徐静
郑州大学第四附属医院耳鼻咽喉科 河南郑州450000
【摘要】目的：探讨3例误诊为突发性耳聋的明确病因，描述其临床资料，为临床医生提供突发性耳聋的治疗经验和教训。方法：回顾性分析3例误诊为突发性耳聋患者，1例为颈静脉孔脑膜瘤，1例为听神经瘤，1例为复发性多软骨炎患者的临床资料，同时以突发性耳聋，桥小脑角，颈静脉孔脑膜瘤，听神经瘤，复发性多软骨炎为关键词检索数据库。结果：2例桥小脑区占位患者手术治疗，经过病理确诊，1例为脑膜瘤，1例为听神经鞘瘤。1例复发性多软骨炎患者经过免疫治疗，病情改善。结论：在接诊以突发性听力损失为首发症状的患者时，要考虑到颅内病变和免疫性疾病的可能性，以免漏诊和误诊，延误治疗。
关键词：突发性耳聋，桥小脑角，颈静脉孔，听神经瘤
中图分类号：R733.72文献标识码：A
突发性听力下降是临床常见的疾病，其病因有微循环障碍，病毒感染，自身免疫性疾病等等，也有临床上鲜为人见的病因。本文拟对3例误诊为突发性耳聋的患者，1例为颈静脉孔脑膜瘤，1例为听神经瘤，1例为复发性多软骨炎进行报道并进行相关文献复习，以便更好指导突发性耳聋的诊断和治疗，避免漏诊，误诊，延误治疗。
1资料与方法
病例1：患者，女性，18岁，以“持续性眩晕1月余，右耳突发听力下降半月”为主诉入院。1月前，患者无明显诱因出现头晕，耳闷，头晕呈持续性，不伴视物旋转，耳鸣，自觉走路不稳，恶心，呕吐非喷射性，无肢体活动障碍。纯音测听示：右耳极重度感音神经性听力下降。声导抗示：右耳B型曲线。右耳同侧声发射不能引出，左耳对侧声反射不可引出。内听道CT检查：未发现异常。ABR示：右耳反应阈值90dBHL。初步诊断：右耳突发性耳聋，经激素，扩张血管，营养神经治疗，眩晕，恶心，呕吐，头痛加重。转至上级医院,MRI检查示：右侧桥小脑角区可见一团块明显不均匀强化灶，大小约为30*mm*32mm*35mm(前后径*上下径*左右径)，右侧听神经干增粗，临近脑干，四脑室受压，中线位置稍偏，病变靠近延髓(见图1)。后转神经外科手术治疗。
图片1
病例2：患者，男性，52岁，以“右耳突发听力下降20余天入院。”20天前，患者无明显诱因突发听力下降明显，伴耳鸣，耳鸣为持续性嗡嗡声，后出现头晕，不伴视物旋转，无头位改变加重，不伴恶心，呕吐，无意识丧失，大小便失禁等不适，自觉走路不稳。纯音测听示：右耳极重度感音神经性听力下降，声导抗示：右耳A型曲线。右耳同侧声反射消失，左耳对侧声发射消失。ABR示：右耳97dBHL未测出反应阈值。内听道CT示：未发现异常。初步诊断为：右耳突发性耳聋，经激素，扩张血管，营养神经治疗，并经地塞米松鼓室灌注术，头晕，耳鸣，听力下降稍好转。患者为求进一步治疗，至上级医院，MRI示：右侧桥小脑角区病变可见明显强化，大小约为17mm*18mm*19mm，(前后径*上下径*左右径)，右侧听神经干增粗（见图2）。经转神经外科手术治疗。
图片2
病例3：患者，男性，40岁，因双耳听力下降伴眩晕，耳鸣10天，右耳廓红肿8天，左耳廓红肿4天为主诉入院。10天前，曾有上呼吸道感染病史。8天前，因双耳听力下降就诊新疆当地医院，诊断为：双耳突发性耳聋，并给“天麻素针，奥美拉唑针，尼莫地平针，甘露醇针”治疗，具体剂量不详，治疗后，眩晕控制尚可，听力下降，耳鸣，无明显好转。患者为求进一步诊断治疗，特至我院就诊，就诊时眩晕再次发作，并出现双耳廓红肿，双肩关节上抬时疼痛，双眼球结膜充血。入院血常规检查：白细胞6.7*109/L,单核细胞0.96*109/L。纯音听力检查左耳言语频率55dBHL，右耳45dBHL，双耳中度感音神经性听力下降。双耳鼓室图A型曲线。血沉63mm/h(正常范围0-15mm/h),C反应蛋白84.45mg/L（正常范围0-5mg/L）。患者有耳蜗，耳廓，肩关节，眼炎四个部位出现病变，符合McAdom复发性多软骨炎的诊断。给以环磷酰胺针0.6g静脉点滴，2周1次，逐渐延长用药间隔时间；强的松每天3次，每次20mg，两周后，每天1次，每次45mg，每10天减5mg至30mg，每天1次，维持1个月。
2结果：
病例1转神经外科手术，经病理确诊：右颈静脉孔区乳头型脑膜瘤（WHOIII级）。术后患者听力稍改善，吞咽稍困难，讲话稍困难，轻微复视。
病例2转入神经外科手术，病理确诊：右侧桥小脑角听神经鞘瘤。术后患者轻度面瘫。考虑术中牵拉面神经所致，出院时面瘫稍好转。
病例3出院前复查双耳纯音测听无明显改善，双耳廓红肿无明显变化，双眼球结膜充血减轻，血沉17mm/h，C反应蛋白4mg/L。
3讨论：
突发性耳聋是临床上常见的症状，可有多种病因引起，包括感染，颅脑外伤，药物中毒，自身免疫反应，内耳供血障碍，少部分由颅内占位性病变引起。颅内占位性病变引起的突发性听力损失，易造成误诊；这些疾病主要有听神经瘤，脑血管疾病，脑膜瘤，脑疝等。MRI是诊断颅内占位性病变的最佳手段，对于软组织的分辨率高，可以诊断出小至2mm的肿瘤，对于突聋患者的病因诊断具有较大价值。
