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【关键词】支气管扩张；病因；治疗
支气管扩张是指肺内中等大小的气道（支气管）不可逆性扩张，其主要特征为炎症、气道壁破坏及慢性细菌感染。病变常局限于肺的某叶或某段，也可广泛累及单肺或双肺。临床上常表现为慢性咳嗽及大量咳痰（可达500ml／d），多为脓性痰。严重支气管扩张患者可出现危及生命的咯血，或出现慢性气道阻塞的征象，如喘息、慢性呼吸衰竭、肺动脉高压及右心衰竭。
1 流行病学
在抗生素广泛应用前，支气管扩张是病死率相当高的一种常见慢性呼吸系统疾病，随着抗生素的广泛应用，近50年间发病率及病死率呈下降趋势。20世纪80年代甚至有人认为特发性支气管扩张已经相当少见，并将其归人“孤儿性肺病”。因此长期以来对这一疾病缺乏重视，目前还缺少可靠的流行病学数据。据北美报道患病率约为0．6／1000人。然而，高分辨 CT（HRCT）的应用提高了支气管扩张的诊断率，使人们重新认识到支气管扩张仍属于常见病、多发病。在亚洲等低收入国家人群中由于卫生条件落后，婴幼儿时期感染、结核等发病率高，支气管扩张更为多见l，且为高发病率和高病死率的主要疾病之一。
2 病因及发病机制
多种直接或间接影响支气管壁防御功能的疾病均可导致支气管永久性扩张，因此支气管扩张也可认为是由多种机制引起的以气道反复感染为特征的综合征。特发性支气管扩张多继发于儿童时期下呼吸道感染，国内回顾分析表明其病因在20世纪70年代以前主要为肺结核、麻疹、百日咳、细菌性肺炎；20世纪70～90年代主要为细菌性、病毒性肺炎，肺结核逐渐减少；20世纪90年代以后则以细菌性、病毒性、支原体肺炎为主。也可继发于吸入异物、抗原、自身免疫性及化学性肺损伤。先天性疾病如囊性纤维化、纤毛运动不良综合征、抗胰蛋白酶缺乏及先天性免疫缺陷也易发生支气管扩张。
由于难以在支气管扩张早期阶段发现患者，也缺乏广为接受的动物模型，因此对支气管扩张的发病机制研究较少。初步研究表明气道感染、慢性炎症以及中性粒细胞弹性蛋白酶等酶类在支气管扩张发病中起着重要的作用。炎症病变最初损伤支气管上皮，降低黏膜纤毛的清除作用，病原体寄植于黏膜上而继发感染，导致黏液高分泌及气道内黏液聚集，并可导致慢性宿主炎症反应，气道壁破坏形成永久性扩张，气道清除能力下降，进一步加重感染，从而导致“恶性循环”。支气管动脉肥厚扭曲以及支气管新生血管的形成可能导致间断咯血。
3 临床表现
支气管扩张可发生于任何年龄，但多在青少年时期起病，女性多见。
3.1症状
支气管扩张的主要症状为慢性咳嗽，咳脓性痰，可见于90％以上的患者。咳嗽多发生于晨起或晚上，痰液多为脓性或黏液脓性。咳痰量与生活质量以及肺功能下降相关。根据痰量可估计病情严重度：轻度，<10ml／d；中度，10～150ml／d；重度，>150ml／d。
咯血可见于20％～30％的患者，并且常常是患者就诊的主要原因。有些患者以咯血为唯一表现，而无咳嗽和咳痰，称为干性支气管扩张。也可出现反复大量咯血。胸痛发生率也在20％～30％。鼻窦炎的症状也很常见，占60％～70％。支气管扩张还可引起乏力、消瘦等全身症状。部分患者还可出现可逆性的气流阻塞和气道高反应性，出现喘息等“哮喘样症状”。
急性加重时临床上表现为痰量增加，痰呈脓性，可伴有其他症状及体征如呼吸困难或呼吸困难加重、咳嗽、发热。重症、长期迁延不愈的患者可导致阻塞性肺气肿，甚至进展成慢性肺源性心脏病。
3.2体征
60％的支气管扩张患者可听到局部湿性哕音，多位于双肺基底部，急性感染时明显，有些患者病情缓解期哕音仍然持续存在，这也常常是提示支气管扩张诊断的特征性表现。20％的患者肺内也可听到哮鸣音。杵状指（趾）可见于部分慢性患者。合并肺气肿、肺心病时可出现相应的体征。
4 辅助检查
4.1 影像学检查
普通胸部X线检查往往缺乏特异性表现，或仅表现为局部肺纹理粗乱增多，有时可见到典型的“支气管轨道征”，即在增多的肺纹理中见到管状透亮区。囊性支气管扩张时可见到特征性的“卷发状阴影”。继发感染时也可出现肺实质炎症样改变。
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普通CT扫描诊断支气管扩张的敏感性、特异性分别为66％和92％，而高分辨CT（HRCT）敏感性和特异性均在90％以上，已基本取代支气管碘油造影。HRCT上支气管扩张的典型表现为支气管内径大于其伴行的动脉（印戒征）或支气管由中心向外周逐渐变细的特点消失。支气管壁增厚代表气道炎症，与疾病的预后相关。
4.2 肺功能检查
早期及病变局限者肺功能可无改变，病情迁延或病变广泛者多表现为小气道功能异常及阻塞性通气功能障碍，部分患者存在可逆性气流阻塞或气道高反应性。
4.3 微生物学检查
