（云南省临沧市人民医院血液内分泌科 云南 临沧 677000）
【摘要】 目的：对急性早幼粒细胞性白血病（APL）并发维甲酸综合征的临床表现、治疗措施等情况进行探讨。方法：选取我院和北京大学人民医院血液病研究所2013年1月到2015年1月所收治的52例APL并发维甲酸综合征患者作为研究对象，并对其临床资料进行回顾性分析。结果：52例患者均在服用全反式维甲酸后的2～14天内并发维甲酸综合征，且出现发热、呼吸困难、胸腔积水等临床症状；30例患者的WBC＞20×109/L，17例患者的WBC＜10×109/L；经治疗后，有1例患者死亡，死亡原因是弥漫性血管内凝血造成颅内出血，51例患者均治愈，且在全反式维甲酸的持续治疗下均实现完全缓解（CR）。结论：在对APL患者予以全反式维甲酸进行治疗时，应对患者的临床表现与体征进行密切的观察，以便及时发现如维甲酸综合征等并发症，且及时处理，从而提升疾病治疗的效果。
【关键词】 急性早幼粒细胞性白血病；维甲酸综合征；临床分析
【中图分类号】R55 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）18-0090-02
在临床上，急性早幼粒细胞性白血病（APL）是一较为特殊的急性髓细胞性白血病，其主要临床特征表现为异常早幼粒细胞增生，且进到外周血液内，继而对其它正常血细胞的生长带来影响[1]。临床上对于APL疾病的治疗，通常会采用全反式维甲酸，但是在此过程中，一些病患可能会出现并发症，即维甲酸综合征，继而对疾病治疗的效果带来影响[2]。因此，为确保APL治疗的效果，在发生维甲酸综合征时，积极及时诊断与处理。在2013年1月～2015年1月，我院和北京大学人民医院血液病研究所对所收治的150例APL患者予以全反式维甲酸进行治疗，其中有52例并发维甲酸综合征，在不暂停原有治疗的基础之上，对患者予以糖皮质激素，获得了较为理想的效果，现将具体情况报道如下。
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1.资料与方法
1.1 临床资料
在我院和北京大学人民医院血液病研究所2013年1月到2015年1月期间，我院和北京大学人民医院血液病研究所收治了APL患者150例，对所有患者皆进行了细胞形态、细胞化学检查，最终确诊为APL，而其中有52例并发了维甲酸综合征患者，维甲酸综合征的诊断标准为：①APL病人使用了全反式维甲酸之后的第2～21天之内；②不明原因的发热；③心包（胸膜）渗出，肺浸润，又或是出现ARDS；④肾功能受到损伤；⑤少数病患可出现心力衰竭。男性30例，女性22例，年龄区间13～54岁，平均年龄为（28.6±5.7）岁。
1.2 临床表现
52例APL合并维甲酸综合征患者中，有49例发热，47例呼吸困难，35例胸腔积水，37例心包积水，23例血压过低，19例肾功能不全。
1.3 实验室检查
血象检查：有32例WBC＞10×109/L，20例WBC＜10×109/L。
胸部X线检查：34例患者检查显示为间质性肺炎，35例检查显示有胸腔积水，33例显示存在心脏朝两边扩大。
咽拭子与痰培养：无一例病例发现霉菌或细菌生长。
1.4 治疗方法
对APL患者予以全反式维甲酸进行治疗，其中，针对治疗前WBC＜20×109/L者，在使用全反式维甲酸后，其WBC依旧小于＜20×109/L者，仅对其予以单一全反式维甲酸进行治疗，每日剂量为45mg/m2，口服，一天2次。若使用全反式维甲酸后，其WBC＞20×109/L，需对其再给予高三尖杉酯碱，一天2～5mg，持续服用3～6天，或者是增加羟基脲，一天2～4g，持续3～6天[3]；如果治疗效果并不理想，可两种药物联用，一些病人可采取DA、HA方案，联合化疗治疗。
针对合并维甲酸综合征的病人，在确诊之后，对其予以糖皮质激素进行治疗，即每天10～20mg的地塞米松，又或是每天130～240mg的甲泼尼龙，均持续使用3～7天。在对维甲酸综合征进行治疗的期间，继续使用全反式维甲酸。
2.结果
本组150例APL在使用全反式维甲酸之后的2～14天内，有52例出现呼吸困难、发热、心包积水以及胸腔积水等症状，其中，有心包积水者1例，由于持续性心前区疼痛，诊断为AML，最终因未发现AML的特异性心电图表现与心肌酶学变化，最终排除AML，确诊为维甲酸综合征。
在确诊为维甲酸综合征后，有30例患者的WBC＞20×109/L，17例患者的WBC＜10×109/L。对52例合并维甲酸综合征患者进行治疗后，有1例患者死亡，死亡原因是弥漫性血管内凝血造成颅内出血，其他患者均治愈，且在全反式维甲酸的持续治疗下，51例APL合并维甲酸综合征患者均实现完全缓解（CR）。
3.讨论
因为急性早幼粒细胞性白血病存在极为显著的出血倾向，因而在治疗前又或者是治疗初期，极易发生各种出血性疾病，例如DIC，最终导致死亡[4]。所以，降低该疾病的初期病死率，是成功治疗的关键所在。临床上对于该疾病的治疗，一般采取全反式维甲酸进行治疗，这主要是因为该药物可诱使早幼粒细胞朝成熟粒细胞转变，这不易引发DIC，或是造成骨髓抑制，并且该药物能够降低感染与出血症状的发生，继而提升疾病治疗的效果，提升病人的生存率。
虽然全反式维甲酸在治疗APL疾病上，有较好的效果，且成为治疗该疾病的首选药物，但在使用过程中，会引起一些并发症，维甲酸综合征就是较为典型的一种。APL并发维甲酸综合征患者若不及时接受治疗，可因各大重要脏器的功能衰竭，而最终导致死亡。所以，对维甲酸综合征的及时诊断和治疗，是十分重要的。
综上所述，在对APL患者予以全反式维甲酸进行治疗时，应对患者的临床表现与体征进行密切的观察，以便及时发现如维甲酸综合征等并发症，且及时处理，从而提升疾病治疗的效果。
【参考文献】
[1] 宋奎,许晓军,黄贵年等.73例急性早幼粒细胞性白血病患者临床特点和预后分析[J].广东医学,2011,32(5):635-637.
[2] 黄贵年.全反式维甲酸治疗APL所致维甲酸综合征患者的临床疗效分析[J].亚太传统医药,2011,07(3):79-80.
[3] 张慧莹,王璇,郭鹏等.三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病过程中并发维甲酸综合征的诊治分析[J].中国实验诊断学,2012,16(8):1473-1474.
[4] 金眉,吴敏媛,张永红等.维甲酸及蒽环类药物联合治疗急性早幼粒细胞性白血病37例[J].中华儿科杂志,2012,50(3):219-222.
论文作者:王仕军
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第18期供稿
论文发表时间:2015/9/14
标签：甲酸论文; 综合征论文; 反式论文; 患者论文; 粒细胞论文; 白血病论文; 积水论文; 《医药前沿》2015年第18期供稿论文;