儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿的预后相关危险因素分析论文_韩洁

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿的预后相关危险因素分析论文_韩洁

(河北省邯郸市中心医院 河北 邯郸056001)

【摘要】目的 回顾性分析儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的临床特征、脑电图特点及其预后相关危险因素。方法 收集自2011年1月~2015年4月,在本院小儿内科住院及门诊共收治的符合BECT诊断标准并完成6个月~4年随访的75例患儿,总结其临床资料、脑电图及治疗随访资料。结果75例BECT患儿中,男42例,女33例;发病年龄3岁~13岁,中位年龄7.5岁,发作类型为部分运动性发作33例,其中复杂部分性发作10例,部分继发全面性发作42例及两种发作类型均有2例。结论 BECT临床发作于睡眠密切相关,脑电图放电多位于中央或中颞区,多数预后良好,但也有少部分患儿预后不良。

【关键词】儿童良性癫痫;睡眠;脑电图

【中图分类号】R742【文献标识码】A

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)是一类良性部分性癫痫综合征,是儿童期最为常见的部分性癫痫综合征,约占儿童癫痫的15%~24%[1]。现将我院自2011年1月~2015年4月我院住院及门诊诊断及治疗的75例BECT患儿的临床资料进行分析,目的是对BECT的临床表现及脑电图特点进行分析,判断预后不良的相关因素,有助于早期诊断、治疗、早期干预。

1对象与方法

1.1研究对象 2011年1月~2015年4月在我院住院及门诊诊断及治疗的75例诊断为BECT的患儿,男42例,女33例,发病年龄3岁~13岁,中位年龄7.5岁,病程2个月~6年。本组患儿生后无窒息史,发育里程碑正常,智力运动发育正常,神经系统体格检查正常,影像学检查(CT/MRI)1例示蛛网膜囊肿,余均正常。既往有热性惊厥史5例,癫痫家族史3例,热性惊厥家族史10例。

1.2方法 应用日本光电公司EEG-1200C 32导视频脑电图仪进行监测,采用国际标准10-20系统安放电极。清醒描记包括安静状态、睁闭眼检查及过度换气,闪光刺激试验。睡眠采取适度剥夺睡眠方式,尽量不服用任何诱导睡眠药物,连续记录4小时,监测结束后以单导和(或)双导组合方式回放脑电图进行分析,分析内容包括:背景活动、癫痫样放电部位,波形特点、醒睡各期放电特点及NREM期放电指数等。

1.3诊断标准 按照国际抗癫痫联盟(ILAE)1989年所制定的癫痫和癫痫综合征分类中有关BECT的诊断标准[2]。

1.4方法 纳入研究的75例患儿,在家长知情同意下进行抗癫痫药物治疗,26例口服奥卡西平(OXC)(其中1例效果欠佳改服LEV)、11例口服丙戊酸钠(VPA)治疗、7例口服卡马西平(CBZ)、5例口服左乙拉西坦(LEV)、4例口服拉莫三嗪(LTG)、1例服“中药”、5例同时服用两种药物、14例未服任何药物,1例已停药。

2.结果

2.1临床表现 本组75例BECT患儿,入睡1小时以内发作者58例(77.3%),凌晨快醒时发作者4例(其中1例伴清醒期发作),浅睡期和凌晨快醒时均有发作者1人,深睡期发作者9人,仅有清醒期发作者3人。发作类型为部分运动性发作33例(44%),部分继发全面性发作42例(56%)及两种发作类型均有2例。发作表现仅有下列1-3项(瞪眼、喉中呼噜声、右侧面部及下颌抖动、言语不能、流涎、双眼斜视、双眼斜视、眼睑眨动)者15例,其中4例伴意识不清。3例BECT变异型者其中1例清醒期不典型失神发作;1例清醒期说不出话,流涎,意识清。所有患儿中学习成绩中等以下者13例。

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2.2脑电图表现

2.2.1初次就诊时脑电图,在发作间期记录,背景活动正常,睡眠结构正常,脑电图表现为中央、颞区高波幅棘慢波、棘波、尖波发放,呈负正双向,多于额区见偶极子现象。癫痫样放电部位:位于中央-中颞区42例;颞区27例;中央区4例;正常1例。癫痫样放电位于一侧44例;位于双侧31例(其中不同步12例)。清醒期放电1例;睡眠期放电9例;醒睡均放电65例,且睡眠期放电明显增多,放电指数≤50%者22例(29.3%);≤80%者37例(49.3%);>80%者16例(21.3%)。

