（天津医科大学总医院；天津300020）
【摘要】 目的：探讨成人小脑脂肪神经细胞瘤的影像学表现，提要对脂肪神经细胞瘤的认识。 方法： 回顾性分析1例经手术病理证实的成人小脑脂肪神经细胞瘤病人临床及影像学资料并行文献复习。 结果： 1例小脑脂肪神经细胞瘤的影像学表现：CT上呈团块状稍高密度影，边界尚清，其内见片状低密度影。MR表现为不规则肿块，边界清晰，T1WI呈等信号，T2WI、DWI呈稍高信号，ADC图呈低信号；其内可见斑片状长T1长T2信号；增强扫描呈轻度不均匀强化。 结论： 小脑脂肪神经细胞瘤比较罕见，影像检查对本病的诊断具有重要价值，确诊需依赖组织病理学检查。
【关键词】 脂肪神经细胞瘤；成人；影像学
小脑脂肪神经细胞瘤是一种罕见的低级别中枢神经系统肿瘤，最初报道于1978年[1]。 其特征是肿瘤由神经细胞及灶性分布的成熟脂肪样细胞组成。多见于24-77岁的成年人，平均发病年龄为50岁。典型部位为小脑半球和小脑蚓部；位于小脑以外的病变极少见于脑组织，主要见于幕上脑室系统，尤其是侧脑室。临床表现多为头痛，也可根据病变部位不同而出现局灶性小脑症状。本病的临床预后良好，但复发率较高。现结合文献对1例经病理证实的具有上述特征的小脑脂肪神经细胞瘤的临床表现、病理及影像特点进行分析，以利于更全面地认识小脑脂肪神经细胞瘤。
1 病例资料
患者男，36岁。2017年8月因天气闷热出现头晕、头痛，伴恶心，不伴呕吐，环境改变后可缓解；左侧听力明显下降，不伴有耳鸣；不伴视力下降、复视、吞咽困难、饮水呛咳、大汗、心悸、意识障碍、四肢抽搐、尿便障碍等；无肢体活动无力症状。颅脑CT平扫和多次颅脑MRI平扫、增强检查均发现后颅凹区占位、小脑扁桃体下疝。2018年1月手术切除肿瘤，病理证实为（后颅凹）小脑脂肪神经细胞瘤。
2 影像表现
2017年8月颅脑CT平扫：后颅凹左侧见团块状稍高密度影，边界尚清，其内见片状低密度影。2018年1月MR平扫：后颅凹左侧不规则形肿块，边界清晰，T1WI呈等信号，T2WI、DWI呈稍高信号；其内可见斑片状长T1长T2信号；病变占位效应明显，左侧桥小脑角池扩大，邻近脑干及第四脑室受压变形，中线结构右移。MR增强扫描：病灶呈不均匀轻度强化，其内见斑片状无强化区。
3 手术与病理
术中见肿瘤样病灶：病变呈实体性，血运丰富，质软，部分呈胶冻样，与小脑周围血管、神经、脑干粘连紧密。病变未见硬脑膜明显起源。病变肿瘤前外侧依次可见岩静脉、三叉神经及面听神经。显微镜下分离肿瘤与脑干粘连界面，全切肿瘤。病理诊断结果为（后颅凹）小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅱ级）。
4 讨论
4.1 概述
脂肪神经细胞瘤通常发生在小脑半球，也可延伸至桥小脑角及第四脑室[2]。其特征是许多脂质化细胞聚集或分散在小肿瘤细胞之间。免疫组化染色显示神经元和胶质细胞均有分化。在这些损伤中，有丝分裂活性通常较低[3]。本病的主要临床表现为头痛以及其他颅内压升高的症状，其他表现包括头晕、步态不稳、频繁跌倒、视觉症状以及视肿瘤位置而定的小脑或脑干功能障碍。
小脑脂肪细胞瘤于1978年由Bechtel等人首次报道，是一种罕见的中枢神经系统肿瘤。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆曾命名为脂肪瘤样髓母细胞瘤、神经脂肪瘤、脂肪瘤样胶质神经细胞瘤和脂化的成熟神经外胚层肿瘤等。小脑脂肪神经细胞瘤具有独特的形态学特征，通常累及成年人的小脑半球或蚓部，这些病变含有小细胞成分，并伴有类似于成熟脂肪细胞的脂化肿瘤细胞。本病有可能与遗传因素相关。本例为36岁成年男性，发病部位与文献报道相符。
4.2 脂肪神经细胞瘤的影像特征
由于脂肪的存在，在CT扫描中，肿瘤相对于脑实质呈等密度或低密度 。病变可以边界清楚，也可以边界不清。通常不存在或很少有瘤周水肿。在T1WI 图像上，肿瘤表现为等信号至低信号，脂质含量高的区域可见斑片状的高信号。增强检查通常是不均匀强化，强化程度可能是最低的。脂肪抑制图像可能有助于支持本病的术前诊断。
4.3 鉴别诊断
由于脂肪的存在，小脑脂肪神经细胞瘤通常在CT图像上呈低密度肿块，在MR T1WI图像上呈高信号，在T1WI的脂肪抑制图像上呈低信号，以上图像特点有助于将本病与其他类型的肿瘤区分开来。
有报道指出，大部分小脑脂肪细胞瘤有胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)的表达。MIB-1 (Ki-67)标记指数一般在1% - 3%之间，但可能更高。因此，组织学鉴别诊断包括以脂化细胞为特征的更常见肿瘤，如室管膜瘤、胶质母细胞瘤、脑膜瘤，以及表现出类似小脑脂质细胞瘤的形态学特征的肿瘤。
因其不同的临床表现和发病年龄而与常见的髓母细胞瘤有明显的区别.虽然经典的髓母细胞瘤偶尔会出现泡沫组织细胞与原始神经外胚层细胞混合的情况，但存在典型的结节结构、无空泡性(脂肪细胞样)肿瘤细胞以及高增殖率(15%-40%)的特点，可将这些肿瘤与脂肪神经细胞瘤区分开来。室管膜瘤和少突胶质细胞瘤也可以有类似于脂肪细胞瘤的小细胞成分。
4.4 治疗与预后
手术切除是主要的治疗手段。大体观，肿瘤与周围组织分界清楚。显微镜下，它由小的圆形及卵圆形细胞组成，嗜酸性，细胞质稀少，形态学上类似于典型的中枢神经细胞瘤。肿瘤细胞中有不同比例的细胞质空泡呈典型的单细胞和大细胞特征。在这些脂化区，肿瘤细胞核移位并被压缩到细胞外周，使肿瘤细胞看起来像成熟的脂肪细胞。
本病的5年生存率为 48% ，但是要考虑本病较为罕见且随访不完善的因素在内。部分病例有复发的可能性，因此放疗有可能发挥一定的作用，但由于缺乏长期随访资料，目前尚不清楚是否或何时给与放疗。
参考文献：
1.Bechtel JT, Patton JM and Taker Y: Mixed meaenchymal and neuroectodermal tumor of the cerebellum. Acta Neuropathol 1978:41:261-263.
2.Chakraborti S, Mahadevan A, Govindan A, Yasha TC, Santosh V, Kovoor JM. Supratentorial and cerebellar liponeurocytomas: report of four cases with review of literature. J Neurooncol 2011;103(1):121–127.
3.Owler BK, Makeham JM, Shingde M, et al. Cerebellar liponeurocytoma. J Clin Neurosci 2005;12:326-329.
论文作者:吴超 刘怀贵 王秋会,王秋会通讯作者
论文发表刊物:《中国医学人文》2019年8月8期
论文发表时间:2019/11/25
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