上海市宝山中西医结合医院 200000
摘要：目的 探讨皮肌炎和多发性皮肌炎患者的临床特点及临床护理。方法 回顾性分析我科2013-2015年住院75例皮肌炎临床资料，CADM（无肌病性皮肌炎）组15例，DM（皮肌炎）组 60例，分别记录其临床表现、血清学指标（包括相关抗体、红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体、心肌酶谱）、肌电图、肌活检、同时记录治疗方案及护理。
结果 CADM组关节痛、发热、继发间质性肺炎和抗Jo-1抗体的发生率较高，做好该病的健康教育与护理对病人的医从性很关键。
结论 CADM患者继发间质性肺炎的发生率高于DM患者，做好健康教育与护理对该病很重要。
关键词：临床无肌病性皮肌炎；皮肌炎；肺间质病变；护理
皮肌炎（DM）是一类特发性炎症性肌病，具有肌肉病变表现（包括四肢近端肌无力、血清肌酶谱水平升高、肌电图示肌病改变、肌肉活检炎症等）和皮肤表现。临床无肌病性皮肌炎（CADM）则可出现与典型皮肌炎（DM）一样的的皮肤症状，却缺乏客观的肌病证据或肌病表现不明显。目前认为CADM属于DM的亚型，其发生率占DM的20%左右[1]。由于CADM除皮疹外缺乏其他临床特征，故容易漏诊误诊而延误治疗。本研究回顾性分析本科2013年1月至2015年4月15例CADM和60例DM患者的临床资料，探索CADM的临床特征，以期提高对其的临床诊治水平及临床护理。使病人更好的配合治疗。
1 资料与方法
回顾性分析2013年1月至2015年4月我院风湿免疫科收治的CADM患者15例和DM患者60例的临床资料。CADM组15例（男2，女13），年龄33-61岁，平均年龄48.86±岁；平均3.21±月；患者具有典型的皮肤表现，而缺乏明显肌病表现，即缺乏近端肌无力症状，且肌酶谱（主要为肌酸激酶CK及其同工酶CK-MB）、肌电图和肌肉活检等检查均在正常范围内或轻度高于正常范围。DM组60例（男21，女49），年龄22-82周岁，平均年龄58.58±周岁；平均6.05±月；患者有典型皮损和近端肌无力，且肌酶谱、肌电图和肌肉活检等检查均符合肌病改变。分别记录上述所有患者的年龄、性别、病程、主要临床症状、体征、实验室检查（肌酸激酶、肌电图、肌肉活检、胸片、胸部CT等）以及主要治疗方案和护理。
2 结果
2.1症状与体征 CADM组15例患者中有典型Gottron皮疹7例（46.7%），眶周水肿紫红斑8例（53.3%），面部红斑5例（33.3%），四肢皮疹2例（13.3%），所有患者均乏力及肌痛，肌力均正常。其余主要症状有关节痛、发热、雷诺现象，发生率分别为4/15（26.7%），14/15（93.3），0/15（0.0%）。DM组中60例患者均有近端肌无力、不同程度的肌痛表现，Gottron皮疹31例（51.7%），眶周紫红斑5例（8.3%），颈部V型皮疹39例（65%），披肩征13例（21.7%），面部红斑41例（68.3%），关节痛、发热和雷诺现象发生率分别为29/60（48.3%），21/60（35.0%），7/60（11.7%）（见表1）。
2.2健康教育与护理
方法一 生活调理：急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。而恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。此外，患者需要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。
方法二 饮食调理：合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。
皮肌炎如何护理是在病愈后仍需走的一个步骤，且非常重要，目的就在于防止皮肌炎复发，彻底远离皮肌炎。
3讨论
DM是一类特发性炎症性肌病，具有肌病表现（包括近端肌无力、血清肌酶谱水平升高、肌电图示肌病改变、肌肉活检炎症表现等）和皮肤表现（如Gottron’s丘疹）。然而某些患者虽具有与DM相似的皮肤表现，却缺乏肌病表现或肌病表现不明显，因而容易漏诊误诊而导致治疗不及时。Sontheimer[3]于2002年提出了CADM的概念，用以描述一类罕见的皮肤性疾病，其可出现与典型皮肌炎一样的的皮肤症状，却缺乏肌病表现或肌病表现不明显。部分患者具有典型的皮肤表现且无明显的肌无力表现，但具有肌酶谱和（或）肌电图等亚临床肌病表现，此类称为亚肌病性皮肌炎（HDM）。而具有典型的皮肤表现且无明显的肌无力表现，肌酶谱和（或）肌电图检查亦在正常范围内者，此类称为无肌病性皮肌炎（ADM）。HDM和ADM统称临床无肌病性皮肌炎（CADM）。
CADM临床表现主要集中于皮肤，包括Gottyon’s疹或眶周水肿性紫红色斑等，本组15例CADM患者均出现不同程度的皮损表现，伴有肌痛或肌无力等肌病表现。其肌酶、肌电图、肌活检等无异常或轻度异常改变。而且CADM可在较长时间，甚至10-20年都不具有肌病表现，肌酶、肌电图、肌活检也无异常或轻度异常，但患者常有疲倦感主诉[4]。
皮肌炎作为一种难治病，"病来如山倒，病去如抽丝"，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走"欲速则不达"的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难。
保持平和的心态多发性肌炎，皮肌炎并非是不治之症，切莫悲观消沉。属于需要长期给予治疗干预才能使病情稳定直至痊愈的自身免疫性疾病，在求医过程中应该认识到目前它的确还是一个世界性疑难病，系统正规的治疗还是可以控制稳定病情的，部分还可以痊愈脱离用药。
参考文献：
[1] Margo J R，David A W，Li XJ et al.Incidence of Dermatomyositis and Clinically Amyopathic Dermatomyositis：A Population-Based Study in Olmsted County，Minnesota；Arch Dermatol.2010 January；146（1）：26–30.
[2] Sontheimer RD.Would a new name hasten the acceptance of amyopathic dermatomyositis（dermatomyositis sine myositis）as a distinctive subset within the idiopathic in?ammatory dermatomyopathies spectrum of clinical illness? J Am Acad Dermatol 2002；46：626–636.
[3] Sontheimer RD.Dermatomyositis：an overview of recent progress with emphasis on dermatologic aspects.Dermatol Clin，2002，20：387.
[4] Ye S，Chen XX，Lu XY，et al.Adult clinically amyopathic dermatomyositis with rapid progressive interstitial lung disease：a retrospective cohort study.Clin Rheumatol 2007；26：1647–1654.
论文作者:顾奇兰
论文发表刊物:《健康世界》2016年第20期
论文发表时间:2016/11/14
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