【摘要】 目的：探讨不典型川崎病的诊断与耐丙种球蛋白性川崎病的治疗。方法：选取2013年1月—2016年12月我院收治不典型耐丙种球蛋白性川崎病患儿48例，分析患儿临床特征并应用甲泼尼松治疗。结果：治疗后患儿的白细胞计数以及CRP水平显著下降，同时血小板计数显著上升，差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论：不典型川崎病治疗的关键是早诊断，同时耐免疫丙种球蛋白的患儿应当联合应用阿司匹林以及甲泼尼松治疗，避免患儿出现冠状动脉病变。
【关键词】 不典型川崎病；诊断；耐丙种球蛋白性川崎病；治疗；甲泼尼松
【中图分类号】R72 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）34-0209-01
川崎病(KD)是一种具有自限性、急性以及不明病因的血管发生炎性的综合病症，会造成冠状动脉的病变(冠状动脉瘤或者冠脉扩张)，最为严重的是可以引发缺血性的心脏病或者猝死。KD常见于婴幼儿，并且是造成后天儿童心脏病的主要原因。因为有些患者临床表现不典型呈现多样性，并且缺乏一些特异性的诊断指标，被称为不典型川崎病。如果能对患者进行早期的确诊并且予以正确的治疗就会降低患者出现病变，对患者的早期诊断是很有必要的[1]。本研究分析我院收治的不典型耐丙种球蛋白性川崎病患儿48例，分析其临床诊断特征以及治疗结果，现报道如下。
1.资料与方法
1.1 一般资料
选取2013年1月—2016年12月我院收治不典型耐丙种球蛋白性川崎病患儿48例，其中男27例，女21例，4个月～1岁15例，1～3岁25例，3～12岁8例。诊断标准：根据美国儿科学会(AAP)及美国心脏病学会(AHA)联合制定的KD诊断治疗指南中确定标准[2]为：如果持续5天的不明原因发热，并且伴有如下4项可诊断为典型川崎病，低于4项则为不典型川崎病。（1）双侧结合膜出现充血；（2）多形性皮疹；（3）口唇皲裂充血，草莓舌，咽部以及口腔粘膜弥漫充血；（4）颈部淋巴结呈现非化脓性的肿大；（5）躯干部有红斑。
1.2 方法
1.2.1控制炎症治疗 （1）服用阿司匹林30～100mg/(kg?d)，次数分3～4次服用，2周后减到3～5mg/(kg?d),需要持续6-8周。如果冠状动脉出现严重病变，则延长用药的时间。（2）静脉注射丙种球蛋白，在发病早期给予患者丙种球蛋白注射，剂量为2g/kg，这样可以帮助患者快速退热，减轻以及预防发生冠状动脉病变。（3）针对耐丙种球蛋白性川崎病治疗可以使用药物泼尼松，初次剂量为1～2mg/(kg?d),退热后可以进行减量，持续用药2～4周[3]。
1.2.2抗凝治疗 除了使用阿司匹林外，加用双嘧达莫，剂量为3～5mg,分2～3次服用，如果患者有冠状动脉瘤，则延长用药的时间。
1.2.3其他治疗 要及时预防和控制感染，维持电、水解质的平衡。并且要及时对患者进行护肝、补充液体、控制心衰、纠正心律不齐等治疗。
1.3 观察指标
观察患儿临床特征，同时对比治疗前后白细胞计数、血小板计数以及CRP（C反应蛋白）指标的变化情况。
1.4 统计学方法
数据统计应用SPSS18.0，计数计量资料应用χ2（%）以及t检测（-x±s），P＜0.05为有统计学意义。
2.结果
2.1 诊断结果
通过实验室的辅助检查，检查48例患者的血常规，白细胞出现增高的患者41例，血小板增多28例，血小板减少4例，出现明显减少的1例；C—反应蛋白增快的患者32例，胆红素增高2例；肌酐和尿素氮增高的3例；蛋白出现稍微增高的4例。通过彩超检查发现冠动脉出现扩张的患者9例，有冠状动脉瘤2例。通过脑脊液检查，4例患者的脑脊液压力偏高。心电图检查中有9例患者出现ST—T变化。
2.2 治疗结果
治疗后患儿的白细胞计数以及CRP水平显著下降，同时血小板计数显著上升，差异均有统计学意义（P＜0.05），具体见表。
表 耐丙种球蛋白性川崎病治疗前后白细胞、血小板和CRP水平变化（x-±s）
3.结论
随着医务人员对川崎病认识的深化，对典型川崎病误诊的病例已经不多，但是对川崎病早期或者非典型的川崎病的误诊还常有发生，这样就会延误患者的最佳治疗，并且会出现冠状动脉的病变。目前，国内外已经在采用美国心脏病协会(AHA)制定的诊断标准，根据标准来确定患者属于典型或非典型川崎病，排除患者有结核、支原体、EB病毒和链球菌等感染之外，还应该用彩超进行检查，只有这样才能做到及时的诊断和治疗。在冠状动脉的9例患者中，有部分是因为在治疗前发热时间过长，症状不太明显，没有进行阿司匹林和丙种球蛋白治疗而造成的。并且有2例患者就是在使用丙种球蛋白治疗后5d还持续发热，但是没有及时的采用甲基氢化泼尼松治疗而出现了冠状动脉的病变[4]。患者在早期给予丙种球蛋白静脉注射，可以迅速恢复急性炎症从而减少对冠状动脉的损伤，从而使急性炎性反应迅速恢复达到减少冠状动脉损伤的目的。但是丙种球蛋白含有很多天然抗体，产生反馈抑制的抗体，很多患者在急性期就对其出现了耐性，而甲泼尼松就有很强的抗感染能力，它可以降低患儿体内的白细胞介素。同时使用甲泼尼松和阿司匹林，可以有效地减低白细胞的数量和CRP的水平，预防冠状动脉并发症的发生。
综上所述，不典型川崎病治疗的关键是早诊断，同时耐免疫丙种球蛋白的患儿应当联合应用阿司匹林以及甲泼尼松治疗，避免患儿出现冠状动脉病变。
【参考文献】
[1]余艳萍，阿布来提?阿不都哈尔.川崎病诊断与治疗新进展[J].中华临床医师杂志:电子版，2016，10(4):566-570.
[2]赵春娜，杜忠东.川崎病诊断及治疗的研究进展[J].中华医学信息导报，2015，30(15):13.
[3]孙景辉，徐阳.不完全川崎病的诊断与治疗[J].中国中西医结合儿科学，2016，8(2):128-131.
[4]谢俊锋.丙种球蛋白无反应性川崎病临床危险因素和治疗方案的探讨[J].黑龙江医药，2015，1(3):613-615.
论文作者:龚夏莲,黄小刚
论文发表刊物:《医药前沿》2017年12月第34期
论文发表时间:2018/1/8
标签：球蛋白论文; 川崎论文; 患者论文; 冠状动脉论文; 典型论文; 患儿论文; 白细胞论文; 《医药前沿》2017年12月第34期论文;