60％～80％的稳定期患者存在潜在致病菌的定植。最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和假单胞菌，其次为卡他摩拉茵、肺炎链球菌、曲霉菌及分枝杆菌。存在假单胞菌定植的支气管扩张患者气道及肺功能受损更严重，肺内炎症反应更明显，因此支气管扩张患者应定期进行支气管细菌定植状况的评估。痰培养和经支气管镜检查对评估支气管扩张患者细菌定植状态同样有效。
5 诊断
临床上根据患者慢性咳嗽，咳脓痰，反复咯血等症状，肺部闻及固定且持续存在的湿哕音，普通胸片无明显异常或在反复出现肺部同一部位感染时可以初步诊断支气管扩张。胸部 HRCT具有明确诊断的意义。
需要鉴别诊断的疾病有：
慢性支气管炎多见于吸烟患者，中老年发病，咳痰多为白色泡沫痰，量不多，无反复咯血史。肺部湿哕音少见，多散在且部位不固定。
肺脓肿 急性起病，多伴有高热，咳嗽，咳大量脓性痰。X线检查可见局部浓密炎症影，可见液平。
支气管哮喘 以发作性喘息为特征，也可仅表现为咳嗽（咳嗽变异型哮喘），但咳痰量较少，常合并过敏史或家族史，发作时双肺可闻及哮鸣音。需要注意的是部分支气管扩张患者也可出现哮喘样表现，伴有气道反应性增高或可逆性气流阻塞。哮喘患者中支气管扩张的发生率也显著高于正常人。
先天性肺囊肿X线检查见多个边界清楚纤细的圆形或椭圆形薄壁阴影。
弥漫性泛细支气管炎表现为慢性咳嗽，咳痰及活动后气短，多合并慢性鼻窦炎，影像学显示肺部弥漫分布小叶中心性小结节影，类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验常阳性，需病理确诊。
6 治疗
支气管扩张为不可逆性解剖改变，因此治疗的主要目标是缓解症状，控制感染，保持引流通畅。继发于其他疾病者还应针对原发疾病进行治疗。由于缺乏严格的大规模的随机对照试验，有关支气管扩张的治疗手段缺乏良好的循证医学依据。
6.1 抗生素治疗
支气管扩张患者由于反复细菌感染，往往经常使用抗生素，细菌耐药十分常见，同时肺
内结构破坏易于造成多种细菌长期定植，因此抗生素选择十分关键，在大多数患者尤其是那些需要住院治疗的患者开始应用抗生素之前应留取痰标本作培养，重症患者可考虑经支气管镜留取下呼吸道标本。
大多数急性加重的病人将会从抗生素治疗中受益。急性加重一般是由定植菌群引起，以流感嗜血杆菌及铜绿假单胞菌最为多见，细菌可在胞内或胞外定植，因此推荐联合应用β-内酰胺类抗生素及具有良好胞内穿透力的抗生素如大环内酯类或喹诺酮类抗生素。符合下述高危因素的患者应考虑铜绿假单胞菌感染的可能：①近期住院；②频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素；③FEVI<30％；④既往急性加重时曾分离出铜绿假单胞菌或在稳定期有铜绿假单胞菌定植。此部分患者推荐应用喹诺酮类联合有抗假单胞菌活性的（内酰胺类抗生素或氨基糖苷类抗生素。应根据微生物学检测结果调整初始经验性抗生素治疗，治疗时限应当为7～10天，但在铜绿假单胞菌感染的患者需要较长的治疗时间（10～14天）。因支气管扩张患者需要频繁的抗生素治疗，推荐进行抗生素轮换以降低耐药。
6.2 促进排痰
咳痰是大多数支气管扩张患者的主要症状，促进痰液排出不仅有助于急性感染期患者的恢复，也可显著改善稳定期患者的生活质量。
支气管肺卫生理疗包括体位引流、胸腔叩击、胸腔震荡、辅助性咳嗽和用力呼气锻炼。体位引流原则为抬高患肺位置，引流支气管开口向下，依靠重力作用促进分泌物排出。但目前还缺乏足够的循证医学的证据支持其应用。
药物 ①黏液溶解剂：随机对照试验表明盐酸溴己新治疗两周可显著减少痰量，还可改善患者症状评分。还可吸入雾化的重组人脱氧核糖核酸酶溶液，但研究表明其治疗效果与安慰剂无显著差异。②吸入高渗性药物：可增强支气管黏液纤毛的清除能力，尚无可靠研究证明其益处。
纤维支气管镜吸痰 可应用于体位引流效果不佳者，还可进行生理盐水冲洗或局部应用抗生素，尚无可靠研究证明其益处。
6.3 其他药物治疗
吸入糖皮质激素 随机对照试验证明吸入糖皮质激素12个月能减少患者24小时痰量，但对急性加重次数及肺功能无显著差别。亚组分析提示氟替卡松对合并铜绿假单胞菌感染的支气管扩张患者更为有效。但目前关于其应用还缺乏一致性。
口服糖皮质激素研究表明口服激素可延缓囊性纤维化患者肺功能的下降，尚无在非囊性纤维化支气管扩张患者中应用的随机对照试验。
支气管扩张剂 部分支气管扩张患者存在气道高反应性，应用支气管扩张剂可以缓解支气管痉挛，促进痰液排出。常用药物包括茶碱类、短效及长效β2受体激动剂与抗胆碱药物，但目前尚无相应的循证医学证据。
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论文作者:刘金平
论文发表刊物:《航空军医》2015年14期
论文发表时间:2015/12/8
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