安徽省淮南市第一人民医院风湿免疫科 安徽淮南 232007
干燥综合征（Sjogren syndrome，SS）是一种侵犯外分泌腺尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病，主要表现为口、眼干燥，也可出现多器官、多系统损害，好发于中老年女性，起病多为隐袭性和慢性进行性，临床表现多样，在临床诊断中较易误诊漏诊。以急性胰腺炎为主要表现就诊的SS病例临床较少见。国内曾有报道因腹疼、血尿淀粉酶均升高诊断为急性胰腺炎的患者，在追问有口眼干燥病史，经自身抗体及唾液腺ECT检查后诊断为SS[1]。另有SS累及胰腺误诊为胰腺癌的报道[2]。国外Ambika P.Ashraf也曾提到一个9岁SS患儿出现腹痛、腰背痛和呕吐1天，磁共振胰胆管造影为胰周水肿，考虑与脂蛋白脂肪酶抗体引发的1型高脂蛋白血症有关[3]。现将我院收治的1例原发性干燥综合征合并急性胰腺炎误诊病例报告分析如下：
1、病例资料：患者，女，72岁，因“上腹部疼痛1周加重2天”入院。查体：神志清，制动体位，查体合作，皮肤粘膜无黄疸，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无异常，上腹部肌紧张，胰腺走行区压痛阳性，剑突下、胰头区压痛为主，肝区叩痛可疑阳性，无反跳痛，NS（-）。入我院普外科后查血尿淀粉酶升高明显，肝胆胰脾CT示胰腺水肿，符合胰腺炎样改变，诊断急性胰腺炎。予抗感染、抑酶制酸、补液支持治疗后，腹疼稍减轻，但出现全身多关节疼痛症状。请风湿科会诊，追问病史，患者有口干眼干症状20年余，查体见口腔干燥，缺齿数枚，四肢多关节压痛阳性，实验室检查示ESR、CPR升高，抗SSA、抗SSB抗体均阳性，免疫球蛋白升高，诊断考虑原发性干燥综合征继发急性胰腺炎，予联合抗风湿（甲强龙20mg/d+来氟米特+帕夫林）治疗，同时促进腺体分泌等对症处理，治疗后腹疼消失，关节疼痛症状缓解，复查ESR明显下降，CPR、血尿淀粉酶均正常。
2、讨论：SS在老年人中患病率为3-4%，并非少见。外分泌腺腺体炎症是造成本病特殊临床表现的基础，胰腺因由内分泌部和外分泌部构成而作为一种特殊的腺体而受累。SS引起胰腺外分泌功能低下以及免疫因素对胰腺腺管造成损伤，从而引起胰腺炎。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆15%的SS患者可伴有胰腺外分泌功能低下，主要原因是内脏腺体的萎缩和淋巴细胞浸润，通常症状多样但程度较轻，而且不特异[4]。有报道称胰腺受累比例达到7.7%，可表现为胰腺炎或胰腺功能不足，但病人可无症状，或仅为胰酶升高[5]。另有报道称，少数病例可有急性或慢性胰腺炎的临床或病理表现[6]。临床工作中出现漏诊的原因：（1）SS患者多脏器均可受累，临床表现复杂多变，病史发展从常见的泪腺、腮腺、唾液腺发展到胰腺所经历的病程较长（2）病史收集及体格检查有遗漏（3）患者极少因口干眼干为主诉就诊，多以单个系统疾患表现就诊于某专科，专科医生对本病系统损害认识不足或满足于症状诊断，不追究病因。治疗上以治疗原发病为基础，需使用中小糖皮质激素和免疫抑制剂，促进腺体分泌功能，解除炎症水肿对腺体的挤压作用。
总之，SS临床表现错综复杂，临床遇到可疑病例应综合分析，通过本误诊病例报告，提高各专科医师对SS的认识，加强各专科科室间沟通，避免该病的漏诊误诊。
参考文献：
[1] 沈卫华，潘伟忠，张聪武.原发性干燥综合征16例误诊分析[J].安徽医药，2007，11（1）：68-69.
[2] 辛小燕.原发干燥综合征累及胰腺误诊胰腺癌1例分析.中国误诊学杂志，2008，8（6）：1399-1400.
[3] Ashraf AP，Beukelman T，Pruneta-Deloche V，ct al.Hyperlipoproteinemia and Recurrent Acute Pancreatitis due to Lipoprotein Lipase Antibody in a Young Girl with Sj?gren's Syndrome.J Clin Endocrinol Metab，2011，96：3302-7.
[4] 蒋明，DACID YU，林孝义等.中华风湿病学[M].1版.北京：华夏出版社，2004：845.
[5] 田新平，吴敏，曾小峰.原发性干燥综合征临床表现分类新模式及169例回顾分析.中华风湿病学杂志，1999，3（2）：80-83.
[6] 徐欣萍，董怡，陈元方.干燥综合征消化系统临床表现80例分析.中华消化杂志，1996，16（1）：29.
作者简介：
宋维亚（1983年1月）女，籍贯：安徽淮南，工作单位：安徽省淮南市第一人民医院，科室：风湿免疫科，单位邮编：232007，职称：主治，学位：硕士，研究方向：风湿免疫疾病。
论文作者:宋维亚,郭兆军
论文发表刊物:《航空军医》2016年第16期
论文发表时间:2016/9/22
标签：胰腺炎论文; 胰腺论文; 干燥论文; 外分泌论文; 综合征论文; 腺体论文; 原发性论文; 《航空军医》2016年第16期论文;