李占翠 （解放军第88医院放射科 山东泰安 271000）
【摘要】 目的 探讨颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床及MRI表现特征，以提高诊断水平。方法 回顾性分析13例经手术和病理证实的颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现，全部病例术前均行MRI平扫及增强扫描，重点研究DNT的发生部位、形态特征、MRI信号特点、强化方式等情况。结果 13例临床均以癫痫为主要症状，神经系统检查无定位体征，13例患者的病灶均局限于皮层或以皮层为主，呈长T1长T2信号，病灶以额顶叶最多见，9例病灶形态呈典型的三角征；9例患者肿瘤内均见到多发囊变区及等信号分隔，11例瘤周无水肿，增强扫描3例有轻度强化。结论 DNT的临床及MRI影像学表现具有特征性，综合判断有助于本病的诊断。
【关键词】脑 胚胎发育不良性神经上皮瘤 磁共振成像 临床
【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）36-0074-02
MRI and Clinical Diagnosis of Intracranial Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor
LI Zhan cui
Department of Radiology, PLA the 88 Hospital,Taian,271000,China
【Abstract】 Objective To study clinical MRI inaging and features of intracranial dysmbryoplastuc neuroepithelial tumor (DNT) so that to improve its accurate diagnosis.Methods The MRI findings of 13 cases of DNT comfired operatively and pothelogically were reviewed. All the 13 DNTs were scanned by MR plain scan and enhanced scan，The emphasis was played on the location, the morpholagicai character , MRI signals ,and therehanced manners of DNT. Results All patients had opilepsia as the man symptom,but the neurological deficits were absent,The focus of all 13 patients were located in the cerebral cortex or mostly in the cerebral cortex..The lesions appeared as lorg T1 and T2signal intensing,and lesions was predominantly located in the frontal and parietal lobes. Modality of 9 cases lesion was typical trianglesing.The lesions of 9 cases showed multiple cystic changes, and equal signal compatmentation. 11 casea devoided of peritumoral edema or mass effect.The lesions had cmild st enhancement in 3 cases. Conclusion The clinical and MRI imaging features of DNT are characteristic,Which might be helpful for the diagnosis of DNT.
【Key words】brain dysmbryoplastuc neuroepithelial tumor MRI imaging clinical
胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT）是中枢神经系统少见的神经元－神经胶质细胞混合性的良性肿瘤，2000年《WHO中枢神经系统肿瘤分类》中，被列为一种新的单独病种征象[1-3]。临床上常以顽固性癫痫为主要表现，手术切除是唯一有效的治疗方法，其生长缓慢，预后良好，有着特殊的影像学表现及病理学特征。本文回顾性分析13例经手术病理证实的DNT患者的MRI资料，并复习文献，探讨其影像学特征，以提高诊断水平。
1 资料与方法
收集本院近5年来有完整MRI检查资料和手术病理资料DNT 患者13例，其中男8例，女5例，年龄9－24岁（平均16.7岁）。13例全部行MRI平扫与增强扫描检查。病程2年－11年不等，临床表现：癫痫大发作起病7例，抗癫痫药物治疗效果不理想，头痛和精神运动性癫痫发作4例。
MRI检查采用Siemens公司NOVUS 1.5T磁共振扫描仪，头颈联合线圈，先行常规轴位SE序列及FSE序列T1WI、T2WI及液体衰减反转恢复（FLAIR）T2WI扫描、矢状位T2WI及液体衰减反转恢复（FLAIR）T2WI扫描，层厚7mm,间隔1mm,视野（FOV）24cm×24cm,矩阵256×192，全部病例均行Gd-DTPA增强扫描，剂量0.1mmol/kg体重。
2 结果
13例中，病变均位于皮层及皮层下区，其中颞叶9例，额叶、顶叶各2例，病变最大径为25－5.3cm,平均3.7cm。MRI所见：病灶边界清楚4例，巨脑回显示清晰5例，病灶呈三角形分布9例，13例病变均表现为T1WI呈略低信号，T2WI呈高信号，信号不均匀，其中9例T2WI病灶内可见小囊状改变,增强扫描10例无强化，2例见有轻度环状强化，2例内见有略等信号结节，增强扫描1例无强化，1例见有结节状强化，11例病变均无瘤周水肿，13例均无明显占位效应。（图1-9）
3.讨论
