赵百灵
泰来县人民医院 162400
【摘 要】目的：探讨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗效果。方法：收集2016年—2017年我院急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者共62例，进行治疗的回顾性分析。结果：62例患者经系统性综合治疗，总有效率为90.32%，其中治愈36例，好转20例，自动出院4例，死亡2例；IVIG组与PE组治疗有效率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。结论：综合治疗能有效治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；IVIG组与PE组治疗效果无太大差别，各医院可以根据自身硬件条件开展不同的治疗方案。
【关键词】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；免疫球蛋白静脉注射；血浆置换
Objective to investigate the therapeutic effect of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy.Methods 62 patients with acute inflammatory demyelinating polyneuropathy in our hospital from 2016 to 2017 were retrospectively analyzed.Results The total effective rate of 62 patients was 90.32% after systemic comprehensive treatment，including 36 cases cured，20 cases improved，4 cases discharged automatically and 2 cases died.There was no significant difference in the effective rate between IVIG group and PE group（P > 0.05）.Conclusion Comprehensive treatment can effectively treat acute inflammatory demyelinating polyneuropathy.There is no significant difference between IVIG group and PE group.Hospitals can carry out different treatment schemes according to their own hardware conditions.
[keywords] acute inflammatory demyelinating polyneuropathy；intravenous immunoglobulin injection；plasma exchange
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP）是一种自身免疫介导的周围神经病[1]，又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS），临床以四肢弛缓性瘫痪、脑脊液蛋白-细胞分离为特征，常合并脑神经麻痹。AIDP患者主要受损部位是周围神经运动纤维，呈现出明显脱髓鞘，并且是多伴有轴索损伤，但周围神经感觉纤维损伤不显著[2]。AIDP是神经内科常见的危重症之一，其病情进展迅速，病死率比较高。该研究收集自2016年1月—2017年12月间我院收治的共62例急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者，并对治疗该病的临床效果进行了回顾性分析，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
62例患者中男34例，女28例，年龄16～65岁，平均41岁，发病时间在11 d之内包括11 d，与中华神经精神科杂志编委1993年10月制定的格林-巴利综合征诊断标准相一致[3]。患者临床表现四肢迟缓性瘫痪18例，四肢麻木16例，四肢迟缓性瘫痪伴麻木10例，主观肢体感觉障碍8例，呼吸肌和吞咽肌麻痹4例，脑神经麻痹4例，健反射减弱或消失2例。所有患者发病前均有明确的前驱因素，其中有上呼吸道感染28例，疫苗接种史16例，腹泻10例，疲劳8例。
按肢体瘫痪程度、有无呼吸肌麻痹把病人分为3型：①轻型：四肢肌力Ⅳ级以上，无颅神经损伤及呼吸肌麻痹；②中型：肌力Ⅳ级以下，可有颅神经损伤及呼吸略有困难但不需要应用呼吸机者；③重型：四肢肌力0-Ⅱ级，伴呼吸肌麻痹，需气管切开及应用呼吸机者[4]。
1.2 治疗方法
血浆置换：采集的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病62例患者中，其中由于有免疫球蛋白过敏史的患者8例，实施血浆置换（Plasma exchange，PE）疗法。采集静脉血400 mL，将血浆分离，然后用生理盐水稀释并将血细胞回输，然后将同型异体冰冻新鲜血浆400 mL（加地塞米松5～10 mL）输入，隔日1次，1疗程共5次，适量使用706代血浆，或者用生理盐水加白蛋白代替血浆复原血容量，减少使用异体血浆的并发症。每位患者行1～2个疗程。此8例患者无严重感染、心功能不全、心律失常和凝血功能障碍等禁忌症。
免疫球蛋白：54例患者无免疫球蛋白过敏史或者IgA缺乏，用静脉滴注免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin IVIG）治疗，成人为0.4 g/（kg·d），持续5 d。在治疗过程中54例患者中共有16例患者有发热面红症状出现，将输液速度减慢后其症状有所缓解。无无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死等状况发生。
