补了国内，乃至亚洲该医学领域的空白。
与方医生交谈中提及这件事的时候，方医生难以掩饰内心的激动，他说道，当时是在2012年底的时候，一位在甘肃籍的渐冻症孕妇，即将足月，准备分娩，但是由于该孕妇病情特殊，分娩风险极大，没有医院愿意承担风险收治该孕妇。安建雄教授得到这一消息后，认为医生就应该解决患者的实际问题，当机立断拍板决定，收治该患者。
渐冻症是大家日常口语的描述，这位孕妇所患的疾病在医学上称之为脊髓性肌萎缩症（spinal muscle atrophy, SMA）。该病最先由Werdnig在19世纪90年代报道，直到1995年才明确其致病基因定位于5q11.2-q13.3。由于脊髓前角α运动神经元进行减少导致四肢、躯干以及呼吸肌无力。SMA是常染色体隐性遗传性疾病，发病率为1/6000–1/10000、致病基因携带率1/40-1/50。
脊髓性肌萎缩症发病及临床特点
脊髓性肌萎缩症按照症状发生的时间，SMA分为四型。I型SMA，症状最重并且最常见的类型，在半岁以前发病。II型SMA，在7 -18个月之间发病，表现为四肢肌肉无力，不能达到同龄儿童的发育水平（爬行或者行走）。III型SMA，18个月后出现症状，逐渐丧失独立行走的能力。IV型发病于18岁以后，病情进展缓慢，在发病前没有运动功能以及呼吸功能障碍。
脊髓性肌萎缩症主要临床特点是肌肉无力，智力、面部运动功能、感觉功能、自主神经和括约肌功能等正常。随着疾病的发展可能涉及到肋间肌和辅助呼吸肌，还可能有关节活动过度和脊柱侧凸。吸气肌无力导致患者通气障碍；呼气肌无力导致患者不能有效的咳嗽，引起呼吸道分泌物滞留以及慢性肺不张。
方医生说：“孕妇妊娠会使SMA患者的病情加重，特别是在第二次妊娠后，分娩后症状有可能改善。患者容易发生产程延长、早产、以及增加阴道助产、剖宫产等不利于产后恢复的因素。这对于宝妈来说情况非常不利。
临床实践中出现的几大难点及相对的解决办法：
1.方医生说：“当时我们接诊的这位孕妇妊娠足月后呼吸功能下降，通气储备能力下降，出现了通气不足的现象。
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解决方法：在此时，这位患者由于脊髓型肌萎缩症，呼吸肌无力，在妊娠晚期呼吸功能衰竭会更加显著，为了保障患者安全，我们在病房采取间断吸氧，多鼓励患者进行深呼吸，保障患者呼吸功能。
2.产妇由于有脊髓型肌萎缩症，首先麻醉选择上就出现问题。
产妇由于有脊柱侧弯，如果行椎管内麻醉（半身麻醉）可能出现穿刺困难，难以完成穿刺，麻醉无法完成，手术也就没有办法进行。如果选择全身麻醉，全身麻醉的话由于静脉麻醉药进入体内，会对新生儿产生不良影响，大量的麻醉药进入体内会抑制新生儿的呼吸，新生儿娩出后没有呼吸，对新生儿的生命产生威胁。
解决方法：经过大家反复讨论后，认为选取全身麻醉是一种比较好的选择。全身麻醉由于麻醉作用可靠，镇痛与镇静完善，术中能够充分供氧，因此选择全身麻醉进行手术。选取全身麻醉后，改变麻醉用药，使用对新生儿最小的药物，代谢迅速的药物，避免对新生儿产生不利影响。
3.全身麻醉中肌松药对孕妇的选择
全身麻醉中会使用肌肉松弛剂，常规使用的肌肉松弛剂对新生儿没有不良影响。但是这是一例合并脊髓型肌萎缩症的孕妇，该孕妇由于脊髓病变，运动神经受损，肌肉力量极微弱，如果麻醉中不适用肌松剂，麻醉是气管插管难以进行；如果使用正常奇偶如松弛剂，可能会导致产妇出现长时间的肌松状态，肌肉力量很难以恢复，这对产妇也是致命的危险。
解决方法：经过广泛出询文献，我们对该名产妇使用顺式苯磺酸阿曲库铵，同时使用电生理技术检测肌松状态，使用最小剂量但是能够满足需要的肌肉松弛剂满足手术计划需要。
4.突发意外事件——气管插管困难
该孕妇麻醉诱导后进行气管插管的时候，喉镜暴露声带出现困难，气管插管困难。如果在短时间内不能够完成气管插管，对产妇的生命会有威胁，严重者导致产妇死亡。本病例在准备的时候，方医生的团队经过充分讨论，认为该产妇可能出现气管插管困难，因此我们还准备了下个方案——喉罩，出现气管插管困难的时候，使用喉罩科化险为夷。
解决方法：该产妇合并脊髓肌萎缩症，目前在中国没有SMA 合并妊娠的报道，本团队经过广泛查阅文献，选用合理的麻醉药物与麻醉方式，最后母子平安。
据方医生说：SMA症状对于孕妇的影响巨大，它可以让孕妇出现通气不足、呼吸困难的现象，这样的病人由于自身患有脊柱侧弯，如果推行脊椎管内麻醉（半身麻醉）可能出现穿刺困难，难以完成穿刺，麻醉无法完成。这一孕妇由于合并困难气道，出现气管插管困难。在紧急情况下，采取备选方案，使用喉罩解决患者的呼吸问题，保障了产妇的生命安全。
脊髓性肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy，SMA）孕妇分娩风险巨大，稍有不慎会危及母子的生命安全，当时在国内（甚至亚洲）也没有SMA 孕妇分娩的相关文献，没有可供借鉴的经验。在安建雄与方医生的努力下，母子平安，创造了医学上的奇迹。
方七五医生指出，“临床医生如果能克服各种困难，勇用于担当，患者也要与家属也愿承担方向，医患同舟共济，面临疑难病例的挑战，共同对抗共同的敌人，无论是对医生自身的水平提升还是对学科的发展都大有好处，最终受益的是病人。”方医生也是通过各种措施，鼓励临床医生在自身专业领域开展研究，不断进步。
论文作者:王肖松
论文发表刊物:《大众医学》2018年9月
论文发表时间:2018/12/17
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