1.内蒙古包头市医学第一附属医院神经内二科 014010；2.内蒙古包头市医学第三附属医院神经内科 014010
【摘 要】目的：探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床、实验室检查及影像学特点。方法：收集2011年1月-2014年12月期间包头医学院第一附属医院和内蒙古医学院第三附属医院神经内科经临床确诊的19例PRLS患者的临床和影像学资料，对其进行回顾性分析。结果 PRLS患者急性或亚急性起病，主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍、恶心呕吐等。头颅MRI主要表现为大脑半球后部白质病变，T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，Flair呈高信号，DWI呈低信号或等信号。结论 RPLS是以头痛、癫痫发作、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍、恶心呕吐等为主要临床表现。
【关键词】可逆性后部白质脑病 神经影像学
回顾性分析2011年1月-2014年12月期间包头医学院第一附属医院神经内科和内蒙古医学院第三附属医院神经内科确诊的19例PRLS患者的临床和影像学资料，期望提高广大医师对此疾病的认识。
1材料与方法
1.1一般资料2011年1月-2014年12月期间包头医学院第一附属医院神经内科和内蒙古医学院第三附属医院神经内科确诊的19例RPES患者，男9例，女10，年龄21-78岁，平均（49）岁。妊高征5例，急性淋巴细胞白血病2例，原发性高血压病2例，肺癌化疗2例，肾移植应用免疫抑制剂1例，肾病综合征1例，肾动脉狭窄导致血压升高及肾功能异常1例，肾上腺腺瘤1例，系统性红斑狼疮1例，慢性肾小球肾炎1例，喉癌放疗1例。
1.2方法 回顾性分析19例患者的临床资料，实验室检查检查结果及影像学资料等。19例患者均接受常规及增强MRI和CT检查，检查设备为Siemense 2.0T或Siemense 3.0T超导MR扫描仪，全部患者行常规T1WI、T2WI、DWI、T1WI增强及FLAIR成像扫描，包括横断位，矢状位和冠状位扫描。增强扫描检查于注射造影剂后行T1WI横断位位、矢状位和冠状位扫描。
2.结果
2.1临床表现 急性起病9例，亚急性起病10例，其中病程中血压突发升高者17例，增高的血压160-220/90-120，头痛19例，视觉障碍12例，意识障碍5例，恶心呕吐8例，精神行为异常7例，癫痫发作6例，共济失调4例，偏瘫1例。
2.2影像学检查结果 患者均行头颅CT和MRI、DWI检查。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆15例患者头CT检查提示病灶成低密度影，病灶部位不符合血管分布，呈片状；有3例未见明显异常。所有患者病初MRI表现，T1低信号，T2及Fair高信，DWI可呈低信号/等信号/略高信号，增强MRI未见明显强化。MRI检查所示病灶数量较CT多，病灶范围较CT大；病变范围、程度更加清晰。病灶累及双侧顶枕叶12例、双侧额叶3例、小脑4例、脑干4例基底节区1例，多双侧不完全对称分布。其中所有患者均行MRA检查，未见明显血管狭窄或闭塞[1]。其中有8例行MRV检查，其中有2例发现横窦及直窦可疑充盈缺损，6例未见异常。有1例行肾动脉DSA检查，发现一侧肾动脉弥漫性狭窄。1肾上腺CT发现肾上腺腺瘤。经过积极控制血压、停用可疑药物、调节免疫等针对病因治疗和脱水降颅压、控制癫痫、脑保护等对症治疗，2周后复查MRI，原异常信号基本消失10例，大部分消失9例。
3讨论
RPLS患者均存在严重的基础疾病，包括恶性高血压及妊娠子痫、恶性肿瘤接受化疗患者、严重的肾脏疾病、各种原因接受组织或器官移植后采用免疫抑制剂治疗等。值得注意的是不管患者的基础疾病如何，即使既往的基础血压正常，在病程中多数患者也会出现短暂的血压升高。本组病例中有17例病程出现血压突然明显升高。神经系统症状多在上述基础疾病的治疗过程中出现，表现为：急性或亚急性起病，早期多有头痛并出现精神状态改变和行为异常，如注意力障碍、嗜睡或昏睡、烦躁等，自发动作减少、记忆力和注意力下降，但通常保持对刺激的反应。
从各种文献报道的病例分析，RPLS的CT和MRI颅脑影像学改变具有鲜明的特征性，主要累及大脑半球顶枕区，表现为以皮质下白质为主的弥漫性对称性大片脑水肿，小脑、额颞叶白质以及基底节均偶有受累，经适当治疗，上述部位的异常信号多可在数月内恢复。近年来随着认识的不断深入，也出现了越来越多关于不典型RPLE影像学特征的报道，病灶部位包括：双侧丘脑、内囊、脑干、额顶叶白质等。头颅CT常显示为大脑半球后部以白质为主的大片脑水肿，可以对称或不对称分布，灰质一般不受累；MRI的分辨率较高，除上述部位的病灶外，还可以清晰显示累及小脑、脑干、额颞叶白质以及基底节的病灶，表现为T1加权等或低信号，T2加权高信号，FLAIR序列更为敏感，能显示早期微小的局部异常。本组影像学表现符合上述特征。
早期诊断是治疗的关键，本病早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞进一步损害而不可逆的变性死亡。本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完全康复而不遗留神经系统症状体征，但由于患者往往同时具有严重的基础疾病，早期正确的诊断和鉴别诊断有一定难度，必须提高对本病的认识程度。
参考文献：
[1]Hinchey J，Chaves，Appignani B，et al：A reversible posterior leukoencephaopathy syndrome.A Engl J Med 334（8）：494-t500，1996
论文作者:李新辉1,李晓杰 2
论文发表刊物:《航空军医》2015年9期供稿
论文发表时间:2015/12/21
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