本文2例颅内占位导致突发性听力下降的患者具有以下特点：1听力下降程度较重，都为极重度感音神经性听力下降；2患耳ABR反应阈值高，病例1右耳反应阈值90dBHL，病例2右耳97dBHL未测出反应阈值，患者同侧声反射消失，健耳对侧声反射未引出；3平衡功能受到影响，都有头晕，自觉走路不稳症状；4经核磁共振确诊桥小脑区占位，有桥小脑区占位的症候群：头痛，眩晕，听力下降等等。
病例1，经确诊为右颈静脉孔区脑膜瘤。颈静脉孔脑膜瘤起源裕颈静脉球区蛛网膜绒毛细胞，发生率占所有颈静脉孔区肿瘤的5.3%，发生率仅次于颈静脉球瘤，神经鞘瘤。颈静脉孔位于后颅窝，MRI显示，肿瘤30*mm*32mm*35mm，右侧小脑受压。本例患者突发性听力下降考虑为听觉传导系统和耳蜗供应血管受压引起，眩晕走路不稳系前庭神经和小脑受压引起。颈静脉孔区脑膜瘤以颈静脉孔为中心，向各个方向扩展，可向桥小脑角区，岩斜区及颈区扩展，侵及听神经产生耳鸣，听力下降，侵及后组颅神经会有声音嘶哑，饮水呛咳症状，侵及面神经会产生面部麻木症状1。手术需要尽可能切除肿瘤并严密随访。
病例2经病理确诊为听神经鞘瘤。听神经鞘瘤占桥小脑角区肿瘤的80—90%，起源于前庭神经鞘膜的胶质-雪旺鞘膜的结合部，又称为前庭神经鞘膜瘤，主要位于内听道和桥小脑角区。Hallberg（1956年）报道了突发性耳聋作为听神经瘤的首发症状，有20%—30%听神经瘤患者疾病发展进程中可有突聋的表现2。听神经瘤引发突聋的原因尚不明确，很多学者认为肿瘤压迫内听动脉，耳蜗神经所致3。临床上，以突发性听力下降为首发症状的颅内占位性病变易被误诊，应常规行CT，MRI检查。影像学检查是颅内占位性病变的确诊依据。值得注意的是，临床上初步诊断为突发性耳聋的患者经过激素，扩张血管，营养神经等保守治疗后听力虽稍有好转，也不能排除颅内占位性病变可能，应及时行影像学检查。根据MRI影像对肿瘤大小行Koos分级，采取不同治疗方法。
病例3确诊为复发性多软骨炎。复发性多软骨炎是一种常见累及耳、鼻、咽喉、气管和关节波及全身软骨的，原因不明的、慢性进行性的、反复发作的多系统损害性疾病4。复发性多软骨炎至今无特异性检查方法，诊断主要依靠临床表现，主要以McAdom诊断标准：1双耳廓复发性软骨炎；2非侵蚀性多关节炎；3鼻软骨炎；4眼炎；5喉和/或气管软骨炎；3耳蜗和/或前庭受损。具备以上3个或3个以上可以确诊，无需病理学证实。Damiani提出扩大了McAdom诊断标准，以便于早期诊断，早期治疗，控制病情进展：1McAdom征21条以上的McAdom征，加上病理学证实3病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。
复发性多软骨炎临床表现以耳廓为最常见受累部位，虽然可单侧发病，最终双耳廓都受累5。累及耳蜗表现为感音神经性耳聋及不用程度前庭症状，其发病机制一般认为，血管炎累及内听动脉，导致供血障碍，引发听力下降和眩晕。前庭功能可以慢慢代偿，但是听力改善不明显。
复发性多软骨炎治疗上以免疫治疗为主，激素是首选药物。环磷酰胺等免疫抑制剂一般用于病变侵犯呼吸道，心血管，眼部及系统性动脉炎的重症患者及激素无效或不耐受患者4。
在接诊以突发性听力损失为首发症状的患者时，要考虑到颅内病变和免疫性疾病的可能性，以免漏诊和误诊，延误治疗。
参考文献：
1王金伟，漆松涛.颈静脉孔区脑膜瘤手术治疗8例回顾性分析[J].中国老年学杂志,2012,7（32）：2915—2917.
2Miller C, Igarashi S,Jacob A.Molecular pathogenesis of vestibular schwannomas:insights for the development of novel medical therapies.Otolaryngol Pol,2012,66(2):84_95.
3龚麒麟，周挨冻，林昶.以突发性聋为首发症状的听神经瘤临床特征分析[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2013，48（4）：270—273.
4马鑫，余力生.以突发听力下降为首发表现的复发性多软骨炎[J].听力学及言语疾病杂志2006,14（4）：301-303.
5李予鲁，高志强，倪道凤.复发性多软骨炎[J].中国耳鼻咽喉头颈外科，2005,12:327.
论文作者:徐静
论文发表刊物:《世界复合医学》（下）2015年第1卷总第4期
论文发表时间:2015/7/10
标签：突发性论文; 听神经论文; 听力论文; 软骨论文; 患者论文; 右耳论文; 小脑论文; 《世界复合医学》（下）2015年第1卷总第4期论文;