2.2.2 治疗后随访复查脑电图,32例放电指数不同程度减少,其中24例放电指数减少后≤50%,其中2例先增多后减少;7例放电指数增多。1例已停药1年,临床无发作,脑电图仍有放电。11例放电指数无变化。

2.2.3发作期脑电图表现,1例患者在监测过程中出现部分继发全面性发作,脑电图表现为右侧中央、中颞区起始的低波幅快波节律,波幅渐高,频率渐慢,逐渐波及右侧前、后颞及左侧额、前颞区高-极高波幅棘波节律夹杂慢波→全导棘波节律夹杂慢波→1.2-1.5 Hz多棘慢波节律性发放→全导低-中波幅1.2-1.5 Hzδ波发放。全程持续约120S左右。

3讨论

本病好发于3岁~13岁,是儿童期最常见的癫痫综合征之一,根据国际抗癫痫联盟(ILAE)1989年所制定的癫痫和癫痫综合征分类中,BECT归为与部位相关(局灶性、局限性和部位性)中与年龄有关的特发性癫痫。本组56例患儿首次发病年龄3岁,大多数患儿首发均在5~9岁,好发年龄与国内外学者的研究大致一致[2]。发作主要表现为面部抽动、流涎、喉中呼噜声、言语不能、双眼斜视、眼睑眨动,一侧肢体抽动或发硬或继发双侧肢体抽动等,发作于睡眠密切相关。BECT的发作与睡眠密切相关,核心特征时发作不频繁,并经常是单次的局灶性发作,包括单侧面部感觉运动症状、口-咽-喉(oro-pharngo-laryngeal,OPL)表现、语言剥夺以及唾液分泌过多。本组多数患儿具有此特征。本组患儿在就诊时有44例(58.6%)的家长描述发作为全身性发作,因脑电图检查为Rolandic区放电的特点,归为部分继发全面性发作,这种情况可能与该病发作时多在夜间睡眠中发生,家长未能及时发现,未能观察到部分性发作,仅观察到后期泛化到全身的发作有关。故对于这类患儿需详细询问病史,发作先兆、发作前期表现、发作时意识状态,并根据脑电图表现、影像学检查等一起提高本病的早期诊断率。本组患儿中除1例外均未发现超过该年龄仍有发作者,说明该病与年龄相关性的特征。

脑电图特点,本组患者癫痫样放电位于一侧中央、颞区44例(58.6%);位于双侧中央、颞区31例(41.3%)(其中不同步12例)。癫痫样放电仅在清醒期1例;仅在睡眠期9例(其中1例随后复查转为清醒期及睡眠期均可见发放);余65例睡眠期及清醒期均见放电,且放电频率睡眠期>清醒期,符合BECTS异常放电在睡眠期明显多于清醒期的特点[3]。放电频率Ⅱ>Ⅰ>Ⅲ>Ⅳ>REM期。本组患儿不同次的系列脑电图记录中,放电部位可有明显改变,时左时右,或前移或后移,放电稀少或频繁,与文献报道相符[1]。

本组患儿中14例由于发作稀少未服用抗癫痫药物,5例服用两种药物外,其他患儿均用一种药物就能控制发作,预后多数良好(虽有1例患儿CT示:蛛网膜囊肿,经过单药治疗,发作控制良好,学习成绩好,证明影像学异常与癫痫本身无关),治疗时应根据个体化原则,尽量选用疗效相当,副反应少,能有效抑制ESES的抗癫痫新药(如LEV)可用于放电指数较高的患儿。本研究因病例数偏少,今后将在工作中进一步加强对此类型患儿的研究、总结,以期对于此类患儿早期诊断,及时治疗。对于BECT变异型患儿早期发现、治疗,避免频繁发作影响患儿认知。

参考文献

[1]刘晓燕.临床脑电图学[M].北京:人民卫生出版社,2006.326-327

[2]林庆,具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫[J].中华神经科杂志.2002,35(3):190

[3]秦炯,刘晓燕,左启华,等.伴中央-颞区棘波灶的良性癫痫全夜睡眠脑电图研究[J].北京医科大学学报,1995.27(4):278-279

论文作者:韩洁

论文发表刊物:《解放军预防医学杂志》2015年第12期供稿

论文发表时间:2016/2/24

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