（1青岛市黄岛区长路社区卫生服务中心 266550；2青岛市黄岛区中医医院 266500）
【摘要】肺孢子菌在免疫功能正常的宿主中依靠巨细胞的吞噬作用和T细胞免疫反应可将其成功清除，而在免疫功能严重受损的宿主中则人肺孢子菌可不断增殖，最终可导致肺间质纤维化。治疗的首选药物是复方磺胺甲基异噁唑，同时加用糖皮质激素可减轻渗出病变，早期诊断及早治疗对改善疾病的预后至关重要。
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【关键词】肺孢子菌肺炎 过敏性紫癜性肾炎 免疫治疗
【中图分类号】R692.3+4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）01-0100-02
【Abstract】Pneumocystis in immunocompetent hosts rely on giant cell phagocytosis and T-cell immune response can be successfully cleared, and in the host immune function is severely impaired in the human lung spores can continue proliferation, eventually lead to pulmonary fibrosis. Drug of choice is the compound sulfamethoxazole, while the addition of corticosteroids reduce exudative lesions, early diagnosis and early treatment can improve the prognosis of the disease is essential.
【Key words】Pneumocystis pneumonia Henoch-Schonlein purpura nephritis Immunotherapy
1.病例简介
患儿男，11岁7个月，因关节肿痛、皮疹、水肿4月，发热4天，呼吸困难2天于2013年6月12日入院，2013年2月患儿无明显诱因出现四肢关节肿痛、双足血性皮疹，颜面、眼睑水肿，逐渐出现腹痛、全身水肿、阴囊水肿、血尿，在当地医院查尿常规隐血3+，蛋白3+，D-二聚体升高，血白蛋白14.1g/L，总蛋白45.9 g/L，总胆固醇8.27g/L，腹部超声示肝大、双肾大，实质回声增强，诊断为“过敏性紫癜、紫癜性肾炎、急性肾功能衰竭”，予以甲泼尼龙口服4天，人血白蛋白输注6次、丙种球蛋白输注3次，并予以醋酸尼龙、雷公藤多苷片、氢氯噻嗪片、螺内酯片、硝苯地平片、左西替利嗪片口服，患儿关节肿痛、腹痛消失，皮疹消褪，但仍有全身浮肿、乏力，遂于3月转往中国人民解放军给医院儿科住院治疗，治疗期间予以人血白蛋白40g治疗5次，甲泼尼龙20mg/kg/d冲击治疗，3天后改为48mg静点，行肾穿刺活检结果示肾小球囊内广泛新月体形成，加用环磷酰胺按0.645g/m2冲击治疗，共3次，过程顺利，5月份尿常规示尿糖300mg/dl，血生化示葡萄糖12.04mmol/L，诊断为类固醇性糖尿病，给予门冬胰岛素注射治疗，6月8日患儿出现发热，体温最高39.6℃，咳嗽，咽痛，先后予以“头孢呋辛、阿奇霉素、美罗培南”等药物抗炎，效果欠佳，仍有咳嗽、发热，伴呼吸困难，鼻煽及吸气性三凹征，并呈进行性加重，6月12日查血气分析示：PH 7.368、PCO239.1mmhg、PO243.2 mmhg、HCO322.0mmol/L、BE -3.0mmol/L,血生化示总蛋白46g/L，白蛋白24.3 g/L，予以人血白蛋白静脉点滴，效果仍不明显，为求系统治疗收入北京XX医院。个人史及家族史无特殊。体格检查：体温36.4℃，呼吸37次/分，脉搏108次/分，血压105/59mmHg，经皮氧饱和度90%，神志请，精神反应稍差，库欣氏面容，面色及口唇稍绀，可见鼻煽及吸气性三凹征，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，腹部膨隆，肝脾未触及肿大，双下肢凹陷性水肿。
2.诊疗经过
患儿入院后呼吸困难进一步加重，先后予以NCPAP及呼吸机呼吸支持，查尿常规蛋白2+，隐血3+，白细胞1-3个/HP，红细胞15-20个/HP，24小时尿蛋白定量247mg/L，2次痰培养均为阴性，G及GM实验均为阴性；血常规示：白细胞13.08×109/L，红细胞 3.98×109/L，中性粒细胞占92.5%，淋巴细胞占5.0%，血红蛋白138g/L，血小板282×109/L，CRP 34mg/L：血生化检查示：血清白蛋白24.9g/L，天冬氨酸氨基转移酶(AST)57.3U/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）20.4U/L,血肌酐35.30umol/L，尿素氮5.70 umol/L，钠130.00mmol/L；血气分析氧分压为61.5mmHg，胸部CT示双肺磨玻璃样改变，入院后考虑为肺内感染，予以头孢哌酮舒巴坦抗感染，人血白蛋白提高白蛋白，并继续予以甲泼尼龙口服抗炎，胰岛素控制血糖，共治疗3天。入院第4天行纤维支气管镜检查，镜下见支气管内膜炎症，留取支气管灌洗液，革兰染色、图片、抗酸染色、肺炎支原体抗体均为阴性；肺孢子菌PCR检测阳性，镜检见肺孢子菌包裹，结合患儿确诊紫癜性肾炎4月，长期使用激素及免疫抑制剂，诊断为卡氏肺孢子菌肺炎，加用复方磺胺甲基异噁唑抗感染，按20mg/kg，实予280mg/次。Q12h，甲泼尼龙2mg/kg,实予28mg/次，2次/天，并加用卡泊芬净联合抗真菌感染，应用1周后患儿喘憋症状明显减轻，呼吸机条件明显降低，P/F比值较前明显升高，查肺部CT示双肺渗出明显好转，甲泼尼龙改为1次/天，应用2周后患儿已能脱机，SMZ-TMP共应用21天停用。经上述治疗后患儿病情明显缓解，无发热，无呼吸困难，血气分析示低氧血症改善，蛋白尿减轻，尿红细胞及白细胞较前减少，血清白蛋白升至30.2g/L，目前门诊随访中。
3.讨论
肺孢子菌为真核单细胞生物，兼有原虫及酵母菌的特征，可引起间质性浆细胞肺炎，人孢子菌经呼吸道吸入后感染机体Ⅱ型肺泡细胞，在免疫功能正常的宿主中依靠巨细胞的吞噬作用和T细胞免疫反应可将其成功清除，而在免疫功能严重受损的宿主中则人肺孢子菌可不断增殖，使肺泡内充满菌体及泡沫状嗜酸性物质，致肺间质增厚，气体交换障碍，最终可导致肺间质纤维化[1]。其主要见于以下五类患儿：①早产婴儿和新生儿；②先天免疫缺损或继发性免疫低下的患儿；③恶性肿瘤如白血病，淋巴瘤病人；④器官移植接受免疫抑制剂治疗的患儿；⑤AIDS患儿。其临床特征为发热、干咳、呼吸急迫、呼吸困难、鼻翼煽动和发绀等，症状呈进行性加剧，常持续数周至数月，体格检查肺部常无阳性体征或有少许散在湿罗音，有时症状与体征相分离。如不及时治疗，病死率几乎为100%。治疗的首选药物是复方磺胺甲基异噁唑，疗程一般为21天，同时加用糖皮质激素以减轻渗出病变。如磺胺药物过敏可行脱敏治疗或选用克林霉素+伯氨奎，棘白菌素类抗真菌药物如卡伯芬净也有一定的疗效。如同时合并其他细菌或真菌感染，应予相应治疗，对临床高危患者可预防性用药。非AIDS患儿并发肺孢子菌肺炎往往病情进展迅速，病死率高。对临床可疑肺孢子菌肺炎患者，早期诊断及早治疗对改善疾病的预后至关重要。本例个案报道旨在进一步提高对本病的认识，本患儿在治疗过敏性紫癜性肾炎过程中接受了甲泼尼龙冲击和随后的环磷酰胺冲击治疗，无疑会影响患儿的自身免疫力，增加继发感染的风险。因此，在过敏性紫癜性肾炎的治疗过程中，应合理应用激素和(或)免疫抑制剂，以预防和减少并发症的发生。
参考文献
[1] 高瑞通，王澎，李航.肾小球肾炎患者免疫治疗后并发卡氏肺孢子虫肺炎[J].基础医学与临床，2005，25（9）：855-858.
论文作者:赵婷婷1,石超2,张海英3
论文发表刊物:《医药前沿》2014年第1期供稿
论文发表时间:2014-4-2
标签：孢子论文; 患儿论文; 白蛋白论文; 免疫论文; 紫癜论文; 肺炎论文; 肾炎论文; 《医药前沿》2014年第1期供稿论文;