3.1 DTN的病理学特征 DNT主要由少突胶质细胞样细胞、神经元细胞和星形细胞3种成分混合组成，但细胞成分所占比例变化很大，细胞在分布和排列上有很大不同，Daumas-Duport等[4]。根据其组织变化将DNT分为简单型、复杂型和无特殊型三种变型，简单型DNT肿瘤内只是由神经胶质、神经元成分组成，周围有少突胶质细胞。复杂型DNT除神经胶质、神经元成分外，还具有神经胶质结节和（或）局灶性皮层发育不良。
3.2 DNT的临床特征 DNT发病以儿童多见，男性略多于女性[5-6]，最长见的症状是长期复杂性癫痫发作，其他也会出现头痛等症状，本组13例中，全部均有癫痫发作病史，大多数患者症状在数年至十余年。
3.3 MRI在诊断DTN中的价值 DTN的MRI表现具有一定特征性，病变多位于皮层及皮层下，以大脑表面为基底，尖端指向大脑深部，呈三角形分布，边界清楚，巨脑回清楚，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，局灶性病变好发于颞叶及额叶；主要发生于皮质，白质可受累，病灶边界清楚，增强扫描病灶大部分不强化，少部分呈环状或结节状强化。
3.4 鉴别诊断 在影像学上DNT的鉴别诊断主要与好发于儿童的肿瘤和慢性致癫痫类肿瘤鉴别，包括低度恶性星形胶质细胞瘤、节细胞瘤、少突胶质细胞瘤和胶质神经元错构瘤等。主低级别的星形细胞瘤通常发生于儿童和20～40岁的年轻人，发生于幕上者年龄多较大；病变主要位于白质；可表现为局限性病灶，也可表现为弥漫性浸润；MRI表现为长T1长T2异常信号，信号可不均匀，可有囊变，但无坏死，15％－20％可有钙化，出血及水肿少见；增强扫描无强化或轻度不均匀强化。极少出现三角征和瘤内分隔。少突胶质细胞瘤多见于成人，钙化多见，肿瘤可以表现为三角形改变或瘤内出现分隔，但不会在同一病例中同时出现两种征象，神经节细胞瘤胶质瘤多见于儿童，多有长期癫痫发作病史，肿瘤以实性和囊性为主，钙化多见，增强扫描其实质结节明显强化，肿瘤内无分隔或呈三角形表现，胶质神经元错构瘤多为实性肿瘤，钙化多见，增强扫描其实质结节不强化，也不出现典型的三角征和瘤内分隔。结合本组13例DNT的MRI资料，笔者认为有以下表现应考虑DTN：①.发病年龄多较小，常小于20岁，本组平均16.7岁，②.长期有癫痫发作史，且抗癫痫药物治疗效果不理想，③.MRI显示皮层及皮层下边界清楚的病变，多呈三角形分布，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，信号不均匀。水肿少见，增强扫描无强化或少数周边性强化。④病灶内见有小囊状改变，增强扫描无强化或少数呈环状或结节状强化。
总之，DNT是一类少见的中枢神经系统良性肿瘤，好发于儿童，临床以部分复杂性癫痫发作为症状，病变多位于幕上皮层或皮层下，肿瘤以囊性成分为主，瘤周无水肿，无占位效应，无强化，小囊状病灶是其MRI影像学特征，结合临床及影像学表现，可以DNT作出正确的诊断，为临床治疗提供正确的方案。
参考文献
[1]Daum as-Duport C,Sche ithauser BW, Chodk iewicz JP,et al Dysembryoplastic,neuroepithelial tum or asurgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures [J]. Neurosurgery,1988,23(5):554-556
[2]Daum as-Duport C,Varlet P,Bacha S,et al Dysembryoplastic neuroepithelial tum or nonspecific histological foms-a study of 40 cases [J].J Neuroncol, 1999,41(3):267-280
[3]Stanescu CR, Varlet P,Beuvon F,et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tunors CT,MR findings and imaging follow-up a study 53 cases[J]. J Neuroradiol 2001,28(4):230-240
[4]Daumas-Duport C,Laantos PL Dysembryoplastic neuroepithelial tumours [M]∥Kleihues P,Cavenee WK.pathology and genetics tumors of the nervous system.Lyon:Intemational Agency or Research on Caner:1997:73
[5]Kleihues P, Cavenee W K. World health organization classification of tumors:pathology and genetics of tumors of the nervous system[M].Lyon:LARC Press,2000:6-7
[6]Daumas-Duport C Varlet P,Bacha S,et al.Dysembroplastic neuroepithelial tumors:nonspecific histological foms a study of 40 cases{J}.J Neurooncol,1999,41:267-280
图1（a-d）：女，24岁，左颞叶DTN: 图a轴位病变T1WI呈低信号，其内见有多发小囊肿更低信号. 图b.轴位病变T2WI呈高信号，其内见有小囊状更高信号.图c增强扫描病灶未见强化.图d 冠状位水抑制序列T2WI病灶位于灰白质交界区，累及灰质，邻近脑回增宽
图2（a-d）:女，20岁，右颞叶DTN 图a轴位病变T1WI呈低信号. 图b.轴位病变T2WI呈高信号.图c轴位病变水抑制序列T2WI病灶呈低信号，其内见有小结节状等信号，病灶周围见有轻度水肿.图d 冠状位水增强扫描病灶内见有小结节状轻度强化，病灶周围轻度环状强化.
图3（a-d）：女，24岁，右颞叶DTN: 图a轴位病变T1WI呈稍低信号. 图b.轴位病变T2WI呈高信号,并见有小结节状稍高信号.图c轴位水抑制序列T2WI病灶呈低信号.并见有小结节状稍高信号. 图d 轴位增强扫描病灶及小结节未见强化
论文作者:李占翠
论文发表刊物:《医药前沿》2013年第36期供稿
论文发表时间:2014-3-12
标签：病灶论文; 信号论文; 胶质论文; 皮层论文; 癫痫论文; 细胞论文; 肿瘤论文; 《医药前沿》2013年第36期供稿论文;