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对症治疗和预防并发症：AIDP死亡的主要原因是呼吸肌麻痹，重症病人在重症监护病房进行治疗，对其呼吸情况严密观察，一旦病人有气短、肺活量降至1 L以下或动脉氧分压低于70 mmHg状况出现即刻行辅助呼吸，持续心电监护，一般窦性心动过速无需处理。使呼吸道保持通畅，协助排痰，应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎。疼痛病例，常用非阿片类镇痛药。高血压可用小剂量β受体阻断剂，低血压可扩容或调整患者体位。
患者度过急性期即加强康复治疗，进行肢体主动或被动运动防止挛缩，开展按摩、理疗、针炙和步态训练等。
1.3 疗效评定标准
好转：治疗后2周内Hughes评分[5]至少增加1分，颅神经体征有显著恢复，呼吸困难、吞咽及构音障碍未出现；显效：Hughes评分在治疗后2周内回到0分或1分，生活可自理，无颅神经麻痹体征出现；无效：Hughes评分未发生改变或下降，无呼吸肌麻痹或球麻痹改善。好转和显效都属于有效。
1.4 统计方法
采用SPSS 18.0统计学软件进行数据分析处理，计数资料描述性统计采用百分比和率，两者对比，计数资料采用χ2检验，以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2个月～1年内恢复，36例显效，20例好转，4例自动出院，2例死亡，总有效率90.32%。
轻、中型AIDP病人1 d、1周、2周的有效率明显高于重症患者，提示AIDP患者早期治疗的重要性。总有效率为90.32%，说明综合治疗能有效缓解急性炎症性脱髓鞘性神经病。
IVIG组和PE组有效率比较差异无统计学意义（P>0.05），说明IVIG和PE的治疗方法对急性炎症性脱髓鞘性神经病短期有效率没有太大差别，远期效果有待于进一步研究。
3 讨论
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗目前尚缺乏特效药物，该实验研究结果表明血浆置换（Plasma exchange，PE）的综合治疗或者静脉注射免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin，IVIG）的综合治疗都能有效的缓解患者的病情，可能是两者都能有效的消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，减轻神经损害，这与宋雷凤[6]等人的研究的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床治疗结果基本一致。IVIG综合治疗和PE综合治疗近期有效率没有太大差别，远期效果有待于进一步研究。该研究趋向于两种方案单独应用，联合使用并不增加疗效，在基层医院可以开展静脉注射免疫球蛋白的综合治疗方案，价格适中，操作方便，利于开展，在大型医院，在保证血液制品质量的前提下开展血浆置换，血液传播疾病的风险及血浆过敏限制了血浆置换治疗的广泛应用。无条件行IVIG和PE治疗的患者可试用激素治疗，使用激素时，应注意上消化道出血、水钠潴留、继发感染、骨质疏松等不良反应。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病可能与感染和免疫有关。实验中发现有前期空肠曲菌感染证据者预后较差，可能与感染后激发变态反应有关，李世平等人[7]以空肠弯曲菌口服灌喂模仿Hartley豚鼠自然感染，建立起豚鼠急性周围神经病的动物模型，确定了空肠弯曲菌成为吉兰一巴雷综合征的重要前驱感染病原。具体空肠弯曲菌感染后引起的病理变化与周围神经病的关系有待于进一步研究。
AIDP的研究方向是积极运用循证医学分析各种治疗方案及其组合的有效性，寻找致病因素，探索发病机制，减少各种并发症及不良反应，在此基础上寻找新的治疗方法，比如免疫吸附治疗（Immunoadsorption，IA）[8]。免疫吸附法具有高度的选择性和特异性，不影响同时进行的药物治疗，价格相对便宜，是有效治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的方法，担仍需临床进一步实验研究。
参考文献：
[1] 殷文明，张小宁.吉兰-巴雷综合征的治疗研究进展[J].医学综述，2014，20（5）：875-877.
[2] 赵东红，王可人，朱丹，等.急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究[J].中风与神经疾病杂志，2013，30（4）：348-350.
[3] 中华神经精神科杂志编委会.格林一巴利综合征诊断标准[J].中华神经精神科杂志，1994，27（6）：380-381.
[4] 韦潋滟，秦新月.免疫吸附治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病疗效观察[J].重庆医科大学学报，2010，35（1）：88-90.
[5] Rudolph T，Larsen J P，Farbu.The long-term functional status in patients with guillain- barre syndrome[J].Eur J Neurol.2008，15（12）：1332-1337.
[6] 宋雷凤，靳美，曹利，等.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床治疗体会[J].中国现代药物应用，2012，6（9）：32-33.
[7] 李世平，杨静，徐飞.吉兰一巴雷综合征源空肠弯曲菌致急性周围神经病Hartley豚鼠模型初步建立[J].临床荟萃，2014，29（8）：896-899.
[8] 韩志武，姚国乾.免疫吸附疗法在自身免疫性疾病中的应用[J].内科急危重症杂志，2013，19（3）：141-142.
论文作者:赵百灵
论文发表刊物:《中国医学人文》(学术版)2018年7月下第14期
论文发表时间:2019/